進行する腎不全症候群』と定義されている。glomerulonephritis:NCGN)を示すものが典型像である。平成18年度までに厚労省研究班で登録された1772例のRPGN(日腎会誌2011;53:509)では腎限局型のNCGNが920例(51.9%)。内訳は微量免疫(Pauci-immune)型745例(42.0%)、抗基底膜抗体(GBM抗体)型81例(4.6%)、免疫複合体型35例(2.0%)、混合型31例(1.7%)、分類不能28例(1.6%)であった。合併したRPGNも薬剤性10例(0.6%)、感染性心内膜炎/シャント腎炎6例(0.3%)、悪性腫瘍3例(0.2%)、C型肝炎ウイルス2例(0.2%)が報告されており少数ながら治療方針が全く変わるためRPGNの鑑別診断を行う上では記憶に留めるべきである。RPGNの臨床症状と検査所見RPGNの初発症状は全身倦怠感(44%)、発熱(42.6%)、食思不振(32.1%)、上気道炎症状(26.1%)など非特異的な自覚症状が多い。患者の23.1%では健診での血尿、蛋白尿で見つかっている。初診時の血清Cr値は平均4.45mg/dl、上昇速度は平均0.5mg/dl/週、しかし発症早期では血清Cr値の上昇速度は遅いため、腎炎様の尿所見とわずかな血清Cr値上昇を認めたときにはRPGNも鑑別診断に入れる必要がある。第2版」で盛り込まれた。腎外症状では胸部X線異常(23.1%)、関節炎/関節痛(16.8%)、間質性肺炎(14.6%)、肺胞出血(11.2%)、紫斑(9.1%)、下血/便潜血(8.1%)、末梢神経障害(6.9%)、中枢神経障害(5.5%)、心疾患(5.3%)などを認めることがある。これらの所見を認めたら全身性疾患に伴うRPGNを疑う。赤沈亢進、CRP上昇もほとんどの症例に認められる。疑い」として,腎専門病院への受診を勧める。腎臓超音波検査を実施可能な施設では,腎皮質の萎縮がないことを確認する。近年,健診などによる無症候性検尿異常を契機に発見される症例が増加している。可能性を念頭に置く必要がある。式である下式を用いる。m2)=194×Cre-1.094×Age-0.287(女性はこれに×0.739)ただし,血清クレアチニンの測定は酵素法で行うこと。antibody:ANCA)Pauci-immune型/MPA/GPAの多くはANCAが陽性でありANCA関連血管炎と呼ばれる。Pauci-immune型/MPAではMPO-ANCA陽性約90%、PR3-ANCA陽性は数%である。一部は双方とも陽性になる。5~10%でANCA陰性とされるが測定感度の問題かもしれない。伴うことと併せて病理判断する。蛍光抗体法ではPauci-immune型は補体、免疫グロブリン沈着がほとんど見られない。抗GBM型はIgG、C3が糸球体係蹄壁に線状に沈着が見られる。免疫複合体型は糸球体係蹄壁やメサンギウム領域に顆粒状の沈着が見られる。治療1、MPO-ANCA型RPGNMPO-ANCA型RPGNは臨床所見を以下の1-4の項目でスコアリングをおこなう。血清Cr値(0:<3.0mg/dl、1:3.0mg/dl<かつ≦6.0mg/dl、2:>6.0mg/dl、3:透析療法)年齢(0:<60、1:60~69、2:≧70)肺病変(0:なし、2:あり)CRP(0:<2.6mg/dl、1:2.6~10mg/dl、2:>10mg/dl、)各スコアの和を求め総スコアでgrade分類して臨床的重症度を評価する。0~2(GradeI)、3~5(GradeII)、6~7(GradeIII)、8~9(GradeIV)。GradeIorIIで高齢者または透析患者の場合は初期治療を経口PSL0.6~0.8mg/kg/日のみとする。500~1000mg/日×3日間)→経口PSL0.6~0.8mg/kg/日。この初期治療でコントロール不良の場合はmPSLパルス療法またはcyclophosphamide(CY)25~100mg(IVCYなら500~1000mg/月)を追加する。500~1000mg/日×3日間)→経口PSL0.6~0.8mg/kg/日+CY25~100mg(またはIVCY)とする。以上いずれの場合も4~8週以内にPSL<20mg/日に減量する。2、PR3-ANCA型RPGNPR3-ANCA型RPGNの場合はより重症例が多いことから次のプロトコールがある。500~1000mg/日×3日間)→経口PSL0.6~0.8mg/kg/日。この初期治療でコントロール不良の場合はmPSLパルス療法またはCY25~100mg(IVCYも可)を追加。500~1000mg/日×3日間)→経口PSL0.6~0.8mg/kg/日+CY25~100mg(IVCYも可)とする。MPO-ANCA型と同じく4~8週以内にPSL<20mg/日に減量する。これら以外の治療薬として候補に挙がるのは以下の薬剤である。Nephrol2004;15:717、NEJM2005;352:351)3、抗GBM型RPGN抗GBM抗体型では抗GBM抗体の除去および抗体産生抑制が治療の中心である。高度の腎障害が進行している症例では治療を行っても腎予後はきわめて不良であるため積極的な免疫抑制療法を行わないことがある。一般療法や対症療法のみとする。500~1000mg/日×3日間)→経口PSL0.6~0.8mg/kg/日+CY25~100mgを行う。4、免疫複合体型RPGN1次性の免疫複合体型RPGNは症例が少なく確立したプロトコールは無いがMPO-ANCA型やPR3-ANCA型とほぼ同じ治療方針が取られ治療効果や予後も同等である。クリオグロブリン血症が含まれる。編集トップへ戻る閉じる。