因子活性は低下します。重症度を決定する場合には、複数回検査を行い、その最低値で決めます。ヶ月までは原則として毎月実施します。回は実施して、インヒビターの発生の有無を確認します。5)保因者とは患者ではないが、血友病患者を産む可能性のある女性を指します。保因者の診断には凝固因子活性測定による診断と、遺伝子診断があります。保因者の凝固因子の活性は、理論上正常域の約半量のはずですが、必ずしもそのようになりません。よる診断は推奨されません。保因者女性の現在の「血を止める能力」を示しているに過ぎないのですが、今後の生活で注意すべき点などを考える材料にはなるでしょう。遺伝子診断は、日本で数施設でしか行っていません。本院では現時点では実施できませんが、早急に体制を整えている最中ですので、今しばらくお待ちください。因子を濃縮した血液凝固因子製剤があります。不足した凝固因子の補充には、それを使用します。因子に修飾物を付けて、血中で凝固因子の半減期(半分に減ってしまう時間)を延長し、効果を長く保つ半減期延長型製剤も使用されるようになりました。凝固因子製剤の輸注量の計算は以下の通り行います。時間後とされています。前述の式によって計算される輸注量はあくまで目安であり、個々の患者で血中因子活性をモニターしながら調整することが望ましいです。自己注射の手技を習得すれば、出血の度に病院に受診する必要はなく、処方された製剤を輸注して様子をみます。週間)保つ必要があります。その場合には入院加療が必要となります。2000年代になって、定期的に製剤を注射して出血を抑制する「定期補充療法」が普及しました。本院の重症患者の90%以上は、この療法を行っており、年間出血回数は2回程度にまで抑えています。7)より詳しく血友病診療・ケアを学びたい方へhttp://www.aids-chushi.or.jp/ketsuyu/index.html本センターでは、日々の血友病診療経験を活かし、【なるほど!!血友病まねーじめんと】を発行しております。研修医やこれまで血友病診療に携わる機会のなかった医師、血友病を極めたい看護師などを対象とした内容になっています。閲覧無料ですので、自学自習用にご利用ください。http://www.aids-chushi.or.jp/care/press/index.html本センターでは、血友病という病気をあまり知らず、ケアが難しいのではないかと受け入れを躊躇っている医療従事者のために、【知らないままでいいの?ケツユウビョウのあれこれ~施設での不安をこれで解消!~】を発行しています。血友病について深く知りたくなる足がかり的な内容に仕上げています。閲覧無料ですので、自学自習用にご利用ください。