pageへまず問題提起のために症例を提示する。病歴:以前から時々会社の健康診断の際に心電図検査を受けていたが、異常を指摘されたことはなかった。本年10月会社の健診で高脂血症を指摘されたが、心電図所見については担当医から特に異常は指摘されなかった(恐らく正常ないしそれに近い所見でなかったかと推察される)。11月20日、会社で作業中にロータリバルブ(製品をつり上げる機械)に挟まれて左第2-5指を切断したため、直ちに救急病院に移送された。記録し異常を指摘されて内科に紹介された。:特記するべき異常なし。僧帽弁逸脱以外には特記すべき異常なし。23/日、期外収縮の連発(-)。10日後の心電図および入院時の胸部X線写真)をそれぞれ下図に示す。基本リズムは心拍数68/分の正常洞リズムで、QRS軸は正常軸を示しています。2のQRS波の直後にJ波(r'波)があり、ことにV2で著明です。-back型Brugada心電図と診断されます。2のST部は典型的なcoved型ST上昇を示すBrugada型心電図波形を示しています。受傷10日後の心電図この心電図ではcoved型Brugada心電図波形は正常化していますが、なおV1-4では著明なST上昇が残存しています。型に変化し、その後は正常心電図に変化した例です。coved型はBrugada症候群の最も基本的心電図波形です。従って、coved型Brugada心電図波形を示すことは臨床的に極めて重要な所見であり、その予後評価は極めて大切です。)による死亡を防ぐ目的で、体内植えこみ式自動除細動器(ICD)の植えこみを行うことが必要であるとを強調しています。波形を示す例(Naチャネル遮断薬静注を行わずにcoved型波形を示した例)におけろEPS実施およびICD植えこみ適応について、下図の流れ図に示すような勧告をおこなっており、これが現時点における代表的なBrugada症候群の診療指針となっています。本例には急性心臓死の家族歴はありませんが、このような例でEPSを実施することのエビデンスレベルはクラスIIaに分類されます。植えこみに関するエビデンスレベルもIIaに分類されます。診断法及び治療法のエビデンスレベル(信頼度)の意味は以下の如くです。クラスI:有用であるというデータ/または一般的合意がある。クラスII:有用性に関し相反するデータand/or意見の相違がある。クラスIIa:有用であるというデータand/or意見が多い。クラスIIb:有用であるという確証が少ない。クラスIII:有用でなく、場合によっては有害であるというデータand/or一般的合意がある。参考までに、Naチャネル遮断薬静注によりcoved型波形に変化した例についての第二次コンセンサス委員会報告の治療勧告を参考までに下図に示します。Brugada心電図波形を示す無症状例でのEPS実施、及びその陽性例へのICD植えこみ例が非常に増加し、無症状例でのICD植えこみに関連した合併事故例が増加し、死亡例さえ報告され、大きい問題として浮上してきました。症候群症例の予後予測について検討しました。彼らは,この登録研究を関係4カ国の頭文字をとってFINGER研究と名付けています。この研究はcoved型Brugada心電図波形を示す連続例1029例についての前向き登録研究で、これまでに発表された本症候群に対する前向き研究としては世界的に最大規模の研究です。1-3の3型に分類しています。3はsaddle-back型と呼ばれる特有の心電図波形を示します。2の2型に分ける分類法を提案しました。現在、広く世界的に認められようとしています。saddle-back型波形を示すのみでは不十分で、coved型波形を示すことが必須条件となっています。1波形)との2型があり、これらの2型を予後評価の上で同様に取り扱って良いかどうかも問題です。症候群症例の予後予測について検討しています。この登録研究を関係4カ国の名前の頭文字をとってFINGER研究と名付けています。この研究はcoved型Brugada心電図波形を示す連続例1029例についての前向き登録研究で、これまでに発表された本症候群に対する前向き研究としては世界的に最大規模の研究です。これらのcoved型波形を示す1029例を下記の如く3群に分けて検討しています。Cとして示したcoved型波形が疑わしい例を本群に含めています研究対象である上記3群の臨床特性及び研究成績のまとめを下表に示します。study)は638例(62%)に行っています。134例の家族例では70例(52%)に変異出現を認めています。無症状群では26%(171/654)に行われています。高率にICDが植え込まれていることです。このように無症状群においても多数例でEPS実施およびICD植えこみが行われた理由は第二次コンセンサス委員会が出した「Brugada症候群についての治療勧告」が無症候群でも症例によってはその臨床的有用性の評価がIIbないしIIaと比較的に高く評価されているためで、Probstらはこの点が第二次コンセンサス委員会報告の妥当性についての重要な問題点であることを指摘しています。群に分けた際の経過観察結果を「枝分かれ図」として示したものです。以下の諸点を指摘できます。症候性群で、かつEPS(+)群では、心事故出現率が他群に比べて著しく高い。1群の何れの群でも、症候性群の方が無症候性群よりも心事故率が高い。終点としたKaplan-Meier曲線を示します。この曲線から、心停止蘇生群では他の2群に比べて心事故出現率が高いことが分かります。失神群でも無症状群に比べると経過観察による心事故出現率は高いとの結果が示されています。下図は、自然type-1群および薬剤誘発性Tykpe-1群の2群のKaplan-Meier曲線ですが、両群間に有意の差を認められません。(EPS)陽性例と陰性例とのKaplan-Meier曲線ですが、Probstらによるとこれらの2群間の差は統計的に有意ではないとのことです。ProbstらのFINGER研究の論文は、記載が複雑なため、理解が困難な点がありますが、Probstらはこの論文の中で次の3点を結論として述べ、第二次コンセンサス委員会報告における治療勧告については再評価する必要がある旨を提言しています。有症候群では無症候群に比べると心事故出現の危険が有意に高く、有症候性であることは不整脈事故出現の予測因子である。自然Type-1群では薬剤誘発性Type-1群に比べて心事故出現率が高く、自然Type-1であることは不整脈事故出現の予測因子である。他方、性(男性であること)、家族歴(家系に不整脈事故例がいること)、EPSで不整脈が誘発されること、性(男性であること)およびSCN5E遺伝子変異の有無などは、将来の不整脈事故出現の予測因子にはならない。--------------------------------------------------------------従来の研究に基づくBrugada症候群症例の予後評価についての見解、および今回紹介したFINGER研究の成績などを総合評価して、本例(症例No.1092例)についての設問の答えを考えてみたいと思います。設問は下記の如くでした。本例の心電図診断は下記の如くです。一過性にcovedd型波形が出現した例と近似的な環境において、一過性にcoved型波形が出現しています。1ではなく、薬剤誘発性起因に近く、かつ無徴候性であるため、予後は良好であると推察される。(EPS)を実施するべきであるか?FINGER研究の結果によると、EPSは不整脈事故の予測に対し手有用でないとのことであるため、EPSの実施は行わなくとも良い。誘発された場合、ICD植えこみを行うべきか?FINGER研究の結果によると、EPSによる不整脈誘発性は、予後を規定する因子でないため、ICD植えこみは必要としない。例であると考えられます。VらのFINGER研究の論文内容を私なりに理解した範囲で紹介しました。原著をお読みになりたい方は下記論文を御参照ください。