(NORD)およびトリオによって出版されたことを誇りに思います。あなたは11の中で、通常の日常的な処理を最小限に抑えることができます。あなたの投薬や治療の結果としてあなたの毎日の活動の制限に苦しんでいる場合、あなたは軽い、中等度、または重度の制限があると言った68%の間です。IPPFレジストリ(www.pemphigus.org/registry)は、患者の診断と治療の経験情報を私たちに提供します。多くのデータがあれば、IPPFは政策立案者や保険提供者にとって大きな影響力を持つことになります。Siroisは、「組織に権限を与えることは情報である」と述べました。類天疱瘡患者に関する情報に基づいた決定である。Siroisは出席者にレジへ参加するよう挑戦しました。私はあなたに同じことを頼んでいます:登録に参加してください。Dermatology)に公開することです」。この重要なデータを使用することで、どこにいても患者に恩恵をもたらすために認識と練習を変えることができます。それでも、1,000という魔法の数には達していません。私たちは何千もの世界中の患者の中から立ち上がり、「私は違いを生み出したい」と言いました.721分だけ天疱瘡と類天疱瘡患者の診断と治療方法を変更することができます。あなたの個人情報は何らかの理由で誰とでも共有されていることを覚えておいてください。私たちが持っている情報は素晴らしいですが、類天疱瘡患者、IVIgユーザー、一般的な男性からの関与がなければ、私たちはすべてを変える可能性のある画像の一部しか見ていません。レジストリからの簡単な事実を以下に示します。•70%は皮膚科医のみを参照します.41%では喉/口に病変があります。データは、性別、年齢、および病気のタイプによって分類できます(前ページのレジスターの内部からのPVを見てください)。1,000の目標は、我々のレジストリを研究者が利用できる天疱瘡と天疱瘡のデータの中で最大のコレクションにすることです。どこの患者さんにも助けてください。詳細は、www.pemphgius.org/registryをご覧ください。Vyas博士と一緒に、金曜日の午後遅くに週末を開始する予定です。週末の概要を説明し、IPPFへのコミュニティ参加の重要性を強調した。ボランティア活動、募金活動、プログラムへの参加は、皆が支援を示すことができるすべての方法です。Sinha(バッファロー大学)は、彼の天疱瘡に関するセッションを開始しました。彼はこの病気の臨床的特徴、そしてあなたの皮膚細胞の接着剤を攻撃する特定の抗体がどのように形成されたか、細胞が顕微鏡下で剥がれなくなったときの様子について話しました。シンハ博士は、天疱瘡の遺伝子マーカーについて、また、特定の群の人々が他のものよりも頻繁にその発生をどのように見ているかについて語った。彼は新しく診断された患者に、病気と一緒に暮らすように見えるものの本当に良い写真を与えました。最後に、シンハ博士は患者とその親戚に血液を寄付し、天疱瘡の原因に関する研究をさらに促進し、よりよい治療法を創造するよう促した。Shah(バッファロー大学)は、IPPFレジストリとそのデータが私たちに語っていることについて発表しました。天疱瘡と類天疱瘡はまれな疾患であるため、登録があれば世界中の病気の理解を深めるのに役立ちます。この研究の第一の目的は、登録された患者の様々な特徴を調査することである。人種/遺伝子の内訳が示されています。レジストリデータは、診断された女性の数が多く、発症の平均年齢が40-60年であることを示しています。このデータは、女性の方が男性よりも粘膜の活動が多いことを示していますが、男性は皮膚の病変になりやすい傾向があります。これらの発見は、研究者や医師が疾患の知識を拡大するのに役立ちます。Clinic)は、夜間に類天疱瘡の概要を丸めた。彼は、天疱瘡と天疱瘡との位置や水疱の様子がどのように異なるかを説明しました。(MMP)と瘢痕性類天疱瘡(CP)は、中年(および高齢)の個体に典型的に影響を及ぼすと述べた。彼は、水疱性類天疱瘡(BP)と眼のMMPとの違いは気管にも影響があると説明した。Ahmed博士は、早期診断と治療が不可欠であることを強調しました。MMP(傷跡のために視力や呼吸能力を失う可能性があります)が重要です。Rengarajanが続きました。Pを持つ人々へのIPPFの重要性から始めました。無料で提供するすべてのリソースを無償で提供していると語った。これを知って、財団が今後も他の人々を助け続けることは、同様に重要です。Badriは、財団が患者を支援する4つの方法を述べました。フレアを理解し対処する。新たな診断方法と研究を支援する。彼らは、聴衆に助けが必要な時に財団に連絡し、私たちのサービスを増やすために財団を支援するよう求めました。Grando博士(カリフォルニア大学アーバイン校)は、プレドニゾン(コルチコステロイドは一般にどのようなものであるか)とステロイドの働きについて説明しました。彼はステロイドの副作用と患者への影響について述べた。彼は、治療プロセスはチームの努力でなければならないと示唆した。Grando博士はまた、アジュバント薬(ステロイド用量を減らすため)とIVIgの使用と免疫抑制薬の病気の活動を減らすために話しました。Ahmedが治療副作用に関する講演のためにステージに戻りました。Pの極端なケースが適切な治療法ではなく、燃焼単位で終わる可能性があるとコメントしました。Ahmed博士は、患者の治療中の医師は、どのような薬物が服用されているかを伝えて、追加の問題に対する治療を注意深く調整するべきだと提案した。彼はプレドニゾンの副作用とあなたの医師と分かち合うことの重要性を話しました。同氏は、免疫抑制剤(Imuran®、CellCept®、Cytoxan®や癌との関連性)、IVIG、Rituxan®、その他の治療法の副作用について話し合った。