編集この記事は検証可能な参考文献や出典が全く示されていないか、不十分です。出典を追加して記事の信頼性向上にご協力ください。Gravis;MG)とは、アセチルコリンなどの抗体により神経・筋伝達が阻害されるために筋肉の易疲労性や脱力が起こる自己免疫疾患である。日本では厚生労働省により特定疾患に指定されている難病である。生じやすい特徴をもっている。重症筋無力症(MG)は、神経筋接合部の疾患のなかで最も頻度が高いものである。日本においては、有病率は人口10万人あたり11.8人である。男女比は1:1.7であり女性に多い。幼児発症が7.0%であり後期発症(65歳以上)は16.8%であった。日本でも後期発症MGが増加している。MGFA分類ではIが35.7%、IIaが27.8%、IIbが16.5%、IIIaが9.0%、IIIbが6.6%、IVaが1.1%、IVbが1.4%、Vが2.0%であった。眼筋型と軽症全身型で全体の80%を占めている。最重症時の状態をもってMGFA分類とする原則に従っていない報告もあるため解釈に注意が必要である。発症後2年間は眼筋型から全身型へ進展する可能性がある。MG(DS-MG)」と位置付けられている。receptor、Kv1.4)等が報告されている。AchR抗体ニコチン性アセチルコリン受容体に神経伝達物質であるアセチルコリンと、抗アセチルコリン受容体抗体が競合結合して生じる。胸腺腫合併症例が多い。Musk抗体AchoR抗体陰性の症例で、筋特異的チロシンキナーゼに対する自己抗体である「抗Musk抗体」陽性の症例。著明でクリーゼになりやすい。コリンエステラーゼ阻害薬は無効なことがあり、胸腺摘除術の効果も少ないと言われている。血漿交換、ステロイド、リツキシマブなどが有効とされている。反復・持続に伴い筋力が低下し(易疲労性)、これが休息にすることで改善する。して眼筋障害が最も多く、「眼瞼下垂」や眼球運動障害による「複視」等を呈する。眼症状に次いで、頻度の高い罹患筋は四肢の骨格筋であり、頸部筋の筋力低下、四肢の筋力低下が認められてくる。症状も示すことがある。自己抗体によって臨床症状の違いがあるとされている。MuSK抗体陽性のMGは、顔面や頸部の筋力低下、球症状がMG症状の中核をなし、クリーゼになりやすいとされている。頚部筋の筋萎縮を呈する一群があり、罹患筋には個々の筋線維の萎縮や消失といった筋原性変化が見られると報告されている。receptor抗体陽性MGには、眼症状の他に球症状と頚部筋力低下の発生率が高いと報告されている。MGには非運動症状が存在する。MGの非運動症状にはMGに合併する他の自己免疫疾患、MGと共通の自己免疫が関連する症状、非免疫学的な機序によるものに分類される。症状が呼吸筋に及び呼吸不全をおこし生命を脅かすものである。脱力により有効な維持不能というプロセスをたどる。歴史的にクリーゼは筋無力症性クリーゼとコリン作動性クリーゼに分類されている。筋無力症性クリーゼはMG本来の機序によって神経筋接合部のブロックが呼吸筋に起こることである。呼吸筋の症状によって作られた概念であり、四肢の筋力は保たれていることもある。相対的なコリン作動性の機序で自律神経症状も伴う。病態としては抗コリンエステラーゼ阻害薬が効果的である。筋無力症性クリーゼでは瞳孔は散大し、縮瞳は認められない。コリン作動性クリーゼはコリンエステラーゼ阻害薬の過剰投与によって起こる。コリンエステラーゼ阻害薬が大量に使用されていた。)とニコチン様作用(呼吸不全、クランプ)んどが知られている。テンシロンテストにより筋無力症性クリーゼとコリン作動性クリーゼの鑑別がある程度可能になったが鑑別は容易ではない。一般的に見られるクリーゼは筋無力症性クリーゼとコリン作動性クリーゼの混合したタイプであることが多い。