<官憲はなぜ星社長を虐待するのでしょう。親切第一を主義とし、進んで社会奉仕をし、国家貢献をなさんと一生懸命に努力している社長の活動を、なにがために妨害するのでしょう。我々をどうしようというのでしょうか。社会を毒するのならいざ知らず、我々は政府から一銭の補助金も、一銭の低利資金ももらわずに・・・>(略)かなりの長文ではあったが、どの行にも願いの叫びがこもっていた。読んだ者は、血がしたたるのを文面から感じたかもしれない。なかには、時事新報社の神吉広告部長のように「このような広告から料金は取れない」と、独断で無料掲載してくれた新聞社もあった。VPS35についての記事で、私は次のように記しました。20近く同定されています。これらの遺伝子がコードするタンパク質には、協調して働いているものがあるらしいことが最近明らかになってきました。mitophagyを誘導する役割を担っています。DJ-1もどうやらこの系に含まれるようです。いう論文が掲載されました。Parkinson病との違いを比較しています。簡単な解説がありますので、まずはそちらを紹介します。変異のある患者は、一般的な孤発性パーキンソン病といくつかの違いがあります。1発症年齢:parkin変異の患者の多くは、40歳までに発症する若年発症です。20歳前での発症もみられます。3%にすぎず、40歳以前に発症することはありませんでした。2臨床的特徴:parkin変異の患者では、障害がほぼドパミン欠乏による症状に限局します。3障害部位:parkin変異の患者では、障害がほぼ黒質および青斑核に限局します。これは臨床的特徴に合致した所見です。DJ-1も、若年性パーキンソニズムの原因遺伝子です。障害が見られ、レボドパ反応性のパーキンソニズムのみを呈します。呼べるかもしれません。mitophagyを誘導します。黒質は代謝的要求が大きいので、ミトコンドリアの易傷害性があるのかもしれません。DJ-1は同じ系で相互作用し、ミトコンドリアの機能や形態を維持していると考えられています。parkin変異患者ではレボドパへの反応性がよく、ジスキネジアや変動があるにせよ、数十年に渡って保たれます。一方で、一般的なパーキンソン病では徐々にレボドパへの反応性は乏しくなります。Lewy病理が脳の様々な部位に出現することと関係しているのかもしれません。parkin変異患者では、レボドパ誘発性ジスキネジアが出現しやすいことが知られています。一方で、一般的なパーキンソン病患者は淡蒼球も侵されるので、ジスキネジアに有効である淡蒼球切除術と似たような効果のためジスキネジアが出にくいのかもしれません。20年前に日本で報告されました。chorea-athetosisの早期出現がみられました。遺伝子座があり、parkin遺伝子が同定されました。特徴的な症状として下肢に目立つ振戦、下肢ジストニア、正常嗅覚、著明な行動障害が報告されていますが、parkin変異のためというよりむしろ若年発症であることがこうした臨床像の決定因子なのではないかと考えられています。parkin変異によるパーキンソニズム患者を検討したところ、振戦や筋強剛、局所性ジストニアなどはありましたが、認知症を伴った患者はいませんでした。Lewy小体が見られるのが病理学的特徴です。細胞は比較的保たれるという特徴が確認されました。2例でわずかに散見されるのみでした。parkin変異によるパーキンソニズムは、臨床像や病理所見が一般的なパーキンソン病とは異なるようですね。Brain誌論文を皮切りに、いくつかの論文で用いられているようです。Themocracy。