Neumann型は比較的進行性で難治であり、Hallopeau型は自然消退もあり予後良好とされます。口腔など粘膜病変を見ることはほとんどありません。紅斑は、爪甲大までの小紅斑が多いが、稀に広範囲な局面となり、紅皮症様となることがあります。いわゆる脂漏部位で、ニコルスキー現象も認められます。acanthlysis)が認められます。水疱内に認められる棘融解細胞は、数が少なく注意深く探す必要があります。erythematosus)落葉状天疱瘡の局所型である。顔面の蝶形紅斑様もしくは脂漏性皮膚炎様の皮疹を伴うことが臨床上の特徴です。pemphigus)最も頻度の高い臨床症状は、難治性の口腔内病変である。口腔内から咽頭にかけた広範囲の粘膜部に糜爛・潰瘍を生じ、赤色口唇まで血痂・痂皮を伴う糜爛を特徴とします。認め、慢性型では、苔癬型皮疹が目立ちます。認めれば、手掌・足蹠に皮疹をほとんど認めない尋常性天疱瘡との鑑別に有用です。obliterans)様肺病変による進行性の呼吸器障害を合併することがあるので注意が必要です。病理所見は、臨床症状を反映して多彩です。水疱部は、基底層直上で棘融解を認めるが、表皮細胞壊死および表皮内へのリンパ球浸潤を伴います。帯状の密なリンパ球浸潤が見られることもあります。pemphigus)古典的天疱瘡の亜型とされる臨床的にジューリング疱疹状皮膚炎に似て、掻痒性紅斑と環状に配列する小水疱が特徴ですが、蛍光抗体法所見にて天疱瘡と同様にIgGクラスの表皮細胞膜表面に対する自己抗体が検出される疾患を疱疹状天疱瘡とします。pemphigus)明らかな薬剤投与の既往の後に、天疱瘡様の所見を呈するものがこれに相当します。薬剤の関与が報告されていますが、D-ペニシラミン、カプトプリルが有名です。多くの症例では、薬剤中止後に症状は軽快します。pemphigus)臨床的に弛緩性膿砲・水疱が多発する疾患で、DIFで表皮細胞表面に反応するIgAが認められます。型の2病型に分類されます。型の標的抗原は未だ不明です。早期の確定診断を行い、初期治療を十分行うことが重要です。本症は皮膚科専門医が治療を行うべきであり、高次医療機関での加療が原則です。従い重症度スコアを算定し、重症度を的確に把握することが肝要です。mg/kg/日で開始し、皮疹の新生が止まったことを確認後1週間程度して減量を開始します。2週間で初期投与量の約10%の割合で減量し、初期投与量の50%以下、あるいは20mg/日以下ではさらに慎重に行います。ELISA法による血中抗体価チェックは定期的に施行して、疾患活動性をモニタリングすることが重要です。合併症に注意を払う必要があります。mg/kg/日)、ミゾリビン(1-3mg/日)シクロフォスファミド(1-3mg/kg/日)、などの免疫抑制剤の併用療法を考えます。ステロイド内服などの通常の治療法に反応しない場合、γグロブリン大量静注(IVIG)療法により、ヒト免疫グロブリンを400mg/kg/日を5日間連続投与します。これは全般的な免疫抑制を伴わない唯一の治療法です。g/日、3日間)は、重症例において有用性が報告されています。2回、3ヶ月まで)は、重症例への即効性のある治療法であり、また、ステロイドの減量を速やかに行うことが可能なので、導入を考慮すべき治療法です。この治療終了直後に、ステロイドパルス療法、シクロフォスファミドパルス療法やIVIG療法を併用することが推奨されています。今後、抗CD20抗体療法などの生物学的製剤の有用性についても検討中ですが、現在のところ未承認です。ステロイド軟膏を塗布します。口腔内の糜爛・潰瘍には口腔粘膜用ステロイド含有軟膏、噴霧剤などを使用します。一般的に、尋常性天疱瘡は落葉状天疱瘡に比べ難治性で、予後は悪く、特に口腔粘膜病変は治療抵抗性であることが多いです。紅皮症化した落葉状天疱瘡はこの限りではありません。ステロイド療法導入により、その予後は著しく向上しましたが、その副作用による合併症が問題となります。臨床的に皮膚・粘膜病変を認めず、治療がステロイド並びに免疫抑制剤のいずれもが不要になり、1年以上経過した場合を「軽快」とみなします。*天疱瘡は厚生労働省により特定疾患に指定されていますので、地域の保健所や病院にある申請書類を主治医に記入して貰い、都道府県の所轄課に申請します。認定されれば、医療費が補助され、毎年一回書類により再審査を受けます。