心臓から肺に血液を送る血管(肺動脈)の末梢の小動脈の内腔が狭くなって血液が通りにくくなり、肺動脈の血圧(肺動脈圧)が高くなる病気です。心臓の中でも、肺動脈に血液を送る室を右心室といいます。この右心室は高い圧力に耐えられるようにできていないため、肺動脈圧の高い状態が続くと機能が低下してしまいます(右心不全)。心臓や肺、血管で下図のような変化が起こっています。何らかの原因で肺の血管内腔が狭くなると、肺を通過する血液の循環が不十分になります。この時、心臓が血液を十分に送ろうとするため、肺動脈の圧力が高くなります。肺動脈に血液を送る右心室は、より大きな力が必要なために心臓の筋肉を太くして対応しようとします。右心室は高い圧力に耐えられるようにできていないため、この状態が続くと右心室の壁は厚くなり拡張し、右心室のはたらきが悪くなって右心不全を引き起こします。