検索に移動この記事は検証可能な参考文献や出典が全く示されていないか、不十分です。出典を追加して記事の信頼性向上にご協力ください。PML)とは、免疫不全患者等においてJCウイルスによって発症する脱髄性疾患である。特定疾患に指定されている。外部リンク病因[編集]ポリオーマウイルス科ポリオーマウイルス属に分類されるJCウイルスが原因となる。JCウイルスは成人の約70%に不顕性感染しており、普段は何の症状も起こさないが、AIDSや臓器移植等において免疫不全となることで発症する。JCウイルスは脳のオリゴデンドロサイトにおいて増殖し、細胞溶解を経て脱髄を引き起こす。ベースに細胞性免疫の抑制があるため炎症が認められず脳症となると考えられている。稀な疾患であったがHIV感染の増加とともに頻度が上昇している。実にAIDSの患者の5%にPMLが発症するという報告も存在する。(SSPE)と同様に遅発性ウイルス疾患である。疫学[編集]人口100万対3程度の発症率である。以前は100万対1程度であったが、AIDSの増加に伴いPMLも増加しつつある。臨床症状[編集]特異的な症状はなく、大脳が侵されることで起こる一般的な症状を呈する。実に多彩であり、複数の症状が同時に現れることも多い。これは病変が大脳白質部分全てに起こり得るためである。大脳の症状が圧倒的に多いが時に小脳白質にも病変を生ずることがあり、脳MRIによる診断は不可欠である。初期症状として、半盲(片方の視野を認識しない。[編集]プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する研究班により診断基準が定められている。免疫不全患者が進行性の症状を呈したときに疑う。MRIで脱髄病変、髄液でJCウイルスDNAが認められればほぼ確定となる。鑑別診断[編集]AIDS痴呆症候群との鑑別が重要。臨床症状だけで見ると認知症(痴呆症)との鑑別は困難である場合が多い。あっては、脳MRIによる診断を速やかに行うことが重要である。進行が極めて早く病変は不可逆的であるので、可能な限り早期に鑑別診断がなされなければならない。治療[編集]有効な治療薬はない。治療は免疫抑制剤や抗癌剤などPMLを誘発する薬剤を速やかに中止することであり、原疾患がAIDSの場合はHAART療法を開始することである。抗ウイルス薬の投与やJCVが5HT2Aを介することから抗精神病薬の投与が追加されることもある。抗精神病薬の投与による改善効果に関しては議論中である。2009年に米国の研究者によって抗マラリア薬メフロキンにJCV抑制効果があることが発表された。これを受けて日本においても「がん・感染症センター都立駒込病院」など一部の医療機関に於いて治験的使用が開始され、臨床的に有効である(病変の進行停止・JCVの検出限界値以下への抑制)との結果を得ているが、2010年時点統一的な治療法の確立には至っていないのが現状である。予後[編集]進行が極めて早いため、発症後速やかに免疫機能の回復が実現されないと生命予後(生存確率)、生存予後(生存後のQOL)ともに成績は非常に悪い。発症後数ヶ月で無動無言症を経て植物状態となり、多くの場合1年以内に死亡する。仮に一命を取り留めたとしても白質層の破壊が、早期の段階で深刻になりやすく重篤な後遺障害が残る。病理[編集]ヘマトキシリンに濃染する腫大した核を有する細胞を病巣に認めかつ炎症所見がない(脳症)ことを特徴とする。(日時は個人設定で未設定ならばUTC)。表示-継承ライセンスの下で利用可能です。追加の条件が適用される場合があります。詳細は利用規約を参照してください。Cookieに関する声明モバイルビュ。