呼吸器の病気一覧へ戻るI-07その他はいらんげるはんすさいぼうひすちおさいとーしす肺ランゲルハンス細胞ヒスチオサイトーシス【概要】ランゲルハンス細胞は組織球(結合組織や臓器などに存在するマクロファージ)の一種で、体に入ってきた異物を食べて、どんな異物かをリンパ球に伝える働きをします。このランゲルハンス細胞が肺や気管支壁で増殖し、組織の破壊や線維化、嚢胞形成を起こす病気が「肺ランゲルハンス細胞組織球症:肺LCH」です。肺LCHは20~40歳を中心とした若年者にみられ、男性にやや多く、90%以上は喫煙者です。【発症のメカニズム】ランゲルハンス細胞は気管支・細気管支などの表面(上皮)に存在し、主に外部から侵入してくる抗原(喫煙者の場合はタバコの煙)から体を守る役割を担っています。だるさ、食欲不振などの一般的な症状を自覚することもあります。無症状で健診などの胸部異常陰影として発見されることもあります。認めた場合には、本疾患を疑います。ランゲルハンス組織球細胞の増殖を病理学的に証明するためには、生検(小さな組織の一部をとること)を行い、組織を採取する必要があります。場合は禁煙が最も重要であり、受動喫煙も避けるべきです。禁煙により、多くの場合改善もしくは進行が抑えられますが、症状に合わせて副腎皮質ステロイドや免疫抑制薬を投与することもあります。病気が進行した場合は肺移植も考慮されます。【生活上の注意】タバコの煙を吸い込まないように気をつけましょう。症状がなくても1年に1.2回は定期検査を受けて下さい。肺LCHの予後は比較的良好といわれています。自然に軽快することもあれば、進行性で呼吸不全によって死に至ってしまうこともあります。