一覧は、こちらにあります。本邦より発信された新しい概念として注目されている。免疫異常や血中IgG4高値に加え、リンパ球とIgG4陽性形質細胞の著しい浸潤と線維化により、同時性あるいは異時性に全身諸臓器の腫大や結節・肥厚性病変などを認める原因不明の疾患である。リンパ節、皮膚、乳腺などが知られている。病変が複数臓器に及び全身疾患としての特徴を有することが多いが、単一臓器病変の場合もある。自己免疫性膵炎や涙腺唾液腺炎(ミクリッツ病)などが典型的疾患である。自己免疫性膵炎は膵癌や胆管癌と誤診され、外科的手術を受ける場合がある。臨床的には各臓器病変により異なった症状を呈し、臓器腫大、肥厚による閉塞、圧迫症状や細胞浸潤、線維化に伴う臓器機能不全など時に重篤な合併症を伴うことがある。自己免疫機序の関与が考えられており、ステロイド治療が第一選択となるが、減量、中断によって多くの例で再発が見られる難治性の疾患である。ステロイドが有効などより、自己免疫性疾患と考えられている。障害される臓器によって、症状は異なるが、頻度の多いものとして下記のものがある。a)閉塞性黄疸b)上腹部不快感c)食欲不振d)涙腺腫脹e)唾液腺腫脹f)水腎症g)喘息様症状(咳そう、喘鳴など)h)糖尿病に伴う口乾など4.治療法ステロイド投与が第一選択薬であり、比較的高容量で導入し、その後維持療法を行う。維持療法は1~3年とし、寛解が維持されている場合は中止してもよい。再発を認めるが、再発時の治療法は確立されていない。多くの例でステロイド治療が奏功する。減量、中断によって多くの例(約半数)で再発が見られる。完全治癒は期待しがたい。不明(自己免疫機序が考えられている。未確立(ステロイドが第一選択薬。中止についての統一見解は得られていない。必要(中止によって多くは再発する。下記の重症度分類で重症例を対象とする。重症:ステロイド治療依存性あるいは抵抗例で、治療しても臓器障害が残る。千葉勉<診断基準>IgG4関連疾患の診断は基本的には、包括診断基準によるものとするが、以下の2~5のそれぞれの臓器別診断基準により診断されたものも含めることとする。>以下のDefinite、Probableを対象とする。2.血液学的に高IgG4血症(135mg/dL以上)を認める。3.病理組織学的に以下の2つを認める。a.組織所見:著明なリンパ球、形質細胞の浸潤と線維化を認める。b.IgG4陽性形質細胞浸潤:IgG4/IgG陽性細胞比40%以上、かつIgG4陽性形質細胞が10/HPFを超える。)と鑑別することが重要である。)で、十分な組織が採取できず、本基準を用いて臨床的に診断困難であっても各臓器病変の診断基準を満たす場合には診断する。2<自己免疫性膵炎の診断基準>以下のDefinite、Probable、Possibleを対象とする。高IgG4血症(135mg/dL以上)4.病理所見:以下の1~4の所見のうち、a.3つ以上を認める。(ミクリッツ(Mikulicz)病)あるいは後腹膜線維症と診断できる。特徴的な病理所見を認める。(EUS-FNA)細胞診まで行っておくことが望ましいが、病理学的な悪性腫瘍の除外診断なく、ステロイド投与による安易な治療的診断は避けるべきである。像が得られなかった場合、(EUS-FNAで膵癌を除外)+(3、4b、5a、5bの1つ以上)を満たすもの*我が国では極めてまれな2型の可能性もある。関連硬化性胆管炎の診断基準>Definite、Probableを対象とする。A.診断項目1.胆道画像検査にて肝内・肝外胆管にびまん性、あるいは限局性の特徴的な狭窄像と壁肥厚を伴う硬化性病変を認める。2.血液学的に高IgG4血症(135mg/dL以上)を認める。関連後腹膜線維症のいずれかの合併を認める。4.胆管壁に以下の病理組織学的所見を認める。aspiration、EUS-FNA)を含む精密検査のできる専門施設においては、胆管癌や膵癌などの悪性腫瘍を除外後に、ステロイドによる治療効果を診断項目に含むことができる。除外することが必要である。関連硬化性胆管炎が否定できない場合、安易にステロイド治療を行わずに専門施設に紹介することが重要である。4<IgG4関連涙腺・眼窩及び唾液腺病変の診断基準>Definiteを対象とする。持続性(3か月以上)、対称性に2ペア以上の腫脹を認める。血症(135mg/dL以上)を認める。3.涙腺・唾液腺組織に著明なIgG4陽性形質細胞浸潤(強拡大5視野でIgG4+/IgG+が50%以上)を認める。リンパ腫、癌などを除外する。<診断のカテゴリー>Definite:1A1+A2+Bを満たすもの2A1+A3+Bを満たすもの5<IgG4関連腎臓病の診断基準>Definite、Probableを対象とする。IgE血症のいずれかを認める。(hypovascular)、腎盂壁肥厚病変)を認める。3.血液学的に高IgG4血症(135mg/dL以上)を認める。4.腎臓の病理組織学的に以下の2つの所見を認める。a.著明なリンパ球、形質細胞の浸潤を認める。IgG4/IgG陽性細胞比40%以上、又はIgG4陽性形質細胞が10/HPFを超える。b.浸潤細胞を取り囲む特徴的な線維化を認める。5.腎臓以外の臓器の病理組織学的に著明なリンパ球、形質細胞の浸潤を認める。IgG4/IgG陽性細胞比40%以上、又はIgG4陽性形質細胞が10/HPFを超える。サルコイドーシス、癌の転移など<診断のカテゴリー>(ただしB.鑑別疾患を鑑別する。)Definite:11+3+4a+4bを満たすもの22+3+4a+4bを満たすもの32+3+5を満たすものProbable:11+4a+4bを満たすもの22+4a+4bを満たすもの32+5を満たすものPossible:11+3を満たすもの22+3を満たすもの31+4aを満たすもの42+4aを満たすもの<重症度分類>重症度は基本的に治療開始後に判定し、以下の(1)又は(2)を満たす者を対象とする。:PaO2が60Torr以下の低酸素血症が持続する。関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時期のものを用いても差し支えない(ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能なものに限る。2.治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、直近6か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。3.なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続することが必要なものについては、医療費助成の対象とする。readerのプラグインが必要です。インストールされていない場合はダウンロードして下さい。難病医学研究財団/難病情報センタ。