1波形(coved型)であり、saddle-back型の場合にはBrugada症候群という診断名は使用しません。1波形(coved型波形)の出現を確認することが必要です。coved型に変換されることができた場合に初めてBrugada症候群と診断できます。1波形(coved型波形)を示す例を診た場合、どのように対応し、どのように診療を進めるべきかと言うことは臨床的に極めて大切な問題です。1波形が出現した例に分け、」それぞりについての診療指針が示されています。現時点では植えこみ式自動除細動器が最も信頼性が高く、かつ有効な治療法であるとして、かなり広範な対象にICD治療が勧められてきました。妥当でない場合が多くあることも次第に明らかにされてきました。放電)が起こるのか、また適正作動がどのていどの程度の頻度で起こるのか、あるいは誤作動の種類とその頻度;デバイスやリードの故障がどの程度の頻度で起こるのか、若年性Brugada症候群症例でのデバイス寿命(デバイス交換時期)はどれくらいの期間と考えるべきか、などの多くの問題が世界的に検討され始めています。ISRABUR研究(Rossoら,2008)などがありますが、今回はRossoらがイスラエルで行ったISURABUR研究(2008)について紹介したいと思います。Brugada心電図を示す例を紹介し,その治療について考えてみたいと思います。家族歴:特記するべきことなし。既往歴:3年前の10月バス旅行中に意識喪失発作を起こしたことがある。指摘されたが、特に健診担当医からはそれ以上の説明もなく、また生活指導や詳細な検査の必要性についての注意、助言などは受けなかった。その際に記録した心電図を下図に示す。白眼をむき、約1分間ほど意識を失っていた。そのため、夜間であったが近医を受診した。脈拍70/分で、理学的所見に異常を認めなかったが,心電図で右側胸部誘導でのST上昇と不完全右脚ブロック様所見を認めた。担当医はジギタリス製剤であるラニラピドを頓用させて、経過を見るように指示して帰宅させた。大学病院を緊急受診するよう勧められて来院した。記録した心電図である。野村昌弘先生の御経験例です。自覚症状はありませんでしたが、心電図には極めて特異的な波形認めた例です。基本リズムは洞調律で、P波には異常を認めません。右脚ブロックを思わせます。頂点(J点)から比較的急峻に斜めに下降して陰性T波に移行しています。このような波形をcoved型ST上昇と呼びます。V2ではJ点は基線より遙かに上方に偏位し,著明なST上昇を示して陽性T波に移行しています。型Brugada心電図と診断されます。そのため脳虚血を起こし、アダムス/ストークス症候群による意識障害を起こしたものと診断されます。短い持続の心室細動発作が出現したものと考えられます。Brugada症候群の心臓発作(心室細動発作)は、自己収束的で,自然に停止し、繰り返して出現するのが特徴です。希に,ただ1回の初回心室細動発作で死亡する例もないことはないと思いますが、ほとんどの例が短い持続の心室細動発作(自覚的には失神発作)を繰り返して起こします。3年前の健診時に記録した心電図を見て、このV1の波形からcoved型Brugada心電図を推測されたでしょうか?この波形に似た心電図波形は、健康診断では比較的しばしば経験します。このような所見を認めた場合に行うべき事は下記の4点です。通常の胸部誘導(V1-3)記録部位よりも1肋間及び2肋間高位でのV1-3対応誘導での心電図を記録する。これだけの対応は是非しておくべきであると思います。実際、本例は入院中に意識喪失発作を起こし、その際には下図に示すように心室細動が記録されました。発作間欠期にピルジカイニド(選択的Naチャネル遮断薬、商品名サンリズム)静注負荷により典型的なcoved型Brugada心電図波形が記録されました。このピルジカイニド静注負荷前心電図のV1-3誘導波形を皆さま方の記憶に是非留めておいて頂きたいと思います。上記の4項目のチェックを是非して頂きたいと思います。よることが確認されています。実施する必要はありません。ICD植えこみには諸種の合併症が高率に起こり得ることを十分に説明しておくことが必要です。ICD治療について十分な経験の蓄積がある施設で実施して貰うことも必要です。最近普及しつつあるICDの遠隔モニタリングシステムを使用することはリード(導線)やデバイス(装置)の軽い異常を早期に検出でき,不適切放電などの重大な合併症の出現予防に役立つと考えられす。**************************************************************追補coved型Brugada心電図を示す例を見た場合、どのように対応すれば良いかの判断については、皆さま方も色々心を悩ます場合が多いのではないかと思います。植込み型除細動器)を植え込んだ場合、どのような経過を示したか(効果があったか,合併症は起こらなかったなど)について検討することが大切であると思います。concent(説明と同意)の本来の立場に立って治療方針を定めることが必要です。