例の患者さんを診た際、脳卒中後の不随に加えて機能的脳神経外科と呼ばれる領域がありま意運動、脳卒中後あるいは外傷後の痙攣、てんかんす。み、不随意運動症などを扱っています。伴って、最終的に寝たきりになってしまう一群のこの不随意運動症の中で、最も発症頻度の高いも疾患があることに気がつきました。例にのがパーキンソン病です。L-ドーパの投与が普及して、をたどっています。3っと続けられてきました。年の経過で肺炎などの合併症で亡くな発展して、世界的に広く行われるようになってきました。%前後の人が手術によって極めて大きな利益を得ると考えられています。年たって、パーキンソン病と名前が付けられ、現在に至っています。程度を“stage”という言葉で分類しました。ばれる物質が一般的に使用されるようになりました。一側の上下肢の振戦と固縮であると発表されました。一緒り反射障害(運動が遅くなる、小股になにしてシヌクレイン(synuclein)という名前がつる、前傾姿勢で倒れやすい、転びやすい)、きました。あると言われています。番目にできるタンパクで、SNCA(シヌクレインαの略)という遺伝子名がつけられています。小体)が中脳の黒質及びそれています。そのアミロイドのβコンポーネントでの他の脳幹にあり、そこの神経細胞が脱落している、ない方の側のアミロイドの前駆物質のアミノ酸をということを発表しました。シヌクの佐野勇先生がパーキンソン患者を解剖した結果、レインが同じものであるということがわかっています。線条体のドーパミンが減少している、と発表しましこのシヌクレインの蓄積がなぜ起こるか、それがた。黒質の細胞の変性があり、そのために黒どのように黒質の変性と結びつくのか、という点に質からの軸索が届いている線条体のドーパミンが減ついては、まだわかっていません。今後の研究課題っている、ということです。年前から見つかり始めています。歳で発症するもの)です験が開始されました。ドーパの投与が始まりました。その後しばらいうことが慶応大学の清水先生によって発表されまくドーパ療法が行われましたが、ドーパミンだけでした。番目のアラニンがトレオニンに変わっこすために、モノアミン神経系に障害が起きる、とている(センス異常)、ということです。年頃からノルアドレナらの型はパーキンソン病の中でもごく一部であり、リンの前駆物質であるドプスの投与が始まりました。%については、まだわかっていません。小体病と呼んでいる人もいます。シヌクらす、と言われ始めました。酸化が影響している、ということです。可能になると思っています。小体中央には、ました。小より強めるということです。抗パーキンソン剤の作用部位ドーパミンは投与しても、血液脳関門でブロックされて脳の中へ入りません。黒質の細胞障害によって、その軸索の末梢であるく変わらず、パーキンソン病もよくなりません。受容体が腎動脈にあるために、副作用とな病態ですから、線条体のドーパミンを増やすのがして腎血管を拡張して利尿がつきすぎることになり基本的な内科療法になります。ドーパミンには、ノルアドレナリンへのレセプターに作用して血圧を上げる効果がありま(1)L-ドーパすので、普通は昇圧剤として使われます。L-ドーパを投与します。受容体に作用し、機能を発揮します。ら私共(ニューヨーク大学)の研究室に持ってきたものですが、サルを使った実験が多く行われました。年代に入って一般薬となりました。人でもできるだけ運動をするンといった新しいドーパミン作動薬が出てきました。いうのが基本的な治療です。姿勢が前傾になり、それぞれに特徴があるので、患者さんの副作用との小股歩行になってくれば、姿勢をできるだけ垂直に兼ね合いも考えながら使われています。小股ではなくて大股で歩くようにします。阻害薬、エフピー錠などが一たり、という正反対の性質の運動が起こることです。般薬として出ています。謝をブロックすることにより、ドーパミンを長く脳いてやります。するとポンと軽く足が上がることがにとどめて効果を長引かせようというものです。ジャズのようなテンポのいい音楽をドーパミンと反対の機能を持つアセチルコリンを流してやります。するとリズムに乗って、スタスタ抑制するための抗コリン薬としてアーテン、アキネとうまく歩けるようになることもあります。何種類かあり、併用されています。してドプスが使われています。2)ることでうまく動けるようになることがあります。難病医学セミナー(2)音楽・言語による療法れていたにすぎません。言語障害が起きてくれば、できるだけ声を出して朗読したり、歌が好きな人はカラオケで絶唱したりします。パーキンソン病ではだんだん声が小さくなり、また早口になり、言葉が不明瞭になってくるので、その逆の行為をするのが好ましい方法であると言えます。中脳の前額断すが、これは淡蒼球の下にあるレンズ核ワナという部分を破壊するものでした。球を凝固または電気刺激するか、あるいは視床下核を呈すると考えられています。3)を電気刺激する手術が行われています。動を起こすことから、視床下核には絶対に触るなと言われていました。ところが現在では、パーキンソン病の治療にこの視床下核を電気刺激します。6mmの大変小さな核です。つかさどる視床下部ですから、それを考慮に入れて現在は凝固をせず電気刺激をしています。線条体(1)振戦と固縮、無動と歩行障害が起こるメカニズム線条体の内側にある淡蒼球には外節と内節があっ例えば、脳卒中後の痛み、外傷後の痛みがあるとて、内節の腹側部にパーキンソンを起こす異常細胞します。興奮系のニューロンが障害を受けた場合、が集まっています。そこの線維が今度は視床そのニューロンは興奮できなくなるので、次のニュへ送られ、視床から運動領に線維を送っています。ーロンに刺激が伝わりません。次のニューロンは必ず異常に興奮し始めます。その異常興奮がいくつかの細胞で集まって、痛みが出たりふるえが出たりするのです。同様にパーキンソン病も、ドーパミンが減ることによって線条体の細胞に機能障害が起こり、内側にある淡蒼球と視床下核に異常興奮する細胞群が出てきます。その結果無動や歩行障害が起こります。年代になって初めて確認されました。この中に振戦を起こす細胞が集まっ図で振戦と同期した発射があることを確認したら、ています。この場所は淡蒼球から線維を受け、ふる次に振戦とほぼ同じ周波数の電気刺激を針の先端にえを起こすようなリズミカルな刺激を受けています。すると振戦が増大します。リズミの周波数だと、固縮が増強し、振戦も通常増大しまカルな刺激が送られてきます。ニューり、振戦は消えます。前核から末梢に刺激を送ります。部電気刺激療法が開発されてきたわけです。回前後の振戦を起こします。病は、淡蒼球からの刺激が主で、非常に狭い範囲な固巣ができます。最後に、手を挙げたときにので、この振戦を止めるのは極めて簡単です。別名羽ばたき振戦と呼んでいます。戦が起これば、振戦が完全に消えたということになることもあります。これらの症状が予想される場合、るわけです。ふるえが多少残っていても手術は中止せざるを得ません。例が完全に止まりました。少とも出るケース、をそれぞれ指します。%以上にほぼ満足のいく効果が得られています。