(PET)によって高率に認められた。性糖代謝異常を示した。これらの事実は、かって一次全般性てんかん発作あるいは、多焦点性てんかん発作考えられていたてんかん性脳症の一部分は実際には、単一焦点性であることを示唆するもので、このような場合には、外科的治療が有効かもしれない。囲の障害を含んでいる。てんかんタイプの正確な診断および病因の決定は、可能な場合、適切な治療にとって不可欠である。小児で遭遇する最も一般的な発作タイプは熱性けいれんである。これらは、実際てんかんではなく、通常抗てんかん薬物治療を必要としない良性の状態である。部分発作が幼年期で生じる場合、ローランドてんかんのような自然治癒する良性の症候群は内科的治療に抵抗性のことがある症候性てんかんと区別しなければならない。幼児の複雑部分発作は大人のものとは異なるかもしれない。子供での抗てんかん薬の副作用プロフィール、および薬物投与法は大人の場合とは異なるので治療法の選択に影響する。治の部分発作の一部の小児ではてんかん外科が考慮されるべきである。全般性てんかんも、さらに子供で広いスペクトルを持っている。特発性全般性てんかんは薬物治療で通常容易にコントロールされる。生涯持続する若年ミオクロニーてんかんまでが含まれる。症候群の発作は、コントロール困難である。治療には、ACTHおよびケトン食のような大人では使用されない治療法が含まれる。多くの幼年期てんかん症候群は家族性素因があり、また、いくつかでは遺伝的異常が明らかにされている。(n=2)切除あるいは機能的半球切除(n=5)を行った幼児の12例を報告する。発作は生後1日から14か月(平均4ヶ月)で始まり、頻繁で抗てんかん薬に抵抗性であった。患者は2.5-24(平均12.4)ヶ月で外科治療のために評価された。7人は片麻痺があり、8人は発達遅滞があった。皮質形成異常、n=2)であった。Epilepsies変を明らかにした。(PET)で、残りは臨床所見と脳波所見によって病変が局在化され、切除組織の病理学的検査で確認された。者は「追いつくための(catch-up)」発達上の進展があった。室角の拡大(1人)であったが、両方とも再手術で補正された。1人は、前頭葉切除の数時間後に不明の理由で死亡した。成異常の症例では、術前の片麻痺が変動しながら改善していった。結論:私たちの結果は、注意深く選択された幼児では、外科的治療が破滅的てんかんを救うことができるという以前の報告に合意する。Sep;19(3):179-88注意深く選択された小児では成人の場合と同様に、難治性発作が皮質切除あるいは半球切除によって消失するか著明に減少する。小児ではその分析が複雑になるかもしれない。脳波所見が局在性を示し難い。よっても点頭てんかん、ヒプスアリスミアが引き起こされる様に、特異なてんかん症状を示すかもしれない。幼小児期中の持続的で頻繁な発作の及ぼす認知や社会心理学的なコストは、発達停止による損失も含めて成人のものとは別に評価されるべきである。外科治療が、発達の可塑性を備えた活発な脳成熟の段階で実行された場合、手術合併症の危険が修正されるかもしれない。的な危険/利益比率が、広範囲な術前検査の結果に基づいて注意深く評価されるべきである。小児てんかん外科治療の成績は、成人の場合に匹敵する発作消失率で勇気ずけられるものである。教育的な問題と関連していた。Epilepsies重度の難治性局在関連性てんかんを発症したら、年齢にかかわらず外科治療がすぐに考慮されるべきであることを示している。雑な症例は、小児のてんかん外科治療経験の豊富な施設に紹介するのが妥当である。Apr;8(2):139-44点頭てんかんをより詳しく特性化し管理しようとする最近の強い関心は、部分的にはこれらの発作が本質的に抵抗性であること、また発作がコントロールされる場合にさえ頻繁に認知発達遅滞が生じることがその理由である。