クリーゼを起こす誘因としては以下の様なものが知られている。MGは発症から最初の2〜3年が症状が重く不安定である。この期間にクリーゼが起こりやすい。胸腺腫を合併している場合はMGの症状が不安定に推移しクリーゼにいたりやすい。(抗生物質や筋弛緩薬)などが重症筋無力症を悪化させることがある。開始、合併症の予防が治療の基本となる。ガイドライン2014では抗コリンエステラーゼ阻害薬は中止することが推奨される。使用する場合はテンシロンテストで筋無力性クリーゼとコリン作動性クリーゼの判別を行う。症状が改善した場合、筋無力性クリーゼと判断し、臭化ピリドスチグミン製剤等のコリンエステラーゼ阻害剤を投与する(副作用のムスカリン作用に対しては硫酸アトロピン製剤を用いる)。症状が悪化した場合、コリン作動性クリーゼと判断し、コリンエステラーゼ阻害剤投与を中止して硫酸アトロピン製剤を投与する。コリンエステラーゼ阻害剤により症状をコントロールしている場合、テンシロンテストを行うよりもコリンエステラーゼ阻害剤の投与を中断しての反応を見て判断するのが望ましい。挿管している場合は抜管の数日前にテンシロンテストを行いながら抗コリンエステラーゼ阻害薬は再投与する。MGの患者の約半数が眼筋型MGとして発症し、うち50〜60%の患者が発症2年以内に眼筋型MGから全身型MGに進展する。高齢者の場合には全身型への進展は31%とやや低頻度であり、全経過を通して眼筋型にとどまる頻度が高い。眼筋型と軽症全身型(MGFAIIa)との区別はしばしば困難である。反復刺激検査で四肢でのwaningを認めることが全身型への移行を示唆するものではなく、QMGスコアでは眼筋以外の項目で点数がつくこともある。眼筋型MGに対してステロイドパルス療法を行うと初期増悪として眼症状の増悪、ときに一過性の四肢脱力を呈することがあるが、クリーゼに至ることはなく全身型MGに比べて安全性は高い。小児期発症MGの好発年齢は通常20〜30歳であるが日本では5歳以下にピークがある。hyperplasia)である。CTやMRI検査によって発見される。男性患者の32%、女性患者の20%は胸腺腫を持つ。逆に胸腺腫の患者の30%は重症筋無力症を合併する。関節リウマチ・橋本病など、他の自己免疫疾患と合併することがあり、オーバーラップ症候群と呼ばれる。3〜8%に甲状腺機能亢進症がみられる。甲状腺機能の亢進は、筋無力症状を悪化させうる。胸腺腫合併MGに合併しやすい自己免疫性疾患としては尋常性白斑、脱毛などの皮膚疾患や赤芽球癆などの血液疾患である。発症機序の解明および治療標的として胸腺は非常に重要な組織と考えられている。自己抗体を血液検査にて測定する。上方視を最大約1分程度まで続けさせる。これにより眼瞼下垂が出現または増悪すれば陽性である。感度80%であり特異度63%である。冷凍したアイスパックをガーゼなどに包み3〜5分上眼瞼に押し当てることにより眼瞼下垂が改善すれば陽性である。感度は80〜92%、特異度は25〜100%とされている。テンシロン・テスト(エドロホニウム・テスト)編集コリンエステラーゼ阻害剤であるエドロホニウム(商品名:テンシロンまたはアンチレクス)を静注し、改善をみる。(徐脈、AVブロック)などが起こりうるので、硫酸アトロピンを用意しておく。コントロールとして生理食塩水を静注し、症状が変化しないのを確認する。次にエドロホニウムを2mg投与しムスカリン効果(腹痛、嘔吐など)が出現しないのを確認してから、残りの8mgを投与し改善を評価する。(SFEMG)でのジッター値が大きくなる。分類は筋力低下の現れる範囲によって分類する。America)分類されることが多くなった。Bが多い)で行い、病期を正岡の分類で行う。成人第I型(眼筋型)一側または両側の外眼筋のみ侵される。