IV型(混合型)上記の3つの病型が混在する病型。臨床像は、おおむね、心房間交通の大きさと、肺静脈の狭窄の有無によって左右される。肺静脈の狭窄が強いほど発症が早く(出生直後も多い)、肺静脈圧上昇に伴う肺うっ血と、これに対する血管収縮に伴う肺高血圧が混在する[1]ことから、強いチアノーゼと呼吸困難を呈する。病型としてはIII型、次にI型が多い。肺静脈の狭窄が軽い場合、新生児期ないし乳児期の肺血流の増加に伴って、体血流の減少による心不全症状で発症することが多く、病型としてはII型が多い[2]。肺静脈の狭窄が高度の場合は、心音聴診上、I・II音が強く、III音を認める一方、心雑音はないか弱い。狭窄が軽度の場合は、心房中隔欠損(ASD)に準じた聴診所見となる[2]。認められることが多いが、非特異的である[2]。胸部X線写真上では、肺うっ血によるスリガラス状陰影を呈する。肺静脈の還流部位の特定が可能となる。還流部位の特定が可能となる[3]。肺静脈の還流部位において酸素飽和度の上昇が認められ、全ての心腔と大血管内においてほぼ同じ値となる[3]。肺静脈造影検査と心臓カテーテル検査は侵襲性が高く、患児の状態を悪化させる懸念があるため、通常は行われない[3]。治療[編集]本症においては、可及的速やかな外科的治療が必要となり、内科的治療はあくまで術前管理としての性格が強い[2]。(PEEP)を加えた人工呼吸器管理と、利尿薬による水分出納管理が重要であるが、いずれも管理を誤ると容易に循環虚脱を招くため、慎重な管理が求められる[1]。酸素吸入は、肺血管抵抗を低減させるために肺血流増加を助長することから、原則としては禁忌であるが、肺静脈の狭窄が高度でチアノーゼが強い場合は、救命的に酸素吸入が行なわれうる。)やドブタミン(強心作用)が用いられる。上述のとおり、右心系と左心系の間に交通があることが生存の必要条件となるため、動脈管や卵円孔が閉鎖してしまって交通が断たれている場合、動脈管開存のためにプロスタグランジン製剤が用いられたり、卵円孔開存のためにカテーテルによるバルーン心房中隔裂開術(BAS)が行なわれることもある[1]。外科的治療としては、肺静脈を左房に吻合し、心房中隔欠損や異常血管を閉鎖する根治術が行なわれる[3]。心房性不整脈が生じる危険がある[1][2]。術後管理においては、術後早期には遷延性肺高血圧の治療、長期的には肺静脈・左房の吻合部や肺静脈の狭窄出現への注意が必要となる。肺静脈・左房の吻合部の狭窄は再手術により修復可能なものも多いが、肺静脈の狭窄は治療困難で予後不良なものが多い[1]。第14版』医学書院、2006年。978-4-260-00090-1。第9版』医学書院、2009年。978-4-260-00305-6。循環器』メディックメディア〈病気がみえる〉、2008年、142-187頁。(日時は個人設定で未設定ならばUTC)。表示-継承ライセンスの下で利用可能です。追加の条件が適用される場合があります。詳細は利用規約を参照してください。Cookieに関する声明モバイルビュ。