本剤を用時に、溶解濃度が15~20(w/v%)になるように温湯(70~80°C)に溶解し、よく攪拌後経口投与する。血中フェニルアラニン濃度を定期的に測定しながら、本剤の投与量を定める。<用法及び用量に関連する使用上の注意>本剤の投与量の目安は、乳児期:60~100g/日、幼児期前半(1~2歳):100~120g/日、幼児期後半(3~5歳):120~150g/日、学童期前半(6~9歳):150~200g/日、学童期後半及びそれ以後:200~250g/日とするが、医師の指示により適宜増減する。治療開始に際しては、次の摂取フェニルアラニン量を一応の目安とし、空腹時血中フェニルアラニン濃度が、乳児期~幼児期前半では2~4mg/dL、幼児期後半~小学生前半では2~6mg/dL、小学生後半では2~8mg/dL、中学生以後では2~10mg/dLに維持されるように摂取フェニルアラニン量を定める。[摂取フェニルアラニン量(目安)]0~3カ月:70~50mg/kg体重/日、3~6カ月:60~40mg/kg体重/日、6~12カ月:50~30mg/kg体重/日、1~2歳:40~20mg/kg体重/日、2~3歳:35~20mg/kg体重/日、3歳以後:35~15mg/kg体重/日。本剤の計量は、秤を用いて量ることが望ましいが、簡易的に計量する場合は、添付の計量用スプーンを用いる。計量用スプーンの内容量はスリキリ1杯で約3gである。濃度別調製は次を参照し溶解する。1.調乳濃度15w/v%:秤とり量15g(スプーン5杯)、出来上がり100mL(溶液100mL中の組成;フェニルアラニン0mg、蛋白質2.37g、脂肪2.57g、炭水化物9.06g、灰分0.55g、エネルギー68.7kcal)。2.調乳濃度16w/v%:秤とり量16g、出来上がり100mL(溶液100mL中の組成;フェニルアラニン0mg、蛋白質2.53g、脂肪2.74g、炭水化物9.67g、灰分0.59g、エネルギー73.3kcal)。3.調乳濃度17w/v%:秤とり量17g、出来上がり100mL(溶液100mL中の組成;フェニルアラニン0mg、蛋白質2.69g、脂肪2.91g、炭水化物10.27g、灰分0.63g、エネルギー77.9kcal)。4.調乳濃度18w/v%:秤とり量18g(スプーン6杯)、出来上がり100mL(溶液100mL中の組成;フェニルアラニン0mg、蛋白質2.84g、脂肪3.08g、炭水化物10.88g、灰分0.66g、エネルギー82.4kcal)。5.調乳濃度19w/v%:秤とり量19g、出来上がり100mL(溶液100mL中の組成;フェニルアラニン0mg、蛋白質3.00g、脂肪3.25g、炭水化物11.48g、灰分0.70g、エネルギー87.0kcal)。6.調乳濃度20w/v%:秤とり量20g、出来上がり100mL(溶液100mL中の組成;フェニルアラニン0mg、蛋白質3.16g、脂肪3.42g、炭水化物12.09g、灰分0.74g、エネルギー91.6kcal)。フェニルアラニン除去ミルク配合散「雪印」の効能・効果フェニルケトン尿症。【禁忌】フェニルケトン尿症以外の患者[フェニルアラニンの不足を生じる可能性がある]。【慎重投与】1.血中フェニルアラニン濃度が2mg/dL以下に低下した患者[フェニルアラニン欠乏症状の発現する可能性がある]。見られる患者[フェニルアラニン欠乏症状が発現している可能性がある]。【重要な基本的注意】1.新生児では、診断後直ちにフェニルアラニン摂取量を制限して、血中フェニルアラニン濃度を連日測定しながら、数日のうちにフェニルアラニン濃度が10mg/dL以下になるようにする。留意し、フェニルアラニン欠乏症状の発現を避ける。3.退院後も、乳幼児期は月1回程度、血中フェニルアラニン濃度を測定しながら、治療を続ける。4.本剤、及び自然蛋白質(一般粉乳、牛乳ないし一般食品)を合わせた蛋白質摂取量は、乳児期には2g/kg/日、幼児期には1.5g/kg/日、学童期及びそれ以後は1.0g/kg/日以下にならないようにする(蛋白質摂取量が0.5g/kg/日以下になると、フェニルアラニン摂取制限をしても血中フェニルアラニン濃度が上昇するので注意を要する)。蛋白質(窒素源)の大部分は本剤から摂取する。