グリコーゲン病I型とも。グルコース-6-ホスファターゼ欠損により、肝臓における糖の放出が阻害されることで起こる。生体内における酵素とは、化学変化において触媒の働きをするタンパク質を指す。生体触媒とも呼ばれる。触媒はそれ自身は変化せず、他の物質の化学反応を促進する。具体的には、化学反応に必要なエネルギー(活性化エネルギー)を下げて、反応の速さを数百万~数億倍にする。en)で発酵が起きることから酵素(enzyme)と名付けられた。酵素の中には、他の酵素と結合して複合体として働くものもある。ク...グリコーゲン多数のグルコースがグリコシド結合(α-1,4結合およびα-1,6結合)で連なった多糖類。アミロペクチンよりも枝分かれが多い。動物のエネルギー貯蔵物質のひとつ。肝臓や筋肉にグリコーゲン顆粒として貯蓄される。肝臓では60〜80g、筋肉には300g以上のグリコーゲンが貯蔵される。一部のグリコーゲンは、グリコゲニンと呼ばれるタンパク質を中心にグルコース鎖が結合する以下のような構造を持つとされる。これはプロテオグリカンの一種と言える。人体の中で最大の臓器。体内のエネルギーを骨格筋とほぼ同じ割合(21.3%)で消費する。重さは体重の約2%を占める(1.0〜1.5kg)。右葉と左葉に分けられ、間には肝鎌状間膜が存在する。右葉は左葉よりも大きく、その下面には胆嚢が存在する。肝臓を構成する細胞は、その大部分を占める肝細胞(肝実質細胞)と、肝臓で作られた胆汁を十二指腸へ運ぶ胆管の細胞である胆管細胞に分けられる。ご意見・ご要望をお聞かせください。