大後頭孔ヘルニア、大孔ヘルニアともいう。後頭蓋窩の小脳腫瘍や出血によりテント下腔の圧が亢進し、小脳扁桃が下方に押し出され、大後頭孔(大孔)内に嵌入した状態である。テント上占拠性病変が進行するとテント切痕ヘルニアを生じ、さらに二次的に圧が下方へ生ずることもあり、最も緊急の処置が必要とされる。テント下病変により小脳扁桃ヘルニアを生じた場合、延髄の呼吸中枢が障害され、自発呼吸停止となり無呼吸を生ずる。不用意に腰椎穿刺を行い、髄液を排除すると無呼吸を生じやすい。ドレナージ・髄液シャントなどを施し、可能であれば原病巣を処置する。内圧亢進が緩やかに進行し、かつ大孔が広い場合には小脳扁桃が下方偏位していても延髄圧迫症状を起こさないことがある。