生化学...→(あ...アルギニノコハク酸)→(ぁ...アルギニン)→(お...オルニチン)→(し...シトルリン)→...。尿路サイクルは肝細胞内に存在し、体内の有害なアンモニアを無害な尿素やグルタミンに変換する代謝回路。臨床的には先天性代謝異常症である尿素サイクル異常症が問題となる。代表的な疾患としてオルニチントランスカルバミラーゼ(OTC)欠損症(頻度:1/80000)、カルバミルリン酸合成酵素欠損症(頻度:1/800000)等。