4つの症状を主症状とする慢性再発性の全身性炎症性疾患です。Behcet教授が初めて報告したのでこの名があります。diseaseともいわれます。日本では北海道、東北部に多いです。現在約18,000人の報告があります。性差は従来、男性に多いといわれていましたが、最近の調査ではほとんど差はないようです。男性の方が重症化しやすく、内蔵病変をつくりやすいようです。眼病変は男性に多く、したがって、失明も男性に多くみられます。発病年齢は、男女とも20-40歳に多く、30歳前半にピークを示します。病因は現在も不明です。何らかの内因と外因が関与して白血球の異常が生じて病態が形成されると考えられています。内因については組織適合性抗原のHLA-B51と強い正の相関をもつことから、HLA-B51あるいはその遺伝子座の近傍に本症の発症感受性遺伝子が存在すると考えられ、現在解析中です。外因としてはある種の工業汚染物質の影響を考える人もありますが、虫歯菌を含む細菌類やウィルスも考えられます。その近傍の遺伝子が考えられています。1991年の厚生省ベーチェット病調査研究班の報告によりますと、ベーチェット病のB51陽性率は53.8%(男55.1%、女52.0%、完全型58.3%、不全型51.5%)で正常人の約15%の陽性率に比べると有意に高く出現しています。したがって遺伝的素因はあるものの必ずしも発症するとは限りません。約2%前後が関連すると考えられています。ベーチェット病の主な臨床症状は以下の4症状です。円形の境界鮮明な潰瘍ができます。これはほぼ必発します(98%)。初発症状としても重要です。●皮膚症状:下腿伸側や前腕に結節性紅斑様皮疹がみられます。"にきび"に似た座瘡様皮疹が顔、頸、胸部などにできます。皮下に血栓性静脈炎がみられることもあります。つくったりします(針反応)。●外陰部潰瘍:男性では陰のう、陰茎、亀頭に、女性では大小陰唇、膣粘膜に有痛性の潰瘍がみられます。●眼症状:この病気でもっとも重要な症状です。ほとんど両眼が侵されます。前眼部病変として虹彩毛様体炎が起こり、羞明、瞳孔不整がみられます。後眼部病変として網膜絡膜炎を起こし、失明に至ることがあります。主症状以外に以下の副症状があります。非対称性で、変形や強直を残さず、手指などの小関節が侵されない点で、慢性関節リウマチとは違います。●血管病変:この病気で血管病変がみられたとき、血管型ベーチェットといいます。圧倒的に男性が多いといわれています。動脈瘤がよくみられます。●消化器病変:腸管潰瘍を起こしたとき腸管型ベーチェットといいます。