初発症状は夜盲症であることが多く、皮膚症状として魚鱗癬がみられる。大半の患者では20歳代までに下肢遠位部の感覚障害と筋力低下が進行し下垂足を呈する。続いて下肢近位と腕の筋力が低下する。未治療では平均30歳前後で死に至る。臨床症状に加え、血清のフィタン酸の増加を証明すれば確定診断ができるが日本での報告例はない。タンジール病[編集]タンジール病は常染色体劣性遺伝のまれな疾患である。リンパ節腫脹があり、HDLコレステロールは著明に低下している。ヘムはいくつかのポルフィリン体を経て合成される。ヘム合成系の酵素のいずれかに異常を生じるとヘム生産量の減少と同時に体内のポルフィリンまたはその前駆体が大量に生産、蓄積されることにより多彩な症状を呈する。これがポルフィリン症である。ポルフィリン症には急性ポルフィリン症4病型と皮膚型ポルフィリン症4病型が知られているが神経障害を起こすのは急性ポルフィリン症のみである。急性ポルフィリン症は急性間欠性ポルフィリン症、ALAD欠損性ポルフィリン症、異型ポルフィリン症、遺伝性コプロポルフィリン症がある。急性間欠性ポルフィリン症、ALAD欠損性ポルフィリン症では認められない以外、急性の神経症状は類似している。エストロゲン製剤)、食事制限によって誘発される。ポルフィリン症の急性発作は疝痛で始まることがある。腹痛、嘔吐などで急性腹症と診断されることが多い。続いて興奮、幻覚、痙攣などが起こる。数日経過した後に背中と四肢の痛みと筋力低下が起こりギラン・バレー症候群に似た症状になる。筋力低下は顔面筋や球麻痺症状を呈するだけでなく腕と脚に広がり、その分布は非対称性のことや近位と遠位に広がることもある。グルコースとヘマチンの静注が治療では有効である。急性期の死亡率は1~10%である。マクログロブリン血症、リンパ腫、他の形質細胞腫またはリンパ球増殖性疾患や原発不明の疾患が背景にあって起こる。ALアミロイドーシスの約30%の患者では多発ニューロパチーがあり通常は足での有痛性感覚障害と灼熱感がある。体幹でにも症状は起こり患者によっては多発単ニューロパチーのパターンを呈する。手根管症候群は25%の患者で起こり初発症状となることがある。ニューロパチーは緩徐進行性であり、大径線維の感覚脱失とともに筋力低下がやがて進行する。インポテンス、発汗異常といった自律神経症状を呈する。患者は一般には漸進的な疾患(腎不全、心不全)で死亡する。糖尿病は先進国の末梢性ニューロパチーの原因としては最も多い。遠位対称性の感覚性多発ニューロパチーまたは感覚運動性多発ニューロパチー、自律神経ニューロパチー、多発神経根ニューロパチー、脳神経障害、その他の単ニューロパチーなどがある。糖尿病性ニューロパチーの中で圧倒的に多い。感覚神経の障害はつま先からはじまる感覚消失に呈し、しだいに脚を上行し指先、腕にひろがる。糖尿病の症状の1つであり、約3分の1の患者に起こる。ニューロパチーでは両下肢同時に起こってくる。患側脚近位筋と遠位筋の筋萎縮と筋力低下が数日から数週で明らかになってくる。ニューロパチーはしばしば顕著な体重減少を伴うか、前触れとしておこる。筋力低下は通常は数週から数ヶ月にわたって進行するが18ヶ月を超えて進行することもある。単ニューロパチーがおこる。[編集]甲状腺機能低下症では近位部のミオパチーとよく関連するがニューロパチーをきたす場合もある。典型的には手根管症候群の症状を呈する。膠原病に伴うニューロパチー[編集]多くの症例では膠原病による血管炎を背景とした末梢神経系の虚血性梗塞である。神経細胞体に対するニューロノパチーがある。ニューロノパチーとしてはシェーグレン症候群、MCTD、全身性強皮症、overlap症候群などが知られている。尿毒症性ニューロパチー[編集]腎不全患者の約60%で長さ依存性の多発ニューロパチーがおこり、しびれ感、ピリピリ感、アロディニア、軽度の遠位筋の筋力低下がみられる。透析回数を増やしたり腎移植などで改善する。まれにギラン・バレー症候群を起こし急速進行性の筋力低下を示すことがある。慢性肝疾患[編集]肝疾患をもつ患者の大半はそれだけでニューロパチーの原因となる疾患(アルコールやウイルス性肝炎)の二次的な結果として肝疾患を呈している。そのため肝不全だけで末梢性ニューロパチーが起こるのかは不明である。両者とも人工呼吸器からの離脱困難で気づかれる。併存する脳症が特に感覚系の評価などの神経学的評価を困難にする。