やさしいまなざしやさしいまなざし入院中の進行性核上性麻痺の夫と、多動で自閉の個性のある次男の日常を、私vanilla(PSPのぞみの会一会員)が綴ります。説明と治療が載っていました。貴重だと思いますので、長いですが転載します。最後に、「3剤併用」も出てきます。〜引用ここから〜LPC症候群の中でも頻度の多いパーキンソン病関連疾患です。神経内科外来においては大勢のPSPが来院するほどありふれた疾患です。初期にPSPと気づくのは至難の業で個人差も大きいです。進行が速く2.7年で車いす、4.6年で寝たきりになるという点、患者が若い(60際代が多い)だけにもの忘れ担当医師も十分に知っておいていただき、早く有効な治療を施すようにしてください。PSPは、1964年にSteeleらが報告した神経変性疾患です。5:2で男性に多く、認知症の付随は必発です。認知症のタイプは皮質下性であり、でまかせ応答でなく長考します。発症することもありますから認知症外来に初期のPSPが来る可能性があります。)があり前頭葉萎縮や前頭葉血流低下を伴うからでしょう。パーキンソン病類縁疾患と考えられる理由は、錐体外路症状があるからです。姿がPDに似ています。PDと診断されたものの、PD治療薬が効かない患者が来たら、それだけでPSPを疑いはじめるべきです。パーキンソン病との相違点PDと異なる点は、安静時振戦は少なく、筋固縮が四肢にはめだたないため歯車現象は陰性に近く、アームスイングもあることです。この歩き方でPDとDLBではないと気づかないといけないでしょう。姿勢反射障害は高度で、診察室で普通に歩くようにみえますが家族に聞くと後方に突然倒れる、それを繰り返すと言うはずです。なるとPSPは確定的です。眼球が上下に動かない(垂直性注視麻痺)ことを確認してください。足元を見ないで歩く患者が多く、目が固まっている、まばたきしないという印象が強いです。目に異常性を感じたらCBDでなくPSPです。仮性球麻痺として構音障害が初期から出ますから、復唱などをさせたときに声が曇っていて遅いしゃべり方であることに気づきましょう。PDやDLBは声が小さいですがクリアです。失語、失行があればCBDのほうを疑いましょう。(PNFA)であるならば、病理はPSPよりもCBDのことが多いと言うことです。画像では、初期には軽度の脳幹萎縮が認められるか、ほとんど正常にしか見えません。進行すると脳幹、とくに中脳被蓋の萎縮(ハミングバードサイン)が特徴的です。側脳室が拡大していないのに第三脳室が拡大するのはPSPの非常に大事なヒントになります。前頭葉萎縮が強い患者もいます。SPECTでは前頭葉血流低下が検出され、MIBG心筋シンチのH/M比は正常です。大脳萎縮は軽いと言われてきましたが、グリア細胞へのリン酸化タウの蓄積が大脳皮質に広範に認められることから、本症では大脳皮質そのものも障害されると理解されるようになってきました(新井)。PSPのバリエーションPSPには典型例と非典型例があります。頻度は典型例(RS)54%、非典型例の大多数を占めるパーキンソンタイプ(PSP-P)32%とされます(Williams)。PSP-PAGFの3型について紹介しましょう。パーキンソン病のように、肘を曲げていたり前傾姿勢でもなく、小刻み歩行、すり足歩行でもないのに「なぜかよく転ぶ」というのが最大の特徴です。注意を促しても転んでしまうのは、危険に対する認知力が低下しているためです。PSPの認知症は前頭葉障害によるものなので深刻さがなく、かわいらしい印象(餐場)を受けることが多いとされます。筆者も二度童という印象を受けています。非定型例はPDに近いので、必ずしもそうではありません。PSP患者は「歩けなくてつらい」などという悲観的な発言は聞かれず、ニコニコしています。complexに属させている理由がここにあるのでしょう。syndrome)とも言われるので略号でRSと表記し、PSP-RSとは言いません。PDは喫煙しない真面目な人がなるのですが、PSPとタバコは関係がないことが疫学調査でわかっています(西宮)。CTでは典型的なハミングバードサインです。