がんの治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。Boardにより定期的に見直され、随時更新される。診断は、綿密に検索しても原発腫瘍が発見できず、治療中に原発腫瘍が明らかにならない場合にのみ、下される。頸部リンパ節転移巣が、以前に治療した原発腫瘍に組織学的に関係している患者のほか、リンパ腫および腺がんの患者も除外する。生検の結果が未分化がんの場合(特にリンパ上皮腫)、最も可能性のある原発部位はワルダイエル咽頭輪で、例えば、鼻咽頭部、舌根または扁桃である。頸部上半部のリンパ節に転移する類表皮がんのほとんどは、頭頸部の原発巣に由来する。泌尿生殖路の原発巣からのものであることがある。原発巣が不明であると推定する前に、これらの部位の原発巣を検索する必要がある。鼻咽頭部に生じている原発腫瘍は、エプスタイン-バーウイルス(EBV)感染に続発性のことがあり、ポリメラーゼ連鎖反応を用いたDNA増幅後に、頸部リンパ節組織においてEBVのゲノム物質が検出可能であろう。このような所見が得られた場合、鼻咽頭部にある原発腫瘍は徹底的に検索すべきである。腫瘍のリンパ節転移の範囲によって個別に決定する必要がある。原発が明らかでない頸部扁平上皮がんとみなされる患者は、治療に対する局所領域アプローチに影響するため、肺、肝または骨などその他の明白な転移性疾患をチェックすべきである。原発が明らかでない扁平上皮がんに対する手術および/または放射線療法後の3年無病生存率は、N1疾患の患者で40%~50%、N2およびN3疾患の患者でそれぞれ38%と26%である。原発巣からの頸部転移がある患者には、根治治療による恩恵を与えるべきである。原発巣が発見されていないという不吉な状況にもかかわらず、相当数の患者が外科的療法あるいは放射線療法のいずれによっても治癒に至っている。長期間にわたって検査を繰り返すことにより、最終的に治療可能な病期で原発腫瘍が明らかになる患者もいる。本セクションは、臨床医および病理医が頸部リンパ節転移のある原発巣が明らかでないがんを鑑別診断する一助となる。治療法のセクションは扁平上皮がんについてのみ扱っており、他の治療を必要とする別の可能性を除外するために、主治医は以下に記載するように病理医とともに診断にあたったと仮定する。原発不明腫瘍の評価においては病理医が中心的役割を果たす。ほか、適切な場合には、電子顕微鏡検査(EM)によって適切な標本を徹底的に評価して、後に続く臨床評価のガイダンスを得ることができる。病理医、腫瘍医および主治医の間には緊密な協力関係があるべきである。病理学的評価の複雑度は、腫瘍の分化度と逆比例する傾向にある。胚細胞性腫瘍とは異なりしばしば容易である。ムチカルミンまたはジアスターゼ感受性過ヨウ素酸シッフ(PAS)など一般に用いられる染色は、胃腸または腎に由来するいくつかの腫瘍の確定診断に重要である。用いて標本を評価する必要がある。同じようにプラチナベースの多剤併用化学療法に反応することから、別の診断が下されない限り、このグループの患者はそのように治療する必要がある。[1]さらに低分化な腫瘍の鑑別には特殊な検査が役立つ。神経外胚葉性腫瘍(すなわち、黒色腫)を大まかに区別することが重要である。重要で、特にケラチン、白血球共通抗原(LCA)、および黒色腫にみられる神経外胚葉抗原S-100の染色を評価する検査が重要である。より得られた組織を用いて、診断にエプスタイン=バーウイルス(EBV)ゲノムのDNA増幅を利用できる。原発不明腫瘍からの転移巣にEBVが存在すれば、顕性鼻咽頭がんの発症が示唆される。[3]腺がんでは腺房腔および微小腺房がみられる。メラニン欠乏性黒色腫の大半に、プレメラノソームをみることができる。これらの特徴は一般に特定の方向への分化に関連している。低分化腫瘍はこのような特徴をしばしば示さないので、電顕評価はほとんど価値がない。電子顕微鏡検査によって鑑別できるのは、光学顕微鏡検査で診断がつかない原発巣の約10%である。注:米国がん合同委員会(AJCC)は、AJCCのがん病期分類マニュアルの第8版を発表しており、これには本疾患に対する病期分類の変更が含まれている。第8版の実装は2018年1月に開始された。Boardは、改訂された病期分類をレビューしており、必要に応じて適切な変更が行われる。がんを定義するためにTNM(腫瘍、リンパ節、転移)分類による病期分類を指定している。転移(U)または輪状軟骨下縁下方の転移(L)を指し示すために使用されることがある。同様に、臨床的/放射線学的な被膜外への拡大(ECS)はE--またはE+として記録し、病理組織学的なECSはEn、Em、またはEgと指定すべきである。所属リンパ節の評価が不可能。所属リンパ節に転移を認めない。同側の単発性リンパ節転移で最大径が3cm以下。同側の単発性リンパ節転移で最大径が3cmを超えるが6cm以下;または同側の多発性リンパ節転移で最大径が6cm以下;または両側あるいは対側のリンパ節転移で最大径が6cm以下。同側の単発性リンパ節転移で最大径が3cmを超えるが6cm以下。同側の多発性リンパ節転移で最大径が6cm以下。両側あるいは対側のリンパ節転移で最大径が6cm以下。最大径が6cmを超えるリンパ節転移。