多くの臓器に線維化や血管障害が生じ、多彩な症状が現れます。SSc診断の際には、診断基準に基づいてSScの確定診断や病型分類を行い、その後、肺病変(SSc-ILDなど)、皮膚、各臓器の重症度分類を行います。オフェブの効能効果は、特発性肺線維症ならびに全身性強皮症に伴う間質性肺疾患です。皮膚病変等の全身性強皮症に伴う間質性肺疾患以外の臓器病変に対する本剤の有効性は示されておりません。ガイドライン1)に基づき、大基準である両側性の手指を越える皮膚硬化を満たせばSScと診断されます。大基準を満たさない場合は、以下の5つの小基準について、1および2~5のうち1項目以上を満たせばSScと診断するとされています。手指の循環障害によるもので、外傷などによるものを除くSScの診断基準(図)皮膚硬化の範囲による分類SScと確定診断された場合、皮膚硬化の範囲による分類を行います。皮膚硬化が肘関節より体幹側に至るものとされ、SSc患者の約30%を占めます。皮膚硬化が肘関節より遠位にとどまるものとされ、SSc患者の約70%を占めます2)。dcSSc/lcSScの臨床経過には差がみられることも報告されています。202-204.より改変作表dcSScの進行は急速で発症から3年間の疾患活動性が顕著であるのに対し、lcSScの進行は緩徐で、発症から10年以上経って臓器病変が初発することもある、といった点も異なります2)。検査で検出される自己抗体とSScの病態について、以下の報告がなされています4,5)。より各臓器病変の重症度を評価します1)。ガイドライン1)において、各症例の重症度は1皮膚、2肺、3心臓、4腎、5消化管のうち最も重症度スコアの高いものとされています。severe)の5段階で評価されます。肺病変(SSc-ILD)については、次のような判定基準で重症度分類がなされます。)の占めるおおよその面積比を求め(5%単位)、それらの平均を病変の広がりとします。HRCTによる肺病変の評価については、[➡SSc-ILDの臨床/検査]をご参照ください。胸部HRCT下の病変の広がりと努力肺活量(FVC)、酸素療法の有無を組み合わせて重症度を判定します。score(mRSS※、スキンスコア)により重症度が評価されます。mRSSによる皮膚病変の評価方法については、[➡SSc-ILDの臨床/検査]をご参照ください。6,7)では、症状に応じたポイントの合計が9以上でSScと診断されます。手指硬化がMCP関節を越えて近位まで存在する場合(近位皮膚硬化)、他の項目に関係なくSScと診断されます。レイノー現象、SSc関連自己抗体の合計ポイントによって判断されます。手指に皮膚硬化がない例、臨床所見を説明できる他疾患※を有する例には本基準を適用しないとされています6,7)。1747-1755.close開発者が語る創薬に込めた使命と信念トラディアンス®配合錠に含有されるトラゼンタとジャディアンスが創薬されるまでの開発秘話を動画でご。