25歳以下の発症)、現在までに6種類の原因遺伝子が同定されています(MODY1-6)。みられるインスリン抵抗性は原則として認めません。連した多様な臨床像を呈します。疫学MODYの頻度は、糖尿病全体の1-3%程度と推定されていますが、確かな調査報告は無く、日本人における頻度は不明です。6種類の病型の頻度は日本人MODY全体の約20%を占めると推定されていますが、大半の80%程度の原因遺伝子は依然として未知です。原因インスリン合成や分泌に関連する遺伝子やその発現レベルを制御する転写因子遺伝子の構造異常によって発症します。疾患の遺伝様式は常染色体優性遺伝を示し、通常3世代以上に亘って疾患がみられる場合を判断基準としています。糖尿病に類似した臨床症状を呈します。ンスリン依存となる場合もあります。認めることが特徴的です。慢性高血糖による合併症は2型糖尿病と共通です。MODY3では肝臓での脂質代謝異常により心血管イベントリスクが増大することが示唆されています。MODY5ではネフロン形成不全により腎機能低下をきたし、腎不全に至る場合が少なくないとされています。遺伝子異常が原因であるために根治的な治療法はありません。管合併症については一般の糖尿病と同様の治療が行われます。必要とすることが多いですが、その一方で経口剤が著効を呈する場合があります。病態判定や治療法の考慮において遺伝子検査の実施が重要となります。readerのプラグインが必要です。インストールされていない場合はダウンロードして下さい。難病医学研究財団/難病情報センタ。