富由樹Abstract:症例は85歳,男性。11年前に原発性マクログロブリン血症と診断され,cyclophosphamide内服での加療歴があった。dexamethasone)療法が開始された。APTT値延長を認め,精査の結果第X因子欠乏合併と診断された。治療効果が得られないまま,第154病日に自宅で急変し永眠された。病理組織所見やアミロイド蛋白のシークエンス解析により,ALアミロイドーシス合併が判明した。原発性マクログロブリン血症にALアミロイドーシスを合併し,さらに第X因子欠乏を伴って再燃した例は稀であり報告する。