(CADM+IP)は極めて予後不良な疾患である。6ヶ月死亡率は50%にも達する。Meeting)日本では同治療が広く使用されているが、それでも治療難治性の症例が数多く存在する。リツキシマブやミコフェノール酸モフェチルの使用などの報告もある。18例、トファシチニブ未使用群(過去治療群)32例を解析した。トファシチニブ使用群では18例中18例(100%)、トファシチニブ未使用群では32例中25例(78%)が生存した。(P=0.04)トファシチニブ使用群において血清フェリチン濃度、予測FVC、DLCO,CT画像の変化で改善を認めた。T細胞が高値であり、IL-21とIL-6を高発現している。vitroでJAKシグナルの阻害は同サイトカインを抑制し、線維芽細胞の増殖を抑制する。1;58(3):511-521)JAK阻害剤は上記機序によりCADMの病態を改善する可能性がある。<Limitation>比較しているのは過去の症例。一定でない(特に2014年~2017年、2017年以降では全く違う)詳細な治療内容は不明。