(ITP)は、血小板に対する自己抗体により血小板減少症をきたす自己免疫性疾患で、小児では感染症やワクチン接種を契機に発症することが多い。約8割は自然寛解するが、副腎皮質ステロイドや免疫グロブリンなどの薬物療法に抵抗性を示す難治例が存在し、時に重篤な出血症状を起こす。この難治性ITPの治療は、従来から有効性が高い脾臓摘出術(脾摘)が成人例に行われてきたが、侵襲的な治療法で、術後感染のリスクもあり小児ではその選択は限られていた。近年、成人の慢性ITPの治療に抗体医薬リツキシマブとトロンボポエチン受容体作動薬が承認され、脾摘と並ぶセカンドライン治療として広く使われている。日本小児血液・がん学会の血小板委員会では、これら薬剤の小児難治性ITPに向けて、現時点までに得られている国内外の知見をもとに、科学的根拠に基づく小児難治性ITP治療ガイド2019を策定したので報告する。Abstract:慢性好中球減少症は好中球単独の減少が慢性的に持続する疾患群である。参照ガイド」を作成した。診断基準は好中球単独の減少(1,500/μl未満)が3ヵ月以上続くこととし、好中球数に応じて重症度を分類した。病因・病態を整理し病型分類を定め、それぞれの特徴を述べた。診療の参考として、あるいは今後の研究の礎として、本ガイドが活用されることを期待する。出血症状とともに、スクリーニング検査でAPTTのみが延長(血小板数正常、PT正常)しさらに第VIII因子活性(FVIII:C)の低下を認めた場合は、本症を疑い熟練医へコンサルトすることが勧められる。出血症状が重篤であり、すぐにFVIII:Cや第VIII因子インヒビター(以下、インヒビター)の結果が得られない場合は、APTTのみ延長が判明した段階で熟練医へコンサルトもしくは本疾患の診療が可能な診療施設へ搬送することが望ましい。2.APTT延長、FVIII:Cの低下に加え、インヒビターが陽性であれば、本症の疑いが極めて強い。factor:VWF)の低下やループスアンチコアグラント(lupusanticoaglant:LA)の存在を否定する必要がある。4.先天性血友病Aと異なり、本症ではFVIII:Cと臨床的重症度は一致しない。