本剤はフェニルアラニンを全く含まないので、必要量のフェニルアラニンはすべて自然蛋白質(一般粉乳、牛乳ないし一般食品)で補給する。5.1日の摂取エネルギー量、及び三大栄養素の配分比は、同年齢の健康小児と等しくし、身体計測を行ってエネルギー不足が疑われる場合には糖質を追加する。観察しながら治療を続ける。高フェニルアラニン血症による胎児障害を予防し、治療するために妊娠前よりフェニルアラニンの摂取量を制限する必要があり、この目的で本剤を使用する場合、妊娠中の投与に関する安全性は確立していないので、妊婦又は妊娠している可能性のある婦人には、治療上の有益性が危険を上回ると判断される場合にのみ投与する。外国において、妊娠前3カ月から妊娠初期3カ月までにビタミンAを10000IU/日以上摂取した女性から出生した児に、頭蓋神経堤などを中心とする奇形発現の増加が推定されたとする疫学的調査結果があるので、妊娠3カ月以内又は妊娠を希望する婦人に投与する場合は用法・用量に留意し、本剤によるビタミンAの投与は5000IU/日未満に留めるなど必要な注意を行う。entericaによる患者の健康被害を防止するため、本剤を70~80°Cの湯に溶解する際には、火傷に注意する。本剤を経口投与する際には、適切な温度(37°C付近)まで冷却する。2.本剤を用いて調製した溶液は、調製後2時間以内に使用する(調製後2時間以内に使用しなかった場合は、廃棄する)。3.本剤は室温で乾燥したところに保管する。4.本剤は直射日光の当たるところや放熱器具のそばなど、温度の高いところでの保管を避ける。5.本剤の投与に際して、可塑剤としてDEHP(フタル酸ジ-2-エチルヘキシル)を含むポリ塩化ビニル製のフィーディングチューブ等を使用した場合、DEHPが溶出する恐れがあるので、DEHPを含むフィーディングチューブ等は使用しない。見つかりませんでした。する(無料)利用規約に同意の上「新規会員登録する」ボタンを押してくださいログインはこちらパスワードを再発行しますパスワード再発行手続きを進めるため、登録いただいたメールアドレスに再発行用URLをお送りします。メールアドレスを入力し「送信」ボタンを押してください。※このあと、当サイト使用上の注意を表示します。※この設問でアンケートは完了し、ポップアップが閉じてページを表示します。※一度回答すると、以降は年に一度しか表示されません。提供に役立てられます。当サイトは医療関係者を対象とした医薬品情報提供サイトですイーファーマ(当サイト)をご利用いただくために、あなたの職業をおしえてください(いずれかクリック)診療科を1つクリックするとアンケートは終了します。※この設問でアンケートは完了し、ポップアップが閉じてページを表示します。※一度回答すると、以降は年に一度しか表示されません。提供に役立てられます。※この設問でアンケートは完了し、ポップアップが閉じてページを表示します。※一度回答すると、以降は年に一度しか表示されません。提供に役立てられます。当サイトは医療関係者を対象とした医薬品情報提供サイトですイーファーマ(当サイト)をご利用いただくために、あなたの職業をおしえてください(いずれかクリック)診療科を1つクリックするとアンケートは終了します。※この設問でアンケートは完了し、ポップアップが閉じてページを表示します。※一度回答すると、以降は年に一度しか表示されません。提供に役立てられます。当サイトは医療関係者を対象とした医薬品情報提供サイトですイーファーマ(当サイト)をご利用いただくために、あなたの職業をおしえてください(いずれかクリック)診療科を1つクリックするとアンケートは終了します。※この設問でアンケートは完了し、ポップアップが閉じてページを表示します。※一度回答すると、以降は年に一度しか表示されません。提供に役立てられます。※この設問でアンケートは完了し、ポップアップが閉じてページを表示します。※一度回答すると、以降は年に一度しか表示されません。提供に役立てられます。当サイトは医療関係者を対象とした医薬品情報提供サイトですサイト利用上の注意(一般の方へ)当サイトでは、医療用医薬品の効果・効能等情報を掲載しています。医療用医薬品の服用にあたっては、必ず医師・薬剤師に相談し、自らの判断で服用したりしなようお気を付けください。(無料)をすると閲覧履歴を40件まで利用できます新規会員登録(無料)。