appearanceとは?画像診断まとめ画像診断まとめサイトです。CTおよびMRIの画像診断に必要な知識および実際の画像を主に掲載しています。proteinosis)サーファクタント(リン脂質)過剰産生や吸収障害が原因。このリン脂質が肺胞にたまり、これがPAS染色で陽性となる。原発性(自己免疫性)、2次性(感染症や免疫不全に関連)、先天性に分けられる。自己免疫疾患の場合、GM-CSFに対する免疫グロブリンGアイソタイプの中和抗体が出現していることが示唆れている。30-50歳の喫煙男性に多く男女比3:1。100万人に3.7人程度のまれな疾患。3割は無症状で健診で発見される。グロブリン血症、LDH上昇がしばしば見られる。BALにて米のとぎ汁様の回収液が特異的。20−30%が自然寛解。appearance。胸膜直下にくることもある。この所見=肺胞蛋白症というわけではないので注意。比較的明瞭で小葉間隔壁で境界される。半年前からの労作時の軽度呼吸困難を主訴に来院した。appearance。肺胞蛋白症(PAP)を疑う所見。線撮影にて異常陰影を指摘。appearanceを呈するすりガラス影あり。肺胞蛋白症を疑う所見。