(FNDI)はバソプレシンのキャリア蛋白質であるニューロフィジンII(NPII)遺伝子の変異によるもので,進行性の尿崩症を呈する。変異NPIIが小胞体に蓄積するとバソプレシンニューロンに対して毒性を示すが,剖検例でみられるようなバソプレシンニューロンの細胞死のメカニズムは十分にはわかっていない。本論文では,FNDIモデルマウスを用いて間歇的な絶水を行い,バソプレシンニューロンの形態変化を促進させて解析を行った。電子顕微鏡による解析では,FNDIマウスを自由飲水の状態におくとバソプレシンニューロンの小胞体に連続するコンパートメントに限局的に凝集体が認められたが,4週間の間歇的な絶水をくり返すと凝集体が小胞体内に分散し,小胞体腔が拡張することが明らかとなった。オートファゴソームの前駆体である隔離膜が出現し,凝集体が分散した状態の小胞体を取り囲む様子が認められた。※記事の内容は雑誌掲載時のものです。