40歳代に軽度から中等度の末梢性ニューロパチーと進行性の痙性対麻痺を示す。成人発症の脊髄小脳変性症や副腎不全を示す患者もまれにいる。保因者となる女性も一部では副腎脊髄ニューロパチーの臨床症状を示すことがある。病名にニューロパチーとあるがニューロパチー自体の症状は軽度である。不完全な麻痺(障害が部分的であるか、筋力低下にとどまる)を不全麻痺(ふぜんまひ、paresis)と呼ぶ。原因となる障害部位は脳の大脳皮質及び内包や脳幹部から脊髄まで多岐にわたる。クモ膜下出血では片麻痺のような局所的障害よりも全般性の障害がでることの方が多い。