重篤疾患多発ニューロパチーはおそらくは敗血症と多臓器不全に関連した有害物質と異常な代謝産物が軸索輸送障害やミトコンドリア機能不全を起こした結果、軸索変性が起こると考えられている。ヒト免疫不全ウイルス[編集]HIV感染は末梢性ニューロパチーを含めた様々神経症状を起こす。ニューロパチー、感覚神経節炎が知られている。水痘帯状疱疹ウイルス[編集]水痘帯状疱疹ウイルス(VZV)感染による末梢性ニューロパチーは潜伏しているウイルスの再活性化または一時的な感染によっておこる。大人では感染者の3分の2で皮膚の帯状疱疹が出現し、強い疼痛と感覚障害が皮節に起こり、1~2週間後に同部位に小水疱を伴う発疹が出現する。皮膚病変に一致した根支配の筋力低下が5~30%の患者に起こる。悪性腫瘍関連ニューロパチー[編集]悪性腫瘍のある患者にはニューロパチーが起こる。参照その他の中毒性ニューロパチー[編集]薬剤性ニューロパチー[編集]特に頻度として多いものは抗結核薬のイソニアジド、抗がん剤ではビンカアルカロイド系であるビンクリスチン、ビンブラスチンなど、白金製剤であるシスプラチンなど、ボルテゾミブが有名である。抗菌薬ではクロラムフェニコール、メトロニダゾール、ニトロフラントインがよく知られている。抗不整脈薬ではアミオダロンで頻度が多い。その他の薬剤としてはサリドマイド、ピリドキシン、フェニトイン、ジスルフィラム、クロロキンなどがある。ピリドキシン(ビタミンB6)はアミノ基転移反応と脱炭酸反応の補酵素として働く必須アミノ酸である。116mg/day以上の高用量の摂取は感覚異常と感覚性運動失調を伴う重篤なニューロパチーを起こす。ピリドキシンの欠乏は非特異的な多発ニューロパチーを起こす。有機物によるニューロパチー[編集]とくにn-ヘキサン中毒が有名である。シンナー遊びや工場での作業で起こりえる。栄養障害ニューロパチー[編集]コバラミン(ビタミンB12)コバラミン欠乏の最も多い原因は悪性貧血である。PPIやH2ブロッカーなどが含まれる。高齢者の場合は原因不明のこともありコバラミンの吸収不良と考えられている。コバラミン欠乏は亜急性連合変性症の原因となる。ニューロパチーとミエロパチーの合併のため四肢の腱反射が消失するがバビンスキー徴候が陽性となるのが特徴的である。チアミン(ビタミンB1)脚気やウェルニッケ脳症の原因として有名である。トコフェノール(ビタミンE)ビタミンE欠乏から長年経過するまで臨床的特徴は現れない。発症は潜在的な傾向があり進行もゆっくりである。おもな臨床症状は脊髄小脳変性症と多発ニューロパチーでありフリードライヒ運動失調症や他の脊髄小脳変性症に似ている。ピリドキシン(ビタミンB6)ピリドキシンは欠乏症と中毒症両方で神経症状を示す。欠乏症は多発ニューロパチーである。ナイアシン(ニコチン酸)ペラグラの原因であり神経症状は様々である。銅ビタミンB12正常の亜急性連合変性症と言われてきたもの多くは銅欠乏症であったと考えられている。ミエロパチーとニューロパチーを合併する。多発ニューロパチーが出現する。多くの例では特定の栄養欠乏は指摘できないがチアミンを含んだビタミン補充で治療を行い、改善することもある。検査データを慎重にとった後に診断されるものである。広範囲におよぶ精査にもかかわらず、約50%にのぼる患者で多発ニューロパチーは原因は不明である。本症は末梢性ニューロパチーの他と全く別な診断のサブセットとかんがえるべきである。発症はおもに50歳代と60歳代である。患者は遠位部のしびれ感、ピリピリ感としばしば灼熱感があり、常に足から始まりやがては手指にも広がる。感覚低下を示し、時には指にも症状がある。歩行の不安定さを訴える患者においても固有感覚の顕著な脱失を認めることは稀である。SNAPの異常(通常は消失)から軸索性の感覚運動性ニューロパチー、そして完全に正常(おもに小径線維の障害)の例まで幅がある。原因不明な遠位優位の末梢性ニューロパチーを改善させる治療はないが予後は良好である。圧迫性ニューロパチー、単ニューロパチー[編集]主要な圧迫性ニューロパチーをまとめる。絞扼性ニューロパチーでは障害された末梢神経に限局した症状が出現する。しびれ感や痛みに先行し、病変の進行とともに支配筋の萎縮や筋力低下が明らかになってくる。絞扼部は被刺激性が亢進し叩打で支配領域に放散するしびれ感や痛みが出現する。これをチネル徴候という。NCSやEMGで検査可能である。橈骨骨折、腫瘍、ガングリオン、妊娠、糖尿病など。原因不明のものが多いが頻度は高い。足関節の外傷、ガングリオン、妊娠コンパートメント症候群[編集]骨および筋膜によって構成された閉鎖空間をコンパートメントという。