口唇、のど、舌が赤くなる。首のリンパ節が腫れる。この6つの症状のうち、5つ認めれば川崎病と診断されます。4つしか症状がなくても、心エコーで冠動脈の拡大を認め、他疾患の除外ができれば川崎病と診断されます。私がもっともよく経験する川崎病の経過は、発熱3日目で首のリンパ節が腫れてきて、「化膿性リンパ節炎」を疑われて紹介されてくるケースです。採血するとCRPも5以上と高く、まずは抗生剤の点滴をします。それでも熱が全然下がらず、発熱5日目に目が赤くなって、体に発疹が出て、唇が赤くなって、川崎病と診断されます。川崎病については、他疾患の除外も大事です。こちらを参照してください。実は川崎病の鑑別は奥が深いのです。川崎病の原因(自験例を含む)ウイルスや細菌などの感染をきっかけに、体の免疫がたかぶって、自分自身の血管を攻撃してしまうというのが川崎病の原因ではないかと言われています。他にも、花粉や大気汚染、洗剤の影響でなるというユニークな説もあります。川崎病になりやすい原因に「川崎病遺伝子」というものがあるとして研究している先生もいます。事実、兄弟で発症したり、双子で発症したりするケースも稀にあります。川崎病になりやすい遺伝子を持った人が、感染や外部の抗原の侵入をきっかけにして、川崎病が進展していくのではないかと考える人もいます。いろいろな説がありますが、明らかな原因は分かっていません。すべての説が正しくて、いろいろな要素が組み合わさって川崎病を発症するのだろうと考えます。2016.07)」という論文を書きました。岡本の報告によると、4歳と7歳の兄弟が同時期にマイコプラズマ肺炎を起こし、抗生剤には反応せず、同時期に川崎病となりました。川崎病の遺伝的背景をもつ同胞が、感染症を罹患し、免疫異常を来した結果、川崎病を惹起したと考えられる。偉そうに書きましたが、これまでにも言われている学説を繰り返しただけです。きょうだいそろって川崎病になったときは、やはり驚きました。「川崎病を解明するすごい状況に遭遇しているのかも!」と血が騒ぎました。川崎先生がこの病気を提言したときは、特別な治療をしなくても2週間くらいで解熱する予後良好な病気と言われていました。その後、ステロイドが有効とされた時代がありましたが、川崎病に対するステロイドが冠動脈瘤(かんどうみゃくりゅう)という心臓の血管にこぶができてしまう病気を引き起こすことが分かると、川崎病に対してのステロイドは禁忌となりました。以降、アスピリンが治療の主役だった時期もありました。現在ではガンマグロブリンという血液製剤が治療の根幹です。血液製剤と言っても、人間の血液から赤血球や白血球などは取り除いていますから、まったく赤くありません。見た目は無色透明で、血液には絶対見えません。このガンマグロブリンを軸に、アスピリンを内服します。肝機能や好中球比率、CRPが高く、逆にナトリウムや血小板が低い症例はガンマグロブリンが効きにくいことが知られています。いう症例にはガンマグロブリンにステロイドを併用することも選択肢に入ります。昔は禁忌と言われたステロイドが川崎病治療にまた復活できた歴史は大変すばらしい臨床研究の成果です。第40回の近畿川崎病研究会でも議論となりましたが、「やはり川崎病にステロイドという選択肢は腑に落ちない」と感じておられる先生は少なからずいました。明石医療センターでは、私はこのスタディを十分なエビデンスととらえ、ステロイド併用療法を行っています。今まで10%くらいの症例が血漿交換を要しましたが、ステロイドを併用するようにしてからは1度も血漿交換をしていません。(なお、血漿交換するときは、兵庫県立こども病院にお願いしてました)ただ、ステロイド併用療法は「冠動脈の拡大がない子どもを対象とした研究」であることに注意が必要です。したら、すでに冠動脈に拡大傾向がある場合、ステロイドは冠動脈瘤を促す可能性があるかもしれません。さらなる研究が必要です。ガンマグロブリンがどうしても効かないケースでは、免疫抑制剤や血漿交換という治療がなされる場合もあります。川崎病は心臓の血管にこぶができるという後遺症が知られています。