技術的な進歩は、点頭てんかんに関連した特定の脳障害を診断し、かつ新しい治療のアプローチに結びつけることを可能にした。過去に潜因性と分類されていたほとんどの点頭てんかんは、様々なタイプの脳奇形に関係していることが今示されており、したがって、症候性のものとして分類し直すことができる。放電に始まり、それが脳幹および他の皮質下のエリアに伝播することによっておこる。皮質が一側性の場合には、切除外科が考慮される。ほとんどの幼児にとって、外科は実行可能なオプションではなく、最も有効で最も毒性のない抗けいれん薬の探索は継続する。Epilepsiesウエスト症候群(WS)の一部は、焦点性の特徴をも示し、これらの一部は外科治療に反応する。MA)のてんかんユニットで治療されたWSの患者はすべてを回顧的に評価した。けいれん及び非対称性ヒプスアリスミアである。対象は67人でその66%は非対称性症状を示していた。発作は、非対称性の脳病理学的所見と有意に関係していた。性特徴は、発症時期や予後とは関連しなかったが、病因に関係していた。外科的治療を受けた9人の患者のうち8人は、少なくとも2つ以上焦点性特徴を有していた。Jun-Jul;16(6):1265-72目的:乳児スパズムの患者の初期にはMRIで同定できない微視的な皮質の層構造異常が、それが隣接白質の変化を発展させることで間接的に推測できるか検討する。3-6か月の3幼児は幼児スパズムを示したが、PETおよびMRIでは正常所見であったので、潜因性と分類された。一側化が明らかになってきた。MRIとPETの再検査を実施した。一致する部位の髄鞘形成異常を実証した。1例は正常、1例はMRI異常に対応した異常を示さず、また、他の1例はMRI所見より著しく少ない異常を示した。者は手術を受け、結果は良好であった。考察:皮質の微小な層構造異常は、PETで同定可能なこともあるが、通常MRIでは発見できない。層構造異常のために2次的に進行性の白質の変化が生じることが示唆される。反復したMRI検査が、幼児スパズムの患者で病変の局在性を見出すのに有用である。Jul;39(7):430-40切除外科治療を受けた点頭てんかんの小児24人で、手術2年後の発達予後を評価した。齢の平均は20.8か月であった。手術前のレベルと比較して、手術後2年の発達レベルで著しい増加があった。術後2年で、重度の発達遅滞はわずか1人だけであった。このシリーズ中の患者の発達予後は、症候性点頭てんかんで内科的治療法を受けた小児群での以前の結果より優れていた。神経学的欠損があり、副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)および抗てんかん薬に反応していなかったにもかかわらず、発達予後が同等かあるいは優れていたことは驚くべき結果である。術後2年での予後は、術前発達が良好で比較的早期に外科治療を受けた場合に最良であった。Epilepsies発達へのインパクト、および、乳児期早期に特に点頭てんかんのような難治てんかんを発症した幼児の発達評価に関与する問題を調べる。点頭てんかんで内科的あるいは外科的に治療された小児に関する研究では、発作コントロールと発達予後との関係が強調されている。難治の点頭てんかん小児の約50%は発作がコントロールされ、非言語性コミュニケーション(他の発達遅滞小児で使われている一つの発達尺度)の有意な改善が得られる。タイプ、大脳半球の手術側などは、術後の非言語性コミュニケーションの変化に相関しなかった。点頭てんかんで外科的に治療された小児の神経病理学的所見は、基となる病変が脳発達初期に生じることを示唆する。期発達に大きく影響するかもしれない。嚢胞は分娩時の血管閉塞に起因する脳の空洞で、通常重度の神経学的欠損と内科的難治性てんかんの原因となる。嚢胞のための難治性発作をもった37人の小児は、1978年と1992年の間に外科的に嚢胞を側脳室へ開窓する治療を受けた。