最後に、Ahmed博士は、可能な限り最善のケアを確保するために、患者のすべての医師とのオープンなコミュニケーションを強調しました。マイケル・リガス博士(KabaFusion)はこれについて説明し、さらに彼の話をしました。彼は、麻薬がどのように作られたのか、どこから来るのか、なぜそれが何をするのかについて、聴衆に語った。Rigasは、それが患者にどのように投与され、どの患者が注入後にどのように投与すべきかを説明した。同氏は、PIG治療としてのIVIGは米国FDAの承認を受けていないと述べた。彼は、患者がIVIGを受ける前に考慮すべき多くの要素があり、質問があれば医師と話をすると言って閉会しました。グラント・アンハルト博士(ジョンズ・ホプキンス大学)がPVの生理学について発表しました。彼は、どのように、そしてなぜ細胞が互いに分離するのかを説明した。彼は現在処方されている多くの抗炎症薬が抗体産生を阻害するものは何もしていないと述べた。Pの仕組みについて説明しました。彼は、リツキシマブが癌治療薬でよく見られる副作用なしにPVの治療に成功していることを発見しました。Anhalt博士は、リツキシマブが成熟B細胞を6-9月間にどのように破壊し、いくつかの研究の結果がPVの初期段階でリツキシマブの成功をどのように示したかを説明した。Foundationの創設者)は、個人的なサポートネットワークについて語った。Pでうまく生きていくためにどのように使用したのか、個人的なPVツアーで始めました。これにより、彼女は答えを見つけて励ましを感じることができました。強みを作り上げることができるかを説明しました。IPPFの意識向上プログラムマネージャー、ケイト・フランツ氏は、IPPFの意識向上キャンペーンについて話しました。患者の診断時間を短縮するには、医学界における意識を高めることが重要です。彼女は、我々が勝利の道での意識を助けることができると言いました。1つの方法は、あなたの地域社会で意識啓発大使になりつつあります。P意識を広めるために地域社会に参入します。他の人は、新聞に書くこと、専門家の集まりで話をすること、地域社会の人々と交流することができます。"ブランド"を作り出すために、ソーシャルメディアを通して意識を広めることの重要性を強調した。Strong)は、意識を広めるためのさらなる方法について議論しました。人々は、あなたの健康を改善し、私たち全員に利益をもたらす法律を支持することに関与するように奨励する、連邦、州、および地方の代表者に書くことができます。あなた自身の主張者であり、誰があなたを助けることができるかもしれないかを知っている人に尋ねてください。本当に真実は一つの力にある。Dhabhar(​​スタンフォード大学)はストレスと自己免疫について発表しました。Dhabhar博士は、ストレスで起こる生物学的反応は必ずしも負ではないが、陽性である可能性があると述べた。短期間の急性ストレス(手術、ワクチン接種など)は、陽性免疫応答を高めることができる。慢性の長期的なストレスは体に​​悪影響を及ぼします。着きのある活動など、効果を最小限に抑えることが目標です。日曜日、患者は患者のパネルディスカッションの中心となった。質問は、個人のベストプラクティス、副作用、および製品の推奨事項をカバーしています。この成功したセグメントは、5月の90で2014分の電話会議が行われ、80の人々がいつでもその電話で40の人々に登録されました。患者パネルの後、IPPFはいくつかのワークショップを開催した。これらの小規模で集中的なセッションは、さまざまなストレスの軽減方法、食事と栄養、口腔ケア、眼の懸念、IVIG、および償還問題などのトピックに関するものでした。意識向上キャンペーンを中心とした成功したフォーカスグループもありました。ワークショップが終了した後、出席者はメインルームに集まり、週末のスピーカーの一部とQ&Aを行いました。質問は、異なる専門家の専門家によって尋ねられ、議論され、回答された。ウィルとバドリは、新たに診断された患者が、IPPFプログラムに参加し、私たちの原因に寄付することによって、必要な助けを得ることを確実にすることに関わっているすべての人を思い出させました。彼の閉会の挨拶の中で、2015患者会議はニューヨークで開催されることを発表しました。情報は利用可能なように流れます。天疱瘡におけるリツキシマブの有効性と安全性:自己免疫疾患のドイツ登録簿の経験リツキシマブは、重度および/または難治性天疱瘡を有する様々な小規模の患者シリーズにおいて有効であると報告されている。この観察を裏付けるために、体系的な評価は利用できない。おけるリツキシマブの有効性および安全性を体系的に決定することであった。st、2008、そして12月の2008と6月の2009の間の全国的な観測記録に登録した。結果:11(1-37)月の平均観察期間内に、21(58%)の天疱瘡患者は、リツキシマブ治療に対して完全な13(36%)部分および2(6%)応答を示さなかった。これは、最後のコントロール訪問時の34(20-60)のベースライン時の75(40-95)のウェルビーイングの視覚的アナログスケールの平均改善と相関する。4(11%)患者では、1(3%)重症感染症を含む重篤な有害事象が記録された。結論:この体系的レジストリで収集されたデータは、リツキシマブが難治性天疱瘡に対する効果的かつ比較的安全なアジュバント治療選択肢であることを示している。この薬の有効性と安全性に関する知識をさらに広げるために、制御された試験が必要です。Foundationの最も重要な目的は、世界中の患者さんや医師に天疱瘡と類天疱瘡の情報を提供し、患者さんや介護者に必要な快適さとサポートを提供し、活発で生産的な生活を送ることです。