簡単10秒の会員登録は“無料”です。投稿About簡単10秒の会員登録は“無料”です。本論文はクリエイティブ・コモンズ・ライセンスに準拠し,CC-BY-SA(原作者のクレジット[氏名,作品タイトルなど]を表示し,改変した場合には元の作品と同じCCライセンス[このライセンス]で公開することを主な条件に,営利目的での二次利用も許可されるCCライセンス)のライセンシングとなります。詳しくはクリエイティブ・コモンズ・ジャパンのサイト(https://creativecommons.jp/)をご覧ください。72歳時に後腹膜線維症に伴う水腎症とIgG4高値を認め後腹膜生検を行ったがIgG4関連疾患の診断に至らなかった。水腎症はステロイド投与で改善せず尿管ステントが留置された。今回,咳嗽と両側肺門・縦隔リンパ節腫大,気管支血管束肥厚を認め当科に紹介された。縦隔リンパ節の超音波気管支鏡ガイド下針生検ではリンパ組織へのIgG4陽性形質細胞の浸潤を認め,IgG4関連肺疾患と診断した。その後咳嗽が増悪しステロイド投与により肺病変は改善した。IgG4関連疾患は長期間の経過観察が必要と考えられる。はじめにIgG4関連疾患(IgG4-RD)は血清IgG4高値と組織へのIgG4陽性形質細胞の浸潤および浸潤臓器の線維化を特徴とする原因不明の全身性疾患である[1]。本症に関しては2001年にHamanoら[2]が自己免疫性膵炎では血清IgG4が高値を示し,病変部にIgG4陽性形質細胞が浸潤していることを初めて報告した。呼吸器病変は,2004年にTaniguchiら[3]がIgG4陽性形質細胞の浸潤を伴う間質性肺炎を合併した自己免疫性膵炎の症例が最初である。本症の罹患臓器には呼吸器領域以外に涙腺・唾液腺,甲状腺,消化管,膵臓,胆管,後腹膜,腎臓,リンパ節などがあるが,それらに肥厚性病変や閉塞性病変が同時性または異時性に出現する[1][4]。今回,後腹膜線維症の診断後にステロイド療法を受けたが,その約3年後に肺病変と縦隔・肺門リンパ節の腫大が出現し超音波気管支鏡ガイド下針生検(EBUS-TBNA)によってIgG4関連呼吸器疾患(IgG4-RRD)の診断に至った症例を経験したので報告する。