SSc-ILDの診療ガイドライン(日本と海外)SSc-ILDの診療ガイドライン(日本と海外)ここでは、国内外の診療ガイドラインに基づいて、SSc-ILDの診療アルゴリズムおよび推奨される治療法をご紹介します。SScの主症状である皮膚病変(皮膚硬化)の診療アルゴリズムおよび推奨される治療法についてもご紹介します。オフェブの効能効果は、特発性肺線維症ならびに全身性強皮症に伴う間質性肺疾患です。皮膚病変等の全身性強皮症に伴う間質性肺疾患以外の臓器病変に対する本剤の有効性は示されておりません。8分野における治療および診療に関する推奨が示されています。ガイドラインにおけるSSc-ILDの診療アルゴリズムを下図に示します。推奨度1C)、進行リスクが高い患者に対して治療が検討されます。ガイドラインにおける推奨度の記載方法について]をご参照ください。すべての例で高解像度CTによるILDのスクリーニングを行うことを推奨する。HRCTにおける線維化所見と病変あるいは病変全体の広がり、肺機能検査によるFVC予測値により末期肺病変への進行リスクを予測し、治療適応を判断することを推奨する。進行が予測されるSSc-ILDに対してシクロホスファミドの使用を推奨する。SSc-ILDに対してCYC治療後の維持療法として使用することを提案するが、ファーストラインとして単独で使用しないことを提案する。SSc-ILDに対してミコフェノール酸モフェチル(MMF)をCYCの代替療法として使用することを提案する。SSc-ILDに対してタクロリムス、シクロスポリンをファーストライン治療薬として使用しないことを提案する。SSc-ILDに対してCYCやMMFなどの免疫抑制薬に中等量以下を併用することを提案するが、パルス療法を含むステロイドを単独で実施しないことを提案する。SSc-ILDに対する治療としてボセンタン、マシテンタン、アンブリセンタンを使用しないことを提案する。CYC不応もしくは忍容性から投与できないSSc-ILDに対して少量イマチニブの使用を選択肢のひとつとして提案する。SSc-ILDに対してTNF阻害薬、アバタセプト、トシリズマブの有用性は明らかでない。CYC不応もしくは忍容性から投与できないSSc-ILDに対してリツキシマブを使用することを提案する。CYC不応もしくは忍容性から投与できないSSc-ILDに対する選択肢の一つとしてピルフェニドンを用いることを提案する。提案するが、移植関連死が起こり得るため慎重に適応を選択する必要がある。2または3のみを満たす患者では、抗トポイソメラーゼI抗体や抗RNAポリメラーゼIII抗体、抗U3RNP抗体(保険未収載)が陽性であれば治療を検討すべきとされています。ガイドラインにおける推奨度の記載方法について]をご参照ください。mRSSは皮膚硬化の半定量的評価に有用であり、用いることを推奨する。副腎皮質ステロイド内服は、発症早期で進行している例においては有用であり、投与することを提案する。副腎皮質ステロイド投与は腎クリーゼを誘発するリスク因子となるので、血圧および腎機能を慎重にモニターすることを推奨する。D-ペニシラミンはSScの皮膚硬化を改善しないと考えられており、投与しないことを提案する。シクロホスファミドは皮膚硬化の治療の選択肢のひとつとして考慮することを提案する。メトトレキサート(MTX)は皮膚硬化を改善させる傾向は認められているが、その有用性は確立していない。シクロスポリン、タクロリムス、ミコフェノール酸モフェチル(MMF)を皮膚硬化に対する治療の選択肢のひとつとして提案する。皮膚硬化に対する有効性が示されているが、安全性の観点から、適応となる症例を慎重に選択しながら投与することを提案する。IFNαは使用しないことを推奨する。TNF阻害薬、トシリズマブ、IFNγ、IVIGの有用性は明らかでない。皮膚硬化に対する有用性は明らかではなく、皮膚硬化に対する治療としては投与しないことを提案する。ミノサイクリンは皮膚硬化の治療として投与しないことを推奨する。トラニラスト、ボセンタン、シルデナフィルの皮膚硬化に対する有用性は明らかでない。皮膚硬化に対する有効性が示されているが、安全性の観点から、適応となる症例を慎重に選択して行うことを提案する。ガイドラインにおける推奨度の記載方法について推奨の強さ・エビデンスの強さは以下のように記載されています。sclerosis)が2016年に改訂されており、皮膚および肺病変(SSc-ILD)を含む6分野における治療および診療の推奨が示されています2)。recommendationsにおいて、皮膚硬化、SSc-ILDに対する治療は以下のように推奨されています。2つのRCTとその追加解析において、早期のdcSSc患者のスキンスコアを改善することが示されているが、他の臓器における有効性は確立されていない。MTXは早期dcSSc患者における皮膚硬化の治療に使用を考慮してもよい。質の高い2つのRCTの結果から、薬剤の毒性が知られてはいるものの、SSc-ILD患者、特に進行性のILDを伴う患者においてCYCの使用を考慮すべきである。2つのRCTにおいて、CYC静注と比べて皮膚硬化の改善と呼吸機能の安定化が示されており、また、無イベント生存期間の改善が示されている。急速に進行しているSSc患者で、臓器不全のリスクがある患者においてHSCTの使用を考慮すべきである。治療に関連する副作用や治療開始早期における治療関連死のリスクの高さから、慎重に対象症例を選択することおよび医療チームの経験が特に重要である。Group(CSRG)に所属する170名のエキスパートドクターへの質問票に基づいてSScの治療アルゴリズムが発表されており、皮膚病変、SSc-ILDに関しては以下のようになっています3)。1820-1828.close開発者が語る創薬に込めた使命と信念トラディアンス®配合錠に含有されるトラゼンタとジャディアンスが創薬されるまでの開発秘話を動画でご。