耳の形は複雑な発生過程をたどり、いろいろな耳らしい隆起が生まれます(図1)。小耳症は耳の先天異常のうち変形が一番強いもので、耳の形が完全にできあがらなかったため、耳が小さいものを呼びます。変形の程度も,痕跡的な耳たぶしか残っていない程度から、耳介の陥凹部は残っていて耳の上部だけが縮まったようになっている程度のものまでさまざまです。合併する場合(第1、第2鰓弓症候群と呼びます)もあります。小耳症の問題点は大きく分けて2つあり、聴力と外見の問題です。このうち、聴力については反対側の聴力が正常であれば(ほとんどがこのような方です)、日常生活に問題となることはあまりありません。両耳が小耳症である場合や、反対側も難聴の場合には補聴器の使用が必要になります。手術による聴力改善は耳鼻咽喉科で行われますが、外見を考えた外耳道の作成が重要なポイントですので、形成外科との連携が不可決です。耳の形成手術は形成外科医が行います。加工する肋軟骨の太さや硬さが考慮され、手術至適年齢は10歳前後です。正常な耳は,複雑な立体形をした薄い軟骨とそれを覆う皮膚からできていますが、この軟骨が不足しているのが小耳症です。したがって、耳作りには耳型の軟骨の枠組み(フレームワーク)と、それをカバーする皮膚を補うことが必要です。耳の形にした軟骨フレームワークを皮下に埋め込むことで、レリーフ状の耳の形が浮かび上がります(図2)。軟骨の補充法ですが、現時点では患者さん自身の肋軟骨(胸の肋軟骨)を使うしか方法がありません。耳型作りには比較的多量の軟骨が必要ですので、肋軟骨が大きくなるまで身体の成長を待たねばなりません。その目安はみぞおち部分で計った胸囲が60cm以上になることで通常は10歳前後になります。早期に行う場合もありますが、この場合には肋軟骨の量が不足して形が全部再現できない可能性があります。次に皮膚の補充法ですが、残っている皮膚を最大限利用するとともに植皮(他の部位から皮膚をとって移植すること)を追加して作る方法と、組織拡張器(ティッシュエキスパンダー)を使って耳を作る部分の皮膚を膨らませてゆとりを作る方法があります。インフォームドコンセントに基づき、担当する形成外科医がら充分な情報提供を受け、患者さんのニーズに適合した手術方法を選択します。組織拡張器を使わない場合には、最初の手術時に軟骨で作った耳型を移植します(図3)。この時作られる耳は高さが低く、頭にくっついた状態となりますが外見はほとんどできています。2回目の手術で耳を正常の高さに立てますが、確実に耳を立てるためには耳の後ろに支えとして少量の軟骨を追加移植します。立てた耳の後ろ側には植皮をします。普通は2回で耳が完成します。植皮と同時に頭皮の下にある筋膜を採取することがありますが、人によってはその傷跡が多少目立つこともあります。組織拡張器を使う方法では最初の手術で組織拡張器を埋めます。傷が落ち着いてから定期的に(だいたい毎週)組織拡張器に生理食塩水を注入して数ヵ月かけて少しずつ膨らまします。充分に膨らんだら2回目の手術を行います。2回目では軟骨で耳型を作り、これを膨らんだ皮膚の下に移植します。通常、耳たぶの修正などを3回目で行い完成させます。数回の手術のあとに立体的な耳の形が浮かび上がってきますが、腫れが引いてくるのには数ヶ月の時間を要します。実際の耳介形状とは厳密には異なります。耳輪の部分は庇(ひさし)状にカールしていますが、肋軟骨で作成した外周部は浮き彫り(レリーフ)状に立ち上がります。耳の中央部の深い陥凹を再現することはなかなか困難です。大部分は浅い陥凹とその前の庇(ひさし)状の突起部分(耳珠と呼びます。このように総合的に見れば、耳の形にかなり類似した立体形態が再現されるわけです。合併症として、肋軟骨採取部に、気胸、長期的には胸郭の形態異常を生じることがあります。生じることがあります。長期予後として、軟骨の部分的な吸収による変形、ワイヤー露出を認めることがあります。