治療はリバスタッチ4.5mg、ドパコール50mg×3、流涎にアーテン1mg×2、ロゼレム8mg、NewフェルガードLA粒タイプ×2個、グルタチオン1600mg+シチコリン250mg10日ごと、としました。仁:進行性核上性麻痺の疫学。(PSP-P)初期はまったくパーキンソン病(PD)としか見えず、PSP特有の症候もないため診断が困難なタイプです。)が揃った時点でPSPと気づかれます。RSに比べて罹病期間が長く(平均9.1年)、死亡時年齢が高い(平均75.5歳)とされますが、歩行改善のためにいろいろな工夫が必要となります。最初はLドパに反応するためPDと同じ治療でかまいません。改訂長谷川式スケールがおおかた25以下になるとリバスチグミン2.25-4.5mgを考慮します。パーキンソニズムがあるため理論的にはドネペジルという選択肢はないのですが、1.67mgくらいで認知機能によい影響があるなら可能と考えます。freezing)早期に歩行や発語のすくみ現象がある、Lドパが効かない、発症5年以内にはPSPらしい症状が出てこない、という第三のPSPです。眼球運動異常が出てくるのが平均9年目と言われるように、進行が緩徐で、その理由の一つとして、運動皮質、小脳などのタウ蛋白の蓄積が軽度だからと思われます。PSPのその他の亜系ほかにもPSP-CBS(3%)、PSP-PNFA、PSP-FTD(4%)、PSP-Cがあります。これは、経験の少ないプライマリケア医には分類困難な領域かもしれません。PSP-Cなどは、ふつうMSA-Cと診断するのがもっともだと思うのですが、研究者の観点からはPSPの一種とされるのでしょう。コウノメソッドの安心理論でその不安を一掃するとすれば、どのタイプの患者であっても個々の患者のグルタチオン必要量に達するまで増やしてゆけば、7割は歩行が改善できるということです。2013、p436-443。三環系抗うつ薬を推奨する医学書がありますが、その理由がまったく理解できません。ADLを悪化させる可能性が大きいです。好意的に考えるなら絶妙な用量設定で脳内セロトニンとドパミンがバランスを保った時だけ改善するということでしょう。治療は、リバスチグミン4.5mg程度、陽性症状にウインタミン1日10mg程度、歩行にはグルタチオン1400mg以上(自費)が有効です。ボーとして反応の悪い患者にはニコリン500-1000mgも併用して、10日ごとに点滴しましょう。点滴できない場合はとくに、NewフェルガードLA粒タイプ2-6錠の併用が有用です。PSPには3剤併用が必要と言う理論があります。アセチルコリン、ドパミン、ノルアドレナリンです。それぞれの推奨薬は、リバスチグミン、メネシット、ドプスです。健康食品や自費点滴ができない症例では参考にしてください。〜引用ここまで〜上記が載っている『介護通信2014年9月22日号』は、ここをクリックしてくださいね。現在のグルタチオン点滴療法の量の訂正。2020リュウ、熱で病院で年越し。2019新千歳空港の「ドラえもんとキティちゃんの有料ゾーン」は各種手帳で無料に。2019久しぶりの発語。2019インフルエンザの鼻からの検査、ワタル辛い。2019サケのふるさと千歳水族館に行く。Site」の日記の部分です。夫佐藤リュウは、平成17年頃(48歳)より、物が二重に見える、手に力が入らない、全身が重苦しく感じる症状があり、会社勤務ができなくなりました。若年性のパーキンソン病の疑いとのことで、平成18年(49歳)より神経内科に通院し、平成19年にはパーキンソン病関連疾患と診断名が付きました。自宅より通院していましたが、平成24年4月に自宅外で転倒骨折し、手術入院となってしまいました。入院時、誤嚥性と思われる肺炎も併発していて、現在も入院中です。平成26年11月19日に胃瘻造設しました。夫が仕事ができなくなった平成17年時、上の子が小学校6年生、下の子が小学校2年生(多動と自閉で特別支援学級在籍)でした。私は、平成19年より、平日フルタイムで仕事しています。たくさんの方のお力をお借りし、生活しています。全記事表示リンク全ての記事を表示する↑クリックするとNo.1(2012/6/23)からの一覧が表示されます。ブログ内検索(「三剤療法等)もここでできます。