症候群のいろんな病態の症例にICDを植え込んだ場合の利害・得失の現況を医師が十分理解しておく必要があります。(不必要な放電)は45例(20%)の高率に認められ、これは適正作動(8%)の2.5倍に相当します。ICD不適正作動の原因は、導線の故障が最も多く(19例)、T波の過剰検知、洞頻脈(各10例)、上室頻拍(9例)などが原因として認められています。他方、登録時(レジストリー当初、初診時)には無症状であった例が(無症状群)、経過観察期間(平均31カ月、17-54.5カ月)中にICDが適正作動した例が5例(4%)あり、これらの例での登録時から最初のショックまでの期間の中央値は16カ月(1.5-43カ月)であったことが報告されています。このような心事故が初発した時期は登録後平均16カ月(1.5-43カ月)であったとのことです。Sacherらの論文は320例と極めて多数例を取り扱っていますが、論文内容が分かり難い欠点があります。(2008)は、イスラエルの12施設の共同研究を行い、59例のBrugada症候群にICD植え込みを行い、その利点と欠点について検討した論文(ISRABRU研究)を発表しています。この論文は内容がは非常に分かり易く、ICD植え込みを考慮する際に非常に参考になると思いますので以下に紹介します。Rossoらの研究対象は、Brugada症候群でICD植え込みを行った59例で、その内訳を下表に示します。これらの59例のほとんどの例は、自然Type-1ないし薬剤負荷Type-1波形を示す例で、59例全例にICD植え込みが行われています。これらの例は、ICD植え込み適応により下記の3群に類しています。無症状であるが、EPSで心室細動の誘発が可能な例(14例)及び急死家族歴がある例(3例)〔註〕1)2)を有症状群(症候性)、3)を無症状群(無症候性)と呼びます。これらの59例全例に対してICD植え込みが行われていますが、ICD植え込み適応により分類した各群の頻度を下表に示します。1波形を示す例の頻度を示します。-1波形の出現率には差はありません。下表は有症状群及び無症状群におけるEPS実施例数とEPS陽性率を示します。全例59例中42例にEPS検査が行われていますが、EPS陽性率は各群共に高率です(80.0-93.3%)。下表は重要な研究結果です。適正放電率を示します(観察期間;45±35カ月、4-160カ月)。その結果、心停止病歴がある群では約半数(45.4%)で経過中に適正放電が起こっていますが、心停止病歴がない群では適正放電が起こった例は認められていません。他方、ICD植え込みに関連した合併症は全植え込み例の32.2%の高率に認められています(添付file-6)。多いのは不適切ショック(不適切放電)で、これは心室頻拍や心室細動が出現していないのに放電によるショックが起こるもので、ICD植え込み例の27.1%に認められています。他方、本来のICD機能である適正放電の出現率は8.5%ですから、有害な不適切放電が有用な適切放電の3.2倍と著しく高率に出現してます。このことは、ICD植え込み例では、治療対象となる心室頻拍などが出現していないのにかかわらず、いつ心臓への電気ショックが加えられるか分からないという不安に曝されていることになります。植え込み例の中には「うつ状態」に陥って自殺した例や職場を退職せざるを得なくなった例があることが報告されており、このような例では精神的ケアが必要です。デバイス交換などのために再インターベンション(再侵襲)を余儀なくされた例が11例(8.6%)に認められています。各1例認められています。本例に関連して紹介したSacherら及びRossoらの研究から言えることは,以下の諸点ではないかと思います。停止蘇生群は、高率に再発があるため、ICD植え込みの絶対適応がある。この際、ICD植え込みに関連して諸種の合併症出現の可能性、頻度などについて患者に詳しく説明しておく必要がある。失神群の中には迷走神経反射性のものが含まれている可能性があるから、ループレコーダーなどによる確認が役立つ。この経過観察期間中に心臓事故が起こり得ることを患者に告知しておく必要がある。EPS検査結果は有用でない。Rossoらの研究(観察期間45±35カ月;4-160カ月)では、無症状群では、観察期間中に適正放電が認められていない(致死的不整脈発作は出現していない)が、Sacherらの研究では(平均観察期間31カ月、17-54.5カ月)114例の無症状例中5例(4.4%)に適正放電が出現している。最初の発作で死亡する例は非常に少ないと考えられ、経過観察を行い、最初の発作が出現して時点で速やかにICDを植え込むという考え方もあるが、必ずしも絶対的な事故予防手段にはなりません。キニジン内服の有用性が指摘されていますが、かなり高用量の内服が必要で、副作用のために継続的な内服ができない例が多いという欠点があrいます。ablation治療が一部の施設で実施され、有用であったとの報告があり、今後の検討課題であると考えられます。らおよびRossoらの研究を紹介する形で述べました。参考にして頂ければ幸甚です。