(EPS)deta型性心室頻拍ないし心室細動が誘発されるような例などに対しては、ICD治療が勧められてきた。このような例378例について、平均77カ月に渡って経過を観察し、この治療法の鋼材について詳しく検討した研究結果を発表している。1波形を示すBrugada症候群症例の治療をどのようにするべきかについて考察を加えたい。家族歴:若年急死例の家族歴はない。2か月前から塩酸プロパフェノン1日450mg内服をはじめ、動悸などの自覚症状はなくなった。心電図波形異常が認められたため、徳島大学第2内科外来受診を勧められて来院した。下図は外来受診時の心電図である。本例の予後予測についてどのように考えるか?上の心電図では、V1,2に典型的なcoved型Brugada心電図波形が認められる。V3では著明なST上昇を認める。標準肢誘導では、QRS軸は著明な左軸偏位を示し、左脚前枝ブロックが合併しています。1波形であるかは大切なことです。1波形の方が、悪性度は高いと考えられています。型波形に変化した例を指します。本例はプロパフェノン内服を2カ月にわたり続けています。プロパフェノンがBrugada症候群の薬剤誘発試験に用いられていないのは静注用製剤がないためです。静注でなくとも、本例のように経口的に十分量が投与されていれば、従来、saddle-back型であった心電図波形がcoved型に変わり得ます。1心電図波形に属する例であろうと考えられます。典型的なcoved型心電図を示しています。近医でプロパフェノン投与前に記録した心電図は確認されていません。最初、健診で不整脈を指摘され、近医でプロパフェノン内服治療を開始したのは1989年11月です。Brugadaらが最初にBrugda症候群についての論文を発表したのは1992年ですから、その3年後の出来事です。本例を外来で診察して担当医は、「完全右脚ブロック+左脚前枝ブロック」とのみ診断しています。2内科では,循環器疾患は全例でベクトル心電図を記録していましたので、その際にたまたま私もこの心電図を見る機会がありましたが、本例の心電図所見は通常の右脚ブロックとは著しく異なると感じました。下図に示すようにV1,2とV5,6の同時記録心電図でその時相を比較し,V1,2の幅広いR'ように見える波は、著明に上昇したST部とT波前半が融合した波であると考え、文献を調査してOsher,Wolff(1953)の論文を引用し、右室の早期再分極によると考えて発表しています。この2年後に、Brugada症候群についての第1報が報告されました。coved型Brugada心電図の典型的所見を示しています。権威がある論文はAntzelevitchらが発表した第二次コンセンサス員会報告(2005)です。1の2種類に分け、それぞれについて添付file-3,4に示すような治療方針決定の流れ図を示しています。らの研究に基づいてなされていますが、ここ数年来、この勧告におけるEPSによる多形性心室頻拍ないし心室細動誘発の臨床的意義に関し,異なった研究dataが報告され、またICDの臨床的評価についてもいろんな疑義が指摘され、この第ニ次コンセンサス報告における治療指針は必ずしも適切でないとする意見が発表されています。1波形を示すBrugada症候群の治療方針についての勧告です。1)を示す378例にICD植えこみを行い,平均77カ月(77±42カ月間にわたり経過を観察した結果について発表しています。1心電図症例378例の臨床特性を示します。彼らは378例を下記の3群に分類しています。無症状群(166例):この群に属する例としては、ルーチン検査で心電図を記録して見つかった例およびBrugada症候群患者家族の健診で見つかった例を含みます。228例(76%)に陽性結果が得られています。EPS実施率が高率ですが、これは第二次コンセンサス報告の指針に沿って患者に受診を勧めた結果です。心電図がcoved型を示す場合は(例え薬剤負荷後にcoved型になった例でも)、「EPS検査を実施することは正当化される(justify)」とされています。EPS検査成績は,心停止からの蘇生群でのEPS陽性率は53%ですが、無症候群ではこれよりも陽性率が(76%)高いことはは注目する必要があります。無症状であってもEPS陽性例はICD植えこみがクラスIIaと評価されています(クラスIIa:有用性に関し相反するdataないし意見の相違があるが,有用であるというdataが多い)。持続が30秒以上で、失神ないし循環虚脱症状を示すか,あるいはその頻脈発作の停止に薬剤ないし電気ショックなどの介入を必要とした場合をEPS陽性と判定しています。検出し、その停止のために放電された場合)が39%と比較的高率に認められることは当然であって、ICD植えこみの効果があったと言えます。適正放電は,失神群でも12%、無症候群でも7%に出現しています。無症状群でも28%に認められています。不適正放電が適正放電の4倍も多く起こっていることは無視できない成績です。ことに不適正放電が原因で死亡した例も1例認められています。全例の16%に認められています。その利害得失を十分に考慮し、患者本人および家族を含めて、十分に説明し,診療側及び患者側が相互に理解した上で治療方針の決定を行うことが必要です。近年、ICD機器の改善、リードの改良、遠隔モニターリングシステムの普及などにより、リード不良の早期発見とその対策などが行われるようになり、ICDの不適正放電が減少したことが指摘されており、このような手段の適用を積極的に図ることが必要です。LifeLineのホーム頁を参照して下さい。1心電図症で,無自覚性です。プロパフェノン内服を中止し,本人が訴える不整脈がどのような不整脈のカテゴリーに属するかを明らかにし,その上で治療方針の再検討を行うことが必要です。患者及び家族に本症候群についての現時点での情報を詳しく伝えて、経過を観察することが必要であると思います。