グリコーゲン病I型とも。グルコース-6-ホスファターゼ欠損により、肝臓における糖の放出が阻害されることで起こる。おいてグリコーゲンの代謝に関わる酵素が欠損することでグリコーゲンが蓄積する糖原病。痛風プリン体の代謝によってできる尿酸が関節内に過剰に蓄積される事で起こる激痛を伴う症状。帝王病や贅沢病と呼ばれた。圧倒的に男性に多く起こる。尿酸塩結晶に反応したNALP3インフラマソームがIL-1βを産生し、滑膜のケモカイン産生を促進する。これによって好中球などが関節腔に集まり痛風が起こる。尿酸は針のように尖った結晶をつくり、これが関節内にたまると処理をすべく白血球やマクロファージが集まって貪食し、炎症反応を起こす。人体の中で最大の臓器。体内のエネルギーを骨格筋とほぼ同じ割合(21.3%)で消費する。重さは体重の約2%を占める(1.0〜1.5kg)。右葉と左葉に分けられ、間には肝鎌状間膜が存在する。右葉は左葉よりも大きく、その下面には胆嚢が存在する。肝臓を構成する細胞は、その大部分を占める肝細胞(肝実質細胞)と、肝臓で作られた胆汁を十二指腸へ運ぶ胆管の細胞である胆管細胞に分けられる。肝臓が大きく膨れ上がること。アルコール性肝炎やウイルスの感染などで起こる。グルコース-6-ホスファターゼグリコーゲンの分解や糖新生の最終段階である、グルコース-6-リン酸を加水分解してグルコースを生成する反応を触媒するホスファターゼ(脱リン酸化酵素)。肝臓と腎臓にしか存在しない。ご意見・ご要望をお聞かせください。