デスモゾーム機能が障害されて表皮細胞同士の接着が破綻し、棘融解(acantholysis)による表皮内水疱を皮膚・粘膜に形成します。免疫病理学的に表皮細胞膜表面に対する自己抗体が皮膚組織に沈着するあるいは循環血中に認められることが特徴です。天疱瘡抗原蛋白は、ほとんどが表皮細胞間接着に重要な役割をしているカドヘリン型細胞間接着因子であるデスモグレインです。IgA天疱瘡)の3型に大別されます。全国での天疱瘡患者数は3,500~4,000人と推定され(1997年)、男:女=1:1.36と女性にやや多く、40歳代に発症のピークを認め、ついで50歳代が多い。病型では、尋常性天疱瘡が最も多く(60.6%)、ついで落葉状天疱瘡(26.0%)、紅斑性天疱瘡(9.9%)、増殖性天疱瘡(3.5%)です。IgG抗体の両抗体を認めます。IgG抗体のみを認めます。その他の天疱瘡の抗体は別表を参照して下さい。theory;同じ細胞に2種類以上のデスモグレインアイソフォームが発現している場合は細胞間接着機能を補い合う、即ち、同じ部位にあるDsg1とDsg3は相互に機能を補い合う)により、天疱瘡における水疱形成部位の多様性が説明できます。表皮においてDsg3は表皮下層、特に基底層・傍基底層に強く発現しており、Dsg1は表皮全層に発現が見られ、上層に行くに従い発現が強くなります。粘膜では、Dsg3が上皮全層に強く発現しており、Dsg1は基底層を除く全層に弱く発現しています。IgG抗体のみが含まれる落葉状天疱瘡の場合、表皮では、Dsg3による接着機能の代償がない表皮上層に水疱形成が誘導されるが、粘膜では、全層で多く発現しているDsg3によりDsg1の接着機能障害が代償され明らかな糜爛を形成しません。場合、皮膚ではDsg1が表皮全層にわたり発現が認められるため、抗体によるDsg3の接着機能阻害をDsg1が代償し、水疱形成は認められないか、認められても限局されたものとなり、一方、粘膜では発現レベルの低いDsg1は失われたDsg3の接着機能を補いきれず、糜爛が形成されます。場合、Dsg3,Dsg1ともに機能を阻害されるため、粘膜のみならず皮膚にも広範囲な水疱・糜爛を生じます。液性免疫のみならず細胞性免疫による粘膜上皮・皮膚への傷害も特徴的です。vulgaris)尋常性天疱瘡の初発症状の多くは、口腔粘膜に認められる疼痛を伴う難治性の糜爛・潰瘍で、重症例では摂食不良となります。重層扁平上皮が侵されます。約半数の症例で、口腔粘膜のみならず皮膚にも弛緩性水疱や糜爛を生じます。水疱は破れやすく、辺縁に疱膜を付着した糜爛となり、しばしば有痛性で、隣接した糜爛が融合して大きな局面を形成することもあります。圧力のかかる部位に好発しやすく、一見正常な部位に圧力をかけると表皮が剥離し、糜爛を呈します(ニコルスキー現象)。臨床症状から、粘膜病変が主で、皮膚の水疱・糜爛はあっても限局している粘膜優位型と、粘膜のみならず皮膚も広範囲に侵される粘膜皮膚型に分類されます。生検は、新しい小水疱か水疱辺縁部を採取します。cell)が認められます。tombstones)となります。vegetans)本症は尋常性天疱瘡の亜型で、水疱・糜爛の病変から増殖性変化を生じるNeumann型と、間擦部などの膿疱性病変から増殖性変化を生じるHallopeau型の2型があります。