Achievements我々はハンチンチンエクソン1とEGFPの融合タンパクを薬剤誘導性に発現する安定細胞株HD16Q-NLS、HD60Q-NLS、HD150Q-NLSを樹立している。異常延長したポリグルタミン鎖(HD60Q-NLS、HD150Q-NLS)をこの細胞に発現させると、FUS/TLSなど既発表のものに加えてPCBP1など未発表のRNA結合タンパクを核内凝集体にトラップしながら細胞死をきたしてくる。そこで、本年度はこれらRNA結合タンパクがポリグルタミン病患者剖検例において実際に核内封入体において認められるのかどうかを検証した。polyclonal)では、ポリグルタミン病例の核に淡い染色性を認めたが、核内封入体における染色性は認められなかった。polyclonal)を用いて染色を行ったが、核内封入体における染色性は認められなかった。delayed.Reasonポリグルタミン病培養細胞モデルにおいて、核内封入体にとりこまれることを明らかにしているRNA結合タンパクのうちPCBP1、さらに同じファミリーのPCBP1、PCBP2は、予想に反してポリグルタミン病患者剖検脳においては核内封入体への取り込みを認めなかった。Activityわれわれは、PCBP1以外にもポリグルタミン病培養細胞モデルにおいて、核内封入体にとりこまれるRNA結合タンパクを多数同定している。そこで、これらについても剖検例の核内封入体における染色性を確認し、その後の解析を進める。Carryoverポリグルタミン病培養細胞モデルにおいて、核内封入体にとりこまれることを明らかにしているRNA結合タンパクのうちPCBP1、さらに同じファミリーのPCBP1、PCBP2が、当初の予想に反してポリグルタミン病患者剖検脳においては核内封入体への取り込みを認めなかったことより、当初に予定していた実験の実施が遅れたため,繰越額が生じた。ための旅費などに使用予定である。