心サ症は心室中隔基部から病変が生じるとされる。病変の拡がりにより臨床症状も変化する。A:心室中隔基部に限局した小さな病変の場合は無症状なことが多い。B:心室中隔の病変が大きくなると伝導障害が起こる。C:リエントリー回路に肉眼腫や線維化を生じると心室頻拍などが生じる。D:左室や右室自由壁に病変が及ぶと心不全が生じる。伝導障害や心室頻拍合併もありうる。2016;68:411)心サ症の診断基準2015年診断基準はFDG-PETが追加されたことを除けば、一部主徴候と副徴候の入れ替えがあったのみでほぼ同じである。検査の手引き”が出ている。(徴候)は主徴候と副徴候に分けられ、以下の1)または2)のいずれかを満たす場合、心臓病変を強く示唆する臨床所見とする。主徴候5項目中2項目以上が陽性の場合。主徴候5項目中1項目が陽性で、副徴候3項目中2項目以上が陽性の場合。CTあるいは心臓MRI)を施行する。心臓以外の臓器でサルコイドーシスと診断後、数年を経て心臓病変が明らかになる場合がある。そのため定期的に心電図、心エコー検査を行い、経過を観察する必要がある。心臓限局性サルコイドーシスが存在する。乾酪壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫が、心内膜心筋生検で観察される症例は必ずしも多くない。従って、複数のサンプルを採取することが望ましい。PETは、非特異的(生理的)に心筋に集積することがあるので撮像条件に注意が必要である。国際的には2014年に最初に診断基準が提唱された。1、心筋からの組織診断。心サ症は心筋組織生検により非乾酪性肉芽腫を証明することにより診断する。病原体に対する染色などで他疾患を除外が必要である。以下の条件を満たせば、心サ症を考慮する。a)心以外の組織によりサ症と診断されている。b)以下の7項目中1項目以上を満たす。治療の目的は炎症と線維化を抑制し、心臓の構造破壊や機能低下を防止することである。心ポンプ機能の低下では副腎皮質ステロイドの全身投与が治療の中心となるが使用量のエビデンスは乏しい。73-76)では標準的にPSL30mg(0.5mg/kg/日)が使用されているが、病態に応じてPSL60mg(1mg/kg/日)まで増量されている。初期投与期間を4週間とし、その後漸減、維持量として7.5mg以下を目標にする。ステロイド不応または副作用で使用困難の場合はMTX5-7.5mg/週が単独またはステロイドと併用で用いられることがある。海外ではCyclosporinやCyclophosphamideの使用報告もある。2004;83:315-334)しかしステロイドだけで重度の心サ症が軽快することは稀である。従って高度/完全房室ブロックなどの徐脈性不整脈に対しては恒久的ペースメーカー埋めこみ、重度の心室性不整脈には抗不整脈薬やカテーテルアブレーション、埋め込み型除細動器が用いられる。Therapy:CRT)が行われることもある。心臓移植も考慮される。編集トップへ戻る閉じる。