(IP))は肺の間質組織の線維化が起こる疾患の総称である。進行して炎症組織が線維化したものは肺線維症(はいせんいしょう)と呼ばれる。日本の特定疾患で、その予後は臨床診断によって様々である。AIP)については難治性である。感染ウイルス感染は間質性肺炎の形態をとることがあり、間質性肺炎の鑑別診断の一つとして考慮すべきである。血液疾患などで見られることの多いサイトメガロウイルス肺炎が代表的なものであるが、インフルエンザウイルス等も原因となることがある。MCTDなど線維化を来す膠原病の一症候として間質性肺炎が出現する頻度が高い。DM)に合併するものは急速に進行し予後が悪い傾向がある。線量ではまず発生することはなく、放射線療法程度の強い被曝に起こる。照射野に一致した炎症像を呈する。基礎疾患として間質性肺炎のある患者の場合は照射野外にも広範囲に広がる重篤な間質性肺炎を起こす可能性がある。てんかん治療剤のカルバマゼピン[2][3]、漢方薬の小柴胡湯[4]、PHMG、インターフェロン、抗生物質などや胆道疾患改善薬(ウルデストン錠)によるものがよく知られている。ゲフィチニブによるものは日本(人)での発症率が高く、主として先行販売されていた海外でのデータをもとにして薬事承認されていたため上市後に危険性が顕在化することとなり、社会的にも大きな影響を生じた。喫煙との関連が明らかになっている。Pneumonia)2013年に分類が改訂され、以下のように分類されるようになった。(肺胞性肺炎)という場合には気管支もしくは肺胞腔内に起こる炎症を指すが、間質性肺炎は、肺胞性肺炎とは異なり、肺胞と毛細血管を取り囲む間質と呼ばれる組織に炎症や線維化を引き起こす。肺胞性肺炎とは異なった症状・経過を示す。肺コンプライアンスの低下、いわば「肺が硬くなる」状態で、肺の支持組織が炎症を起こして肥厚することで、肺の膨張・収縮が妨げられる。肺活量が低下し、空気の交換速度も遅くなる。間質組織の肥厚により毛細血管と肺胞が引き離される。その結果、血管と肺胞の間でのガス交換(拡散)効率が低下し、特に酸素の拡散が強く妨げられる。軽症の場合は無症状のことがある。近年ではCTの普及により、ごく初期の間質性肺炎像が見つかることがあり、無症状の間質性肺炎は珍しくない。咳は代表的な症状の一つで、比較的早期から現れるが、痰を伴わない乾性咳嗽のことが多い(痰は気管支や肺胞の炎症で分泌されるため)。労作時の息切れも比較的早期から現れる症状の一つである。cracklesが知られる。これはマジックテープをはがす音に似ているため、マジックテープのメーカー(ベルクロ社)にちなんでベルクロラ音とも呼ばれる。非特異的だがLDH、血沈の上昇が知られる。特異性の高い所見としてはKL-6の上昇があり、疾患の活動性と相関するとされる。SP-A、SP-Dも上昇するが、肺胞性肺炎でも上昇することがあるため注意が必要である。診断の上で重要なのが画像検査である。opacityが特徴的である。これは、比較的一様に濃度が上がった、ぼやっとした肺陰影である。進行すると線維化を反映して蜂巣状を呈するようになっていく。間質性肺炎の存在は画像診断でほぼ確定することができるが、詳細な病型の診断には臨床経過や肺生検検体の病理所見が必要である。これは重症度判定の目安になる。(COPD)などの閉塞性肺疾患を合併していない限り、1秒率は低下しない。6分間歩行試験(6MWT)は、歩行距離や体動時の低酸素血症の有無などで重症度を評価するために行う。90%の低酸素血症を呈した患者は相対的に予後不良であることが知られている。低酸素血症を呈した患者でも、低酸素血症を呈さなかった患者と比較して有意に予後不良であることが示されている[5]。炎症細胞浸潤などがみられる。末期には蜂巣肺となる。病型により治療選択肢および反応性が異なる。特発性器質化肺炎ではステロイドに対する反応性は良好であるが、特発性肺線維症では一部の場合を除きステロイド投与は推奨されない。一般的には呼吸リハビリテーションと並行し薬物療法が行われるが治療薬への反応は鈍い[6]。炎症が本態である間質性肺炎については、その抑制を目的としてステロイドホルモンや免疫抑制剤が使用される。感染が原因である場合、これらは増悪を招くおそれがある。間質性肺炎のうち特発性肺線維症に対しても従来は副腎皮質ステロイドや免疫抑制剤が投与されてきたが、現在ではその効果は乏しいことが報告されている。日本では2008年(平成20年)10月6日に抗線維化薬であるピルフェニドンが販売承認され、同年12月に発売された。光線過敏症などの副作用はあるが、呼吸機能低下の進行を抑制する。2015年、ニンテダニブが承認された。(VEGFR)を標的とする低分子チロシンキナーゼ阻害薬である。線維芽細胞の増殖、遊走および形質転換に関わるシグナル伝達を阻害することで、肺線維化の進行を抑制する[7]。薬剤起因(薬剤性)の場合、原因薬物の投与を中止する。対症療法として呼吸不全となった症例に対して酸素投与が行われる。進行して二酸化炭素排泄も不十分となった場合には酸素投与のみでは炭酸ガスナルコーシスを引き起こしかねないため、人工呼吸器の導入が必要となることもある。治療に抵抗性のものでは数週間で死に至るものもある。原疾患の病勢、治療薬の副作用、感染症などをきっかけに急激に症状が増悪する場合がある。これを急性増悪といい、管理上の最大の問題となる。緊急的にステロイドパルス療法が行われるが、致死的となることも多い。2019年7月23日閲覧。3.0のもとで利用可能です。プライバシーデスクトップ。