encephalopathy、略称TSE)または伝播性海綿状脳症(でんぱせい—)はプリオン病の別名。プリオン病(プリオンびょう)は異常プリオン蛋白の増加による中枢神経疾患(感染症)の総称である。代表的な疾患にヒトのヤコブ病、羊のスクレイピー、ウシの牛海綿状脳症などがある。この疾患の脳組織には海綿状態が共通の特徴として見られる。光学顕微鏡で多数の泡の集まりのように見えるので海綿状の名がある。1980年頃から定着した疾患概念。1950-1970年代は、遅発ウイルス感染症と呼ばれていた。ないのが特徴と認められていた。ウイルス感染の封入体のように、電子顕微鏡でウイルスは検出されない。(ウイルス発見の報告もあるが、再現性が無いとするのが一般的である。グルタール酸血症(1型)でも高度である。この特徴がその後の、一連の伝達実験の成功、原因解明を導くきっかけとなった。解明[編集]異なる種の異なる症状・疾患が実は同じ原因で、それは異常蛋白が原因だった。4478960712)に詳しい。1959年、W.J.Hadlowがスクレイピーとクールーが海綿状態において類似することを発表し、1966年、Gajdusekがクールーをチンパンジーに伝達することに成功した。同じ頃、神経難病を高等哺乳類に伝達する実験が行われていたが、いずれも不成功の中、海綿状態を共通項として、クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)、家族性のゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群、(最近では牛海綿状脳症)などの伝達が証明された。スクレイピーは18世紀から知られる羊の神経疾患で、J.Cuilleが1936年に脳の乳化物を動物に接種して、疾患が伝達されることを確認した。Sigurdson)が遅発性ウイルスを提唱した。Hadlowがスクレイピーとクールー(Kuru)の海綿状態が似ていることに気づき論文を発表。これを受け、ガイジュセック(Daniel_Carleton_Gajdusek)が1966年にチンパンジーへの伝達実験に成功し、遅発性ウイルス説を主張した。Klatzoがクロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)の一部の病型ではKuru同様の海綿状態を示すことを指摘し、Gibbsが1968年にCJDの伝達実験に成功した。このころから、ウイルス説が全盛となったが、1974年、日本では生田が脂質代謝異常説をとるなど、疑問を呈する研究者もあった。電子顕微鏡でウイルスを見出したとする報告もあったが、再現性のある報告は続かず、通常のウイルスとしては異例の性質が注目されるようになった。スクレイピーの脳標本から原因物質単離を試みた。遠心分離やその他の技術で上清、蛋白、ウイルス、細胞膜等を分離し、蛋白分画に感染性があることを証明し、1982年に感染性の蛋白という意味のプリオンを提唱した。比較的シンプルに説明した。その功績により、1997年にノーベル賞の医学・生理学賞を受賞した。ノーベル賞講演の中でプルシナーはプリオンがまだ仮説の段階であり、ウイルスの可能性は否定できないと述べている。その意味するウイルスは通常のビリオン(Virion)の形をとるウイルスのことではない。プリオン蛋白の分子量程度で、プリオン蛋白サンプル作成中に混入しうる小RNAを想定している。植物に病気を起こすViroid(200-400塩基)は、RNAの立体構造が宿主のRNAを乱すことで、発病するという説がある。同様に、核酸がプリオン蛋白に作用して、立体異性を引き起こす可能性も否定できないと主張している。プルシナーの研究グループは'97年以降も研究を重ね、2005年、50塩基以上の核酸断片を除き、かつ感染力のあるプリオン蛋白分画を用意し、これに混入する25塩基程度の核酸断片は宿主細胞由来のものであることを示し、化学処理の結果から考えると、核酸が異常プリオン蛋白の原因である可能性は極めて低いとしている。可能性は0ではないかもしれないが、プリオン蛋白以外の不純物に原因を求めるのは、かなり難しくなっている。「伝達」という用語[編集]現在、プリオン病は感染症の一種と分類される。プリオン病の発病メカニズムは感染というよりも代謝異常に近い。代謝異常説が提唱されている。生田は、クロイツフェルト・ヤコブ病の病理組織に脂質の異常を認め、1974年に脂質代謝異常説を唱えた。赤井は1984年の著書で、感染という従来の用語は不適切で、伝達(transmission)というべきと強調している。[編集]出典は列挙するだけでなく、脚注などを用いてどの記述の情報源であるかを明記してください。記事の信頼性向上にご協力をお願いいたします。星和書店、1984年。E.E.の研究グループに所属していた。E.E.の論文の信憑性を疑問視する意見を述べている。)前書きで、著者がCJDの生検標本(感染した脳)を素手で扱ったと書いている。121頁では論文の紹介として、過度の心配はいらないとしている。1999年(生年は1933年)にアルコールに関する書籍を出版し、身をもって証明している。(注意しなくて良いといっているのではない。(日時は個人設定で未設定ならばUTC)。表示-継承ライセンスの下で利用可能です。追加の条件が適用される場合があります。詳細は利用規約を参照してください。Cookieに関する声明モバイルビュ。