hypertension:PH)を呈する疾患である。hypertension:PAH)とは異なる臨床像や治療反応性を示す。PAH:IPAH)と診断された剖検例のうち約10%程度とされ,人口100万人あたり0.1〜0.2人程度の発症頻度で1),移植なしでの生存確率は1年75%,3年34%と報告されている2)。4)の遺伝子異常の関与が報告され,原因遺伝子からみてもPAHとの差異は明白である3)。有機溶媒への曝露歴やアルキル化薬(マイトマイシンなど)の使用歴を有するPHや強皮症に伴うPAHの一部に,古典例ほどではないにせよPVODと類似の特徴を呈する例が存在することが知られてきた1)4)。長期間の治療歴を有するIPAH症例でも時間経過とともにPVOD類似の特徴を呈する例もあり(図1),PAHとPVODの両病態は同一患者において種々の程度に混在しうるものと考えられる。́群と分類されていたPVODは5)6),第6回PHワールドシンポジウムでは静脈/毛細血管病変の明白な兆候を伴うPAHとして,第1群に再分類された7)。この記事は「メディカルレビュー社公式サイト」でご購入いただけます。試し読み※記事の内容は雑誌掲載時のものです。