サルコイドーシスの疫学40歳以下の成人に好発し、20-29歳にピークがある。スカンジナビア諸国と日本では50歳以上の女性に発生率の代のピークがある。多くの研究で、女性の罹患率が少し高い。日本の有病率は0.7(0.3-1.7)/10万である。民族や人種によって発症頻度や重症度は異なる。黒人では重症、白人では無症状~軽症であることがいくつかの研究で示唆されている。結節性紅斑は日本人や黒人では少ない。日本では心臓および眼サルコイドーシスが多く、死因としては心サルコイドーシスが最多である。その他の地域では呼吸不全が多いとされる。サルコイドーシスによる死亡は1-5%世界的にはアイルランドでの罹病率が高いが、本邦では北海道の富良野地区で多いとされ、いくつかの家族内集積も知られている。HLA-DQB1*0501は日本人サルコイドーシス心病変症例で高頻度であるが、欧米人では少ない。HLA-DQB1*0201は英国、オランダ人予後良好例で頻度が高い。HLA-DQB1*0602経過不良例で高頻度サルコイドーシスの予後サ症は約2/3が自然寛解し、30%が悪化、10%が悪化する。BHL)は予後良好で自然寛解率は80%以上。通常6週間以内に自然寛解しステロイド治療を必要としない。リンパ節腫脹は1年以上持続することもある。サルコイドーシス、心サルコイドーシス、慢性呼吸不全がしられている。診断はアルゴリズム(図2)と診断基準(表1)を参考にして行う。診断基準には組織診断と臨床診断に分かれるが、極力組織診断を行うことが求められる。肉芽腫を形成する疾患は多岐にわたるため、除外診断を丁寧に行うことが繰り返し強調されている。2015年の診断基準には、2006年基準にはなかった、可溶性IL-2R、FDG-PETが新たに取り入れられている。いずれかの臓器で壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫が陽性であり、かつ、既知の原因の肉芽腫および局所サルコイド反応を除外できているもの。生検を施行しやすい臓器であり、皮膚に病変が認められる場合には、診断のためには積極的に生検を行なうことが望まれる。微小な皮膚病変は皮膚科専門医でないと発見しづらいことがある。神経系をはじめとする他の臓器において、本症を疑う病変はあるが生検が得難い場合がある。このような場合にも、診断確定のためには全身の診察、諸検査を行って組織診断をえるように努めることが望まれる。(GPA)/ウェゲナー肉芽腫症、IgG4関連疾患など。異物、がんなどによるサルコイド反応。他の肺肉芽腫を除外する:ベリリウム肺、じん肺、過敏性肺炎など。巨細胞性心筋炎を除外する。原因既知のブドウ膜炎を除外する:ヘルペス性ぶどう膜炎,HTLV-1関連ぶどう膜炎,ポスナー・シュロスマン症候群など。編集トップへ戻る閉じる。