免疫異常が起こるのではないかと言われている。発症のそもそもの原因については、今のところ分かっていない。考えられており、双生児研究の結果などからは同様の多因子遺伝疾患と考えられる。糖尿病や関節リウマチなどと比較すると遺伝因子の影響は強いと思われる。胸膜炎、心膜炎などが主要症状である。発生頻度は圧倒的に女性に多く、また若年層に頻発する。男女比は1:10程度で、またほとんどは15-40歳の子供を産めるような年齢に発症するため、エストロゲン(Estrogen)などの女性ホルモンの発症への関与が疑われている。感度は高くなく、半分程度である。狼のような外見を呈するというが、そこまで至る例は稀。時には、腕から手の指先までもしくは脚から足の指先まで皮膚に浮かぶ血管が網目状になる。蒼白色になるだけや、知覚鈍麻や疼痛などの症状を示す場合もある。指先の潰瘍や変形を起こすとも稀にある。cyanosis)などの虚血症状をきたす場合で、若年女子に多発する。本症の4人に1人にレイノー症はみられる。リンパ球が少なくなっている。部分トロンボプラスチン時間が延長する。血中補体価が低値を示す。