ロビタネブリン遺伝子の異常で起こる筋疾患「ネマリンミオパチー」発症の仕組みの解明につながる。遠藤剛教授の研究グループが世界で初めて解明したことが9日、分かった。筋肉の収縮運動を担うアクチン繊維を作り出すタンパク質の一つ「ネブリン」の働きも突き止め、ネブリン遺伝子の異常で起こる筋疾患「ネマリンミオパチー」発症の仕組みの解明につながることが期待されるという。10日付の米科学誌「サイエンス」に発表される。横隔膜の筋肉が冒されれば呼吸不全などで死に至る重症例も報告されており、治療が難しいとされている。生命に直結する重要な働きを持つ。筋収縮は筋細胞内の筋原繊維を構成するアクチン繊維などの動きによって起こるものだが、これらがどのように作り出されるかは解明されていなかった。研究グループは、骨格筋の筋原繊維を構成するネブリンが別のタンパク質と結合することで、アクチン繊維が形成されることを突き止めた。筋細胞に「IGF−1(アイジーエフワン)」というホルモンが作用し、ネブリンなどの働きが活性化。アクチン繊維の形成が促進されることを確認したという。心肥大や心筋症の発症の仕組みを解明する糸口にもつながる」と期待を寄せている。コメントをキャンセルメールアドレスが公開されることはありません。