処方ランキング一般向け説明お気に入りに登録します。登録するフォルダを選択してください。通常、エラペグアデマーゼ(遺伝子組換え)として0.2mg/kgを1週間に1回筋肉内注射する。患者の状態に応じて適宜増減するが、1回あたりの最大投与量は0.3mg/kgとする。速やかにアデノシンデアミナーゼ活性を上昇させる必要がある場合には、1回0.2mg/kgを1週間に2回筋肉内注射することができる。定期的に確認し、患者の状態に応じて投与量を調節すること。投与量の調節については、原則として、4週ごとに検討することとし、1回あたり0.033mg/kgまでの範囲で増減すること(【臨床成績】の項参照)。通常、本剤の投与は1週間に1回であるが、免疫不全症状が重度であり、速やかにADA活性を上昇させる必要がある場合にのみ、1回あたりの最大投与量を0.2mg/kgとした上で、投与回数を週2回(3〜4日に1回:1週あたりの最大投与量として0.4mg/kg)にすることができる(【臨床成績】の項参照)。ビダラビン、ネララビン本剤がビダラビン、ネララビンの作用に影響を及ぼすおそれがある。本剤との併用は避けることが望ましい。本剤のADA活性により、ビダラビン、ネララビンが代謝される。ペントスタチンペントスタチンとの併用により、本剤の作用が減弱するおそれがある。本剤との併用は避けることが望ましい。妊婦又は妊娠している可能性のある女性には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること。[妊娠している女性を対象とした臨床試験は実施していない。]治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。[授乳婦又は動物を用いた乳汁移行試験を実施していない。薬剤調製時の注意:使用後の残液は、細菌汚染のおそれがあるので再使用しないこと。他の製剤との混注は避けること。(ADA活性)国内のADA欠損症患者(2例)に維持用量として本剤0.167又は0.233mg/kgを週1回反復筋肉内投与したときの定常状態での薬物動態パラメータは下表のとおりであった1)。(表1参照)海外のADA欠損症患者(4例)に本剤0.188〜0.224mg/kgを週1回反復筋肉内投与したとき、本剤投与開始後9週時点での薬物動態パラメータは下表のとおりであった2)。国内第III相試験:遺伝子診断、あるいは臨床症状及びADA活性によりADA欠損症と診断されたADA欠損症患者(4例、3ヵ月〜25歳)に本剤0.1〜0.267mg/kgを週1回21週間筋肉内投与した*。免疫機能や肝機能等の臨床検査値の変動又は異常値、(4)安全性への懸念、のいずれかに該当した場合に検討することとされた。dAXP及びADA活性の結果は下表のとおりであった1)。bovine、国内未承認)を投与していた免疫不全を伴うADA欠損症患者(3例、19〜37歳)に、本剤0.188〜0.224mg/kgを週1回21週間筋肉内投与した結果、dAXP及びADA活性は下表のとおりであった2)。1451.2***1例は投与開始時から全身状態が不良であったため、0.2mg/kg/回を週2回投与し、投与開始107日目に中止した。欠損したADAの補充療法として機能し、ポリエチレングリコール(PEG)の付加により生体内からのクリアランスを遅延させる。筋肉内投与された本剤は、血液を循環し、血液中に蓄積したアデノシン及びデオキシアデノシンを代謝する。これらADA基質の細胞内外の平衡化により、細胞内アデノシン及びデオキシアデノシン濃度が正常化され、免疫機能等の改善が図られると考えられる。薬理作用ADA欠損マウスにおいて、本剤は脾臓及び胸腺における細胞内アデノシン濃度及びデオキシアデノシン濃度の減少、胸腺及び脾臓重量の回復、T細胞及びB細胞数の回復、生存率の改善効果を示した3)。Recombination)化学名(本質)エラペグアデマーゼは遺伝子組換えウシアデノシンデアミナーゼ類縁体であり、74番目のCysがSerに置換され、平均約13個のメトキシポリエチレングリコール鎖(分子量:約5,600)がカルボニル基を介して結合している(PEG結合可能部位Ala1及びLys残基)。エラペグアデマーゼは、356個のアミノ酸残基からなるPEG化タンパク質(分子量:約115,000)である。外箱開封後は遮光して保存すること。リスク管理計画を策定の上、適切に実施すること。症例に係るデータが集積されるまでの間は、全症例を対象に使用成績調査を実施することにより、本剤の使用患者の背景情報を把握するとともに、本剤の安全性及び有効性に関するデータを早期に収集し、本剤の適正使用に必要な措置を講じること。記載の社内報告につきましても下記にご請求下さい。該当なし該当なしMESSAGEいいえはいMESSAGEOKLABEL利用規約|個人情報保護方針|アプリ(iOS)|アプリ(Android)|運営会社|お問い合わせ|。