コンパートメントの圧上昇によって阻血性神経麻痺、さらに横紋筋融解や壊死が進行する。その後クラッシュ症候群となる。この一連の症候群をコンパートメント症候群という。母指を垂直にたてる)の筋力低下や母指球筋の萎縮の結果の猿手が有名である。円回内筋症候群や前骨幹神経障害を含んだ、他の近位部における神経障害は非常に珍しい。これらは腕神経叢炎の部分型としておこることが多い。CTS手根管は底部を手根骨、上部を屈筋支帯で形成される狭い空間である。この中を正中神経と9本の健が通過する。血液透析などが原因として知られているが原因不明なことも多い。通常は利き手側に発症し症状も強いが、中年女性の半数以上は両側性である。橈側の3指の異常感覚で発症し夜間に増悪する。チネル徴候がよく認められる。ファーレン徴候も認められる。軽症例は夜間の副木で手首の可動性を制限させたり、副腎皮質ステロイド局注が有効である。進行れに対しては手根管開放術を行う。筋萎縮が明らかになる前に行うのがよいとされる。肘部で円回内筋の双頭間を通過する。この双頭間で絞扼がおこるのが円回内筋症候群である。浅指屈筋収縮によって症状が悪化する。絞扼部位のチネル徴候は陽性だが、ファーレン徴候や症状の夜間増悪は稀である。母指を内転)の筋力低下のほか、母指球以外の手内筋の萎縮の結果、鷲手となる。Guyon管症候群は稀である。間に張る弓状靭帯で囲まれた場所、すなわち肘部管を通る。絞扼は尺骨神経溝でも肘部管でも起こりえる。肘部管症候群は絞扼性ニューロパチーで最も多いが多くの症例では原因を明らかにできない。尺骨神経麻痺の症状は特徴的である。尺骨神経領域の感覚障害、第V、第IV指の鷲手変形(PIP関節の屈曲を伴う)、小指球の萎縮も生じる。背側骨間筋も萎縮する、最初に侵されるのが第一背側骨間筋で侵され方も最も強い。母指内転障害も出現する。母指内転筋麻痺を長母指屈筋で機能を代償するため、母指内転時に指節間関節が屈曲し、これをフローマン徴候という。syndrome尺骨神経は肘だけでなく手関節でも絞扼される。尺骨神経は手関節では豆状骨と有鉤骨鉤との間のGuyon管を通過する。橈骨神経麻痺[編集]長母指外転筋(APL、母指を外転)の筋力の他、手関節や手指の伸展障害の結果起こる下垂手、腕橈骨筋の筋力低下が認められる。palsy橈骨神経病変は上腕骨神経溝(ラセン溝)で最も頻度が高い。palsyとも言われる。下垂手と腕橈骨筋の筋力低下が認められる。腋窩など高位で絞扼されない限り上腕三頭筋は通常おかされない。[編集]大腿外側の異常感覚や痛みを症状とする。症状は立位又は歩行で増強し坐位で軽減する。筋力は正常で膝蓋腱反射も保たれる。末梢神経の血管障害であり、太っている人がきつい下着やジーンズをはいた際などにおこりえる。穿通性の外傷、子宮摘出術や腎移植術といった骨盤の手術、糖尿病に続発して起こる。特発性の大腿神経麻痺もある。大腿神経麻痺では膝の進展や屈曲が困難となる。多くの坐骨神経障害は特発性である。代表例は股関節骨折による骨頭の後方脱臼や大腿後方コンパートメントへの出血でおこる。後大腿皮神経が絞扼されることも報告されており梨状筋切開で治療される。腓骨麻痺[編集]腓骨神経麻痺は腓骨頭で外からの外傷で損傷されることが最も多い。通常下肢を組むことで圧迫が加わる。体重が減少した患者では神経が侵されやすい。腓骨神経麻痺では垂れ足(下垂足)と深腓骨神経領域や浅腓骨神経領域におよぶ様々な感覚障害を起こす。足関節背側の伸筋支帯下を通過するときに生じる。脛骨神経麻痺[編集]脛骨神経は坐骨神経の1分枝であり、坐骨神経病変と同様の機序で損傷される。内果後方で脛骨神経が絞扼される。後足根管症候群は足底感覚障害と足内在筋の筋力低下からなる。踵の感覚はしばしば正常である。腓腹部あるいは大腿にまでおよぶ近位部への放散痛があり、この痛みは歩行や長時間の立位によって増悪し、夜間増悪もある。感覚障害は圧迫やあるいは足部内がえし強制でも悪化する。2018年2月4日閲覧。関連項目[編集]麻痺:感覚麻痺に関して一般的な記載あり。9780721694917この項目は、医学に関連した書きかけの項目です。この項目を加筆・訂正などしてくださる協力者を求めています(プロジェクト:医学/Portal:医学と医療)。(日時は個人設定で未設定ならばUTC)。表示-継承ライセンスの下で利用可能です。追加の条件が適用される場合があります。詳細は利用規約を参照してください。Cookieに関する声明モバイルビュ。