一覧は、こちらにあります。脳幹、小脳といった部位の神経細胞が減少し、転びやすくなったり、下方を見ることがしにくい、しゃべりにくい、飲み込みにくいといった症状がみられる疾患です。初期にパーキンソン病とよく似た動作緩慢や歩行障害などがみられて区別がつきにくいこともありますが、パーキンソン病治療薬があまり効かず、効いた場合も一時的のことが多く、経過がより早く進む傾向があります。人口10万人あたり10~20人程度と推測されています。10万人に5.8人程度と報告された1999年の調査に比較すると増加がみられます。高齢者の増加や、典型的な症状を示すタイプ以外の症状を持つタイプ(後述)が明らかになったりしたこと、特定疾患に指定されたところから受診が増加したり疾患としての理解が進んで診断される例が増えたりしたことなどがその要因と考えられています。この病気はどのような人に多いのですか発症は40歳以降で、50歳台から70歳台に多く発症します。この病気になりやすい生活習慣などはわかっていません。神経細胞内のみでなく、グリア細胞内にも異常構造が出現し、異常にリン酸化したタウが蓄積しています。このような病変が起こってくる原因はわかっていません。この病気は遺伝するのですか通常、遺伝はみられません。この病気ではどのような症状がおきますか主な臨床症状としては、転びやすい、眼の動きが悪く下を見ようとしてもうまくできない、しゃべりにくい、飲み込みが悪い、認知症といった症状がみられます。やすいということで最初に気づかれることが多い疾患です。半数以上の人は、発症して1年以内に繰り返す転倒がみられるとされています。姿勢が不安定になると共に、危ないと判断する力が低下し、注意してもその場になると転倒してしまったりします。バランスを崩したときに手で防御するという反応が起きず、顔面や頭部に外傷を負ったりします。足がすくんで前に出にくくなったり(すくみ足)、歩行がだんだん速くなって止まれなくなる(加速歩行)といった歩行異常もみられます。動かないようにみえても急に立ち上がったりすることもあります。徐々に動作がゆっくりとして手足の関節が固くなり、進行すると寝たきりになります。下向きの随意的眼球運動が障害され、下方をみることが困難になります。眼球運動障害は初期には認めないことも多く、多くの例で発症して2~3年経た後に出現します。進行すると左右方向にも目を動かしにくくなり、やがて眼球は正中位で固定して動かなくなってきます。障害)といった症状が徐々に出現します。中期以降には誤嚥性肺炎がしばしば合併します。必要となってきたりします。物忘れはあっても軽い傾向がみられます。質問に対してすぐに言葉が出ず、答え始めるまでに時間がかかったりします。病気に対する深刻感が乏しく、多幸的であることも多くみられます。この病気にはどのような治療法がありますか根本的な治療薬はまだありません。薬物療法として、パーキンソン病治療薬や抗うつ薬が用いられますが、効果はあっても一時的です。リハビリテーションとして、筋力維持やバランス訓練が行われます。手足の関節拘縮の予防のためにもリハビリは必要です。嚥下体操などの嚥下に対する訓練や、発声訓練などの言語の訓練も行われます。この病気はどういう経過をたどるのですか歩行障害などが徐々に進行して転倒を頻回に起こし、やがて寝たきりとなります。発症してから寝たきりになるまでの期間は平均で4~5年程度とされますが、患者さんごとに経過が異なります。臨床症状や経過が、以前考えられていたほど均一ではないことも知られてきており、いくつかの臨床的な“亜型”があることが知られてきています。症状の左右差や手足の振るえを認め、眼球運動障害などを初期には示さす、パーキンソン病とよく似た症状や経過をたどって抗パーキンソン病薬の効果もある定度認められるPSP-P(PSP-Parkinsonism)という型が報告されました。この型はゆっくり経過し、罹病期間は長い傾向がみられます。(CBD/CBS)に類似する症状を呈するPSP-CBSなど、非典型的な症状・経過を示す例も知られるようになってきています。食物や唾液の誤嚥による肺炎が死因として多くみられます。この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか転倒予防が大事です。そばにあるものを取ろうとして手を伸ばした拍子に転んでしまったりします。手を伸ばして取ろうとするような物は片付け、普段使うものは体に近いところへ落ちないようまとめておくようにします。不安定なものにも体重を掛けて体を支えようとして転んだりしますので、注意が必要です。トイレに行きたくなって動いて転んでしまうことも多く、余裕を持って早めに排泄するようにします。保護帽などの受傷予防策も必要な場合もあります。具体的な転倒防止対策については転倒防止マニュアル(下記10.のリンク参照)をご参照ください。嚥下障害の状態に応じて食事形態を変更します。飲み込まないでどんどん口に詰め込んでしまう場合は、声掛けも必要です。水分でむせる場合にはとろみをつけたりします(とろみ剤は薬局で手に入ります)。経口摂取ができなくなったら、経管栄養食を併用したり、経管栄養に切り替えて鼻腔栄養や胃瘻からの栄養補給(腹壁から直接胃の中にチューブを入れる)を行ったりします。寝たきりになったら、時間おきに体の向きを変えて(体位変換)床ずれを防ぎます。口の中を清潔に保つようにし、適宜痰を吸引(吸痰)して肺炎を予防するようにします。readerのプラグインが必要です。インストールされていない場合はダウンロードして下さい。難病医学研究財団/難病情報センタ。