(PSC)は、炎症性腸疾病(IBD)と密接に関連しています。関連性が十分に立証される一方、当関連性に対する理由は確定していません。複雑な遺伝性疾病であると考えられており、遺伝子および環境に関する危険因子の組み合わせによって引き起こされます。発見された遺伝子に関する幾つかの危険を有する遺伝子座も、PSCと関連していると論証しています。遺伝子の役割に関する知見は増加していますが、環境に関する潜在的なトリガー因子はほとんど分かっていません。IBDの分野における研究では、喫煙と過去の虫垂切除術歴が潰瘍性結腸炎(UC)の発症を遅らせる防護作用の働きをすることを明らかにしています。UCの発症の危険が増加すると明示しています。これまでのところ、喫煙習慣や虫垂切除術の効果、およびPSC発症の危険を検討する大型研究はありません。研究者たちは本研究において、PSCに罹患している患者の大集団でPSCを発症させる潜在的な環境性危険因子を評価することを目的としました。家族歴および自己免疫性肝疾患だけでなく、地理学的分布が含まれています。対照群と同時に健康対照群(HC)が比較されました。これらの対照群を使用し、研究者はどのくらいの頻度で危険因子に対して曝露が各群に発現するかを比較し、リスク因子と疾病の関連性を特定することができました。(PBC)に罹患している患者の大きい対象集団に基づくコホート分析を行いました。本研究は2008年1月1日から2011年12月31日まで実施されました。IBDに罹患している一等親血縁者および自己免疫性肝疾患の有無に関して10項目のアンケート調査に記入しました。名がクローン病(CD)を有していました。罹患している370名の患者と232名の健康対照群(HC)が参加に同意し、アンケート調査に記入しました。オランダのPSCの対象集団を代表しています。