この病気はどのような人に多いのですか50~60歳以上の高齢者に多く発症します。難治性血管炎に関する調査研究班のデータベースでは、発症時の平均年齢女性は71歳でした。女性にやや多いと言われています。この病気の原因はわかっているのですか原因はいまだに不明です。;ANCA)が高率に検出されることから、他の膠原病と同様に自己免疫異常が背景に存在すると考えられております。好中球が細菌などの外敵と戦うときに使用する好中球細胞外トラップ(NETs)と呼ばれる仕組みが、この病気の発症にかかわることも分かってきました。この病気は遺伝するのですか遺伝性の病気ではありませんが、病気の罹りやすさに影響する遺伝子多型が複数見つかっています。体重減少などの全身症状とともに、腎糸球体や肺胞の小型血管の障害による症状や検査異常がよくみられます。症状(手足のしびれや筋力低下)などもみられます。全身症状にともない腎臓や肺の障害が短期間に進行する場合が多いのですが、ときに尿検査での血尿の持続や肺線維症などが慢性に経過し、他の症状を伴わない場合もあります。陽性になることが多く、特にANCAを測定すれば早期発見につながります。導入治療)、その状態を維持する(寛解維持治療)ことです。寛解導入治療では、中等量から高用量のステロイドと免疫抑制薬のシクロホスファミド(エンドキサン)を併用します。発症年齢が比較的高齢なため、さまざまな合併症を伴う場合も多く、身体の状態に合わせて、治療の強さを調節します。診断後速やかに治療が開始されれば約3~6か月で寛解に至ることが期待できます。寛解に至った場合、ステロイドを減量し、副作用の弱いほかの免疫抑制薬(アザチオプリン(アザニン®、イムラン®)など)に切り替えた寛解維持治療を少なくとも1~2年間は継続します。このような治療に抵抗性の場合、あるいは、副作用などでこのような治療が難しい場合には、リンパ球の表面にある特殊なたんぱく質(CD20)を標的とする抗CD20抗体(リツキシマブ(リツキサン))をステロイドと併用して寛解導入を目指す場合があります。外)を使用する例もあります。この病気はどういう経過をたどるのですか治療が行われないと生命に危険がおよぶ病気です。出来るだけ早い時期に診断し、病気の初期にしっかりと治療すれば、8割以上の患者さんの血管炎症状は治まります(寛解)。治療が遅れたり、治療の反応が良くなかったりすると、寛解導入までに時間がかかり、臓器の機能障害が残ってしまいます。広範な肺胞出血を起こすと、一時的に人工呼吸器を必要とする場合もあります。末梢神経炎に伴うしびれや痛みは、しばしば残存します。することがありますので、定期的に専門医の診察を受け、きちんとお薬を継続して下さい。この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか感染症に対する注意が最も重要です。帰宅時には、手洗い・うがいを欠かさずに実行してください。インフルエンザワクチン、肺炎球菌ワクチンの接種も可能な限り受けましょう。規則正しい生活と食事を維持してください。ステロイドによる生活習慣病を防ぐためには、体重管理が重要です。ステロイド内服中は、定期的に緑内障・白内障を含む目のチェックを受けてください。骨密度も年に1度は測定してもらいましょう。readerのプラグインが必要です。インストールされていない場合はダウンロードして下さい。難病医学研究財団/難病情報センタ。