眼球内疾患と同時に認められる脳の病変。腫瘍進展が認められる場合は通常、CNSおよび/または眼球に限局している。骨髄生検のほか、胸部、腹部、および骨盤のCTスキャンまたはポジトロン放射断層撮影-CTスキャンを用いる病期決定によって、潜在性の全身性病変を除外できる。[8]282人の患者を対象にした1件のプロスペクティブ・ケースシリーズでは、17%で細胞形態による髄膜播種、免疫グロブリン重鎖遺伝子が再構成されたポリメラーゼ連鎖反応、および磁気共鳴画像法上の髄膜増強が見つかった。(CNS)原発リンパ腫患者の95%以上はB細胞由来のリンパ腫であるが、12ヵ所のがんセンターから集められたデータによるT細胞由来CNSリンパ腫の患者45人のレトロスペクティブ・シリーズでは、症状または結果において差は示されなかった。すべての中枢神経系(CNS)原発リンパ腫が、びまん性大細胞B細胞型の侵攻性の新生物である。中枢神経系原発リンパ腫は大細胞型B細胞リンパ腫の活性化B細胞サブタイプに酷似しており、B細胞受容体シグナル伝達経路に追加の変異が認められる。5ヵ国、18のがんセンターから得られた低悪性度のCNS原発リンパ腫患者40人を対象とした1件のレトロスペクティブ・ケースシリーズで、通常の侵攻性のCNSリンパ腫と関連する治療成績と比べて、より良好な長期の治療成績(生存期間中央値、7年)が報告された。[証拠レベル:3iiiDiv]中枢神経系原発ホジキンリンパ腫の逸話的なケースが報告されている。(CNS)リンパ腫はびまん性の性状であるため、腫瘍の部分摘出または全摘出による積極的な外科的減圧術は、患者にとって有益でない。手術単独による生存期間中央値はわずか1~5ヵ月である。1990年代半ばまでは、標準分割照射法によって最大45Gyまでの線量を照射する放射線療法が標準治療法であった。Groupによるプロスペクティブ試験(RTOG-8315)において、40Gyの全脳放射線療法(WBRT)を施行し、腫瘍に対しては20Gy追加(ブースト)したところ、結果は以前に報告されているものを上回ることはなく、生存期間中央値は1年、患者の2年生存率は28%であった。大線量照射にかかわらず、患者の92%の脳内にリンパ腫の再発が認められる。脊髄軸照射を施行しても、脳の再燃を予防するものではないため、生存率を左右することはない。化学療法と放射線療法の併用2件の多施設プロスペクティブ試験(RTOG-8806を含む)では、WBRT前にシクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、およびデキサメタゾンを投与した。生存期間中央値は放射線療法単独を上回ることはなかった。この2件をはじめとする集学的治療試験の失敗は血液-脳関門を通過する標準的薬物の通過性が低いこと、神経毒性が増大することに起因している。レトロスペクティブに再検討したところ、放射線療法とともにメトトレキサートまたはシタラビンを大量投与すると、むしろ他の併用レジメンより結果が改善することが示唆された。第II相試験に参加した患者において大量メトトレキサートとWBRTの併用により、無増悪生存(PFS)および全生存(OS)が逸話的に改善した一方で、容認できない神経毒性がみられた。[10]化学療法単独WBRT単独を用いた結果は満足のいくものではなく、WBRTと併用する化学療法では神経毒性作用がみられたため、化学療法単独を用いる試験が正当化された。20年間にわたる多数の第I相および第II相研究により、導入療法または再燃疾患の治療のため以下の活性薬物が確立された。これらの薬物は単剤または併用で用いられている。大量メトトレキサート。[14]大量シタラビン。[15]リツキシマブ。[18]イブルチニブ。[19]レナリドミド。[21]ポマリドミド。その後の放射線療法を行わない場合に化学療法単独の試験でみられることはまれであった。再燃または不応性疾患に対して、救助放射線がときに線量を抑えて適用されることがある。