α酸化に関わるヒドロキシラーゼ。ペルオキシソームに存在し、フィタノイルCoAをプリスタン酸のヒドロキシ化を触媒する。レフサム病?の原因遺伝子。β酸化で分解できないフィタノイルCoAがペルオキシソームで受ける酸化経路。フィタン酸からプリスタナールを経てプリスタン酸に代謝される。括弧は触媒となる酵素を指す。プリスタン酸(ALDH3A2)ペルオキシソーム真核細胞の細胞小器官のひとつ。直径0.2~1.5μmでほぼ球形。肝細胞ではひとつの細胞に数百個存在する。マイクロボディやミクロボディとも呼ばれる。超長鎖脂肪酸のβ酸化やコレステロールの酸化、胆汁酸やドコサヘキサエン酸、プラスマローゲンの合成などを行う。炭素数が24個以上の脂肪酸は主にペルオキシソームで酸化消去される。ペルオキシソームの脂肪酸代謝が滞ると神経組織が正常に維持できないことが知られている。ペルオキシソーム内のタンパク質はペルオキシソーム局在化シグナルを持つ。カタラー...2-ヒドロキシフィタノイルCoAα酸化において、フィタノイルCoAがフィタノイルCoAヒドロキシラーゼによるヒドロキシ化を受けてできる有機化合物。プリスタナールの前駆体。C19H38O2フィタン酸と同様にT細胞のIFN-γの産生を抑制する。フィタノイルCoAα酸化の最初に生成される、フィタン酸にCoAが結合した有機化合物。フィタノイルCoAジオキシゲナーゼの触媒によって酸化され、2-ヒドロキシフィタノイルCoAとなる。ご意見・ご要望をお聞かせください。