こぶができてしまうと、心筋梗塞の危険性が増します。適切な治療を受けた川崎病患者は90%がこぶができません。7%はこぶがいったんできますが、1か月以内に治ります。こぶが一生残るのは3%だけです。私は今のところ冠動脈瘤を残してしまったのは2人しか経験していないので、ラッキーなのだと思います。心臓にこぶができやすい時期は、熱が出始めてから10日目です。川崎病の入院期間も熱が出てから10日目くらいまでは入院しつつ、心臓エコーで冠動脈を少なくても2-3日おきには診ていかないといけません。熱が出てから10日目の時点で無事こぶがなければ、退院となります。心臓にこぶが残った場合は、抗血小板薬を飲んで、心筋梗塞に注意していきながら診ていきます。こぶができないときは、普段の生活に一切支障はありません。発症から5年までのあいだは定期的にエコー検査を受けます。心エコーのスケジュールは、発症後1か月、3か月、6か月、1年、2年、3年、4年、5年というのが一般的でしょうか。ガンマグロブリンは免疫物質ですので、一時的にウイルスや細菌への抵抗力が増します。そのため、ガンマグロブリンを点滴してからすぐに予防接種しても、体内に残っているグロブリンが反応して、ワクチンが減弱されてしまうため、予防接種の効果が得られない可能性があります。生ワクチン(麻疹風疹、BCG、水痘、おたふくかぜ)は熱が出てから6か月間は予防接種しても効果がないかもしれません。不活化ワクチン(肺炎球菌ワクチン、Hibワクチン、四種混合、B型肝炎ワクチン)は1か月以上あけて予防接種しないと、効果がないかもしれません。まとめ川崎病を提唱した川崎富作先生の臨床的姿勢はぜひ見習わなければなりません。原因は不明ですが、私は遺伝と環境の両要素で発症すると今さらながらに症例報告をしました。治療の基本はガンマグロブリン。私はステロイド併用をするようになってから血漿交換の経験がなくなりました。こぶがずっと残ってしまうのは3%だけ。私の経験した症例では1.3%です。ガンマグロブリン投与後は、不活化ワクチンは1か月以上、生ワクチンは6か月以上空けましょう。「同じ川崎病患者はいない」という格言があります。川崎病は一例一例が微妙に異なっており、見れば見るほどバリエーションが多くて唖然とします。川崎病を150人以上診療してきて、一通りのバリエーションは経験したかなと思っていた矢先に、10日後に再燃したという川崎病にも出会いました。川崎病の再燃に関する5つの疑問。小児科医である以上、これからも川崎病は診ていきますので、気づいたことがあればどんどん発信していきます。生後3か月、便に血のようなものが混じっていて心配です。「除去して治す」と「食べて治す」のエビデンス。ピーナッツアレルギーについての豆知識。アレルギー疾患だが、新生児から思春期の心まで幅広く診療している。2020.2.222020年春から医師となる人へ。2020.2.10アレルギー専門医試験を振り返る:5免疫に関する知識。2020.2.6アレルギー専門医試験を振り返る:3気管支喘息。3歳児の典型的な経過。本当に川崎病?間違えやすい6つの鑑別疾患!RECOMMENDこちらの記事も人気です。必要な最低限の知識8点。2018.10.9食物アレルギー。「除去して治す」と「食べて治す」のエビデンス。2017.2.11致死性不整脈。18歳以下の心臓系突然死の原因と小児科医の見解。2017.8.5小児肥満症診療ガイドライン2017。介入のタイミングと診断基準。このサイトは何ですか?兵庫県丹波市で地域医療につとめる小児科医のブログです。正確な小児科知識をできるだけ分かりやすく発信していきます。子どもが元気にすくすくと育つために、お父さん・お母さんと一緒になって頑張るのが小児科医です。モットーは新生児から思春期まで幅広く。→フォローして頂けると嬉しいです。ための小児科ファーストタッチ序章・使い方と目次・著者プロフィール実際の初期研修医からの「こんな小児科研修をしたい」という要望に応えました。これから小児科を研修する先生にぜひ学んで欲しい1冊です。