一覧は、こちらにあります。?人間が生きるためには、きちんと「呼吸」をして「大気中の酸素」を肺から体の中に取り込む必要があります。「呼吸」するだけでは体の中に酸素は取り込めません。「肺から取り込んだ酸素」を、心臓に一度戻して、さらに全身に送る必要があります。」は血管の中に血の固まりができることです。」は血栓の一部が剥離して遠くに運ばれ、その部位に塞栓ができることです。心臓から肺に血液を送るための血管を「肺動脈」といいます。症(CTEPH)」です。肺動脈の圧力が上昇する理由は、血栓ないしは塞栓が、肺の太い血管、さらには細い血管につまり、異常に狭くなり、また固くなるために、血液の流れが悪くなるからです。必要な酸素を体に送るためには、心臓から出る血液の量を一定以上に保つ必要があります。狭い細い血管を無理に血液を流すように心臓が努力するために、肺動脈の圧力(血圧)が上昇します。このような病気が起こるのかは解明されていません。(指定難病)」に認定されています。検査」を受ける必要があります。mmHg以上であり、さらに、「肺血流シンチグラム」、「肺動脈造影ないしは胸部造影CT」という検査で、肺血栓塞栓症であることを確認する必要があります。)」を受けることにより、体を動かす時の息苦しさが改善するなど、自覚症状の改善が得られる場合があります。(CTEPH)の患者数は2,140名(2013年度)です。関する調査研究班」による調査では、女性患者さんが男性患者さんの2倍以上です。加齢と共に発症は増え、70歳代がピークになっています。息が苦しくなる、胸が痛くなるという自覚症状が出現する病気です。血栓ないしは塞栓が溶ければ、改善することもありますが、改善しなければ突然に死亡することもある病気です。(CTEPH)」になると考えられています。経験した記憶の無い患者さんが半数以上にみられます。血管の中の血液が固まりやすくなる(凝固異常)、できた血栓が溶けにくくなる(線溶系異常)が、原因になる場合もありますが、頻度は極めて稀です。肺動脈には多くの枝がありますが、その中のどの程度の血管に血栓、塞栓ができるかが、肺高血圧症成立の要因として重要です。(CTEPH)」になる原因として考えられています。関連する患者さんがみられことが特徴とされています。この病気は遺伝するのですか?先天的な凝固を抑制する因子(アンチトロンビン、プロテインS、プロテインC)の欠乏のため様々な血栓を起こしやすい家系の方に、発症する場合もありますが、基本的には遺伝しません。(CTEPH)」だけに特別なものはありません。この病気は肺の血管に異常が生じるため、心臓に多大な負担がかかり、結果として「全身への酸素供給がうまくいかなくなる病気」です。初期は、安静時の自覚症状はありません。体を動かす時に、ヒトはより多くの酸素が必要になります。(CTEPH)」であり、病気がある程度進行すると、それによる症状が出現します。体を動かす時に息苦しく感じる、すぐに疲れるなどの症状が現れます。病気が進むと、「心臓の機能がより低下」するために、足がむくむ、少し体を動かしただけでも息苦しいなどの症状が出現します。症状でないために、そのままになっている場合が多く見られます。徐々に動く時の息苦しさの程度が強くなってくるタイプの患者さんもいます。症状を来たすと、体重が増える(体の中に水分が貯留する)、足がむくむなどがみられます。足の深部静脈血栓症を合併している患者さんでは、足が腫れたりとか、痛むなどの症状が出現する場合もあります。(CTEPH)」でも、動く時の息苦しさが以前よりも強くなってきている場合には、血栓、塞栓の範囲がさらに広がっている状態が想定されますので、急いで治療を受ける必要があります。慢性の安定期で、症状に大きな変化がない時には、さらなる血栓の予防のために、抗凝固薬(ワルファリンなど)の服用を続ける必要があります。手術では血栓がとれないような場所(肺動脈の細い枝)に血栓がある患者さんでは、可溶性グアニル酸シクラーゼ(sGC)刺激薬である「リオシグアト」という肺血管拡張薬が承認されています。その他の肺血管拡張薬も使用される場合もありますが、その意義は定まっておらず、臨床試験への参加が推奨されます。行われ、良好な成績が得られていますが、まだ確定的なことは言えない段階です。専門医との相談が必要です。下大静脈フィルターの挿入も考えられますが、いずれも専門医との相談が必要になります。(CTEPH)」は、肺動脈の血液の流れが障害される病気ですので、必ず心臓(右心室;肺へ向かう血液を送り出す心臓の部屋)に負担がかかります。右心室の壁が厚くなり、右心室の大きさが拡大し、右心室の機能が低下するため十分な血液が送り出せなくなります。(CTEPH)」に必ず伴う合併症は、心不全(右心不全)です。潜在的な右心不全(症状がまだでない)という段階から、明らかに症状が出現する場合まで、程度は様々です。右心不全を起こすと、足がむくんだり、動く時に息苦しくなりますが、心機能障害の程度と自覚症状は必ずしも一致しません。一部の患者さんで、足の深部静脈血栓症を合併している患者さんでは、足が腫れたりとか、痛むなどの症状が出現する場合もあります。(CTEPH)」の診断が付けば、抗凝固薬(ワルファリンなど)の服用を適正に続ける必要があります。readerのプラグインが必要です。インストールされていない場合はダウンロードして下さい。難病医学研究財団/難病情報センタ。