本来外界からの病原体などから体を守るはずの「免疫」の働きに異常を生じて、逆に自分自身の体を攻撃してしまうことによって起こる病気の総称です。シェーグレン症候群などが膠原病に分類されます。変化が起きますが、肺にも変化を起こすことがあります。この肺の変化が「膠原病肺」と呼ばれ、いくつかの種類があります(表1の1)。頻度が高く最も注意が必要なのは間質性肺炎です(間質性肺炎の一般的な説明は特発性間質性肺炎の項をご覧ください)。その他には、胸膜炎(肺の周りを包む膜の炎症。胸水という水が貯まる。)、血管炎(全身の臓器の血管に炎症が起きる)、細気管支炎(気管支の先の方の細い部分の炎症)などがあります。病気が現れる順番としては、皮膚、関節などの変化が起きてから肺の変化(膠原病肺)が後に出てくることもあれば、その逆もあり得ます。膠原病肺が進行すると呼吸困難(息切れ)を自覚し、治療が必要となるため、膠原病の患者さんにとって肺病変の合併の有無は非常に重要です。【症状】ごく軽度の場合は症状がないこともありますが、ある程度進行するとせき(たんは出ないことが多い)や呼吸困難(特に体を動かした時)を自覚するようになります。これらの症状は他の間質性肺炎と同様です。伴う肺の病変には、膠原病自体による肺の変化(膠原病肺)以外にも、感染症や薬の副作用(薬剤性肺障害)による肺の変化の可能性もあり、区別する必要があります(表1)。肺組織を詳しくみて確定診断する必要がある場合には、内視鏡や手術で肺組織の一部を採取して顕微鏡で観察する病理組織検査を行うこともあります。膠原病に伴う間質性肺炎では、副腎皮質ステロイドとともにシクロホスファミドやアザチオプリン、タクロリムスなどの免疫抑制薬が使用され、わが国ではシクロスポリンもしばしば用いられます。パターンなどを総合的に評価し、治療方針を決定するため、主治医の先生と十分に相談してください。