全性を決定するため、次の研究を行った。方法:回顧的に調査し、発作、麻痺および手術合併症に関してこれらの患者の結果を評価した。結果:37人のうち、23人(62%)は手術後に発作消失が得られた。9人(24%)では、発作が減少し、5人(14%)では変化が見られなかった。液貯留であった(12人)。術後の発熱は36人でみられ、無菌性髄膜炎であった。嚢胞をもつ難治発作の小児で、嚢胞の側脳室への開窓術は発作抑制に有効であった。術後合併症は軽度で容易に治療できた。Dec;27(6):311-8結節性硬化症(TSC)の難治てんかん(RE)治療における外科の役割は未だ定まっていない。REとTSCを持った4人の患者を外科治療の目的で評価した。4人のうちの3人は、生後5か月までに点頭てんかんを発症した。直発作あるいはミオクロニー発作に進展した。合致する石灰化を含むTSCの典型的な所見であった。臨床症状と脳波所見は、それぞれ顕著な病変部位の近くにてんかん焦点があることを示唆した。これは1例で、磁気脳波を用いた電流源推定で確認された。頭葉切除術あるいは焦点皮質切除術を受けた。手術時年齢は5?13歳であった。1人では希な単純部分発作となった。腫瘍DNA分析は、TSC1遺伝子、TSC2遺伝子における変異がそれぞれ1例でみられた。治てんかん患者で発作コントロールを改善することができる。分的回復示した2人小児例を報告する。術を受け、発作が消失するとともにいくつかの機能が回復した。第2の子供は、3年3か月でてんかんを発症し、5年9ヶ月から6年1ヶ月の間に、失語症となり(Landau-Kleffner症候群)なり、非常に重度な行動障害で社会的機能を失った。開後、コミュニケーション機能、行動や社会的機能が著明に改善した。両方の小児は、両側頭葉の無症状性発作を示していた。状は外科治療に明確に反応した。行があって薬物治療が有効でない場合は緊急に外科治療を考慮すべきである。変部位の完全な切除の結果を分析した。児、および4人の女児で、発作発症年齢は平均6.8歳であった。作発症から手術までの期間は平均2.3年であった。CT検査は有用でなく、MRIは発達的障害と腫瘍性病変とを区別するのにより有効であった。血管造影法はこのシリーズにおいて有用でなかった。発作間欠期脳波は画像所見と54%で相関するてんかん性活動を示した。病変は、すべての患者で外科的に完全に切除された。これは術中超音波検査および手術後MRIによって確認された。皮質脳波は切除前と切除後に記録されたが、残存スパイクがあっても切除を拡大することはなかった。手術後の平均フォローアップ期間は5.7年であった。16人で手術後発作が消失し2人だけが部分発作が残存した。側頭葉病変症例では、術後にIQの中の改善が見られた。てんかんで、MRIによって病変が示される症例では、早期に外科治療を考慮すべきである。(PET)は、5人の女児で一側の頭頂-後頭-側頭葉を含む領域の代謝低下を明らかにした。1人の幼児で、後頭葉灰白質?白質境界の微妙な異常を認めた。期にはPETで検出された代謝低下領域に対応した限局性あるいは一側性異常を示した。児は、術中皮質脳波によってガイドされた皮質焦点の切除を受け、発作は消失した。的な皮質形成異常を示した。検出し、その外科的切除によって予後を改善できる。Epilepsies点頭てんかんは、幼児期早期に特有の全般発作で、発達の一時期だけにみられる皮質?皮質下の複雑な相互作用に起因すると考えられている。(PET)を使用して調べた。全て覚醒状態で連続的な脳波モニタリング下で調べた。常(32人)は、年齢を一致させた正常幼児群と比較した、レンズ核における左右対称な局所脳グルコース代謝率の増加であった(p<0.05)。21人の幼児では、たとえ視察的に正常な幼児と比較して、脳幹のグルコース代謝が顕著に見えても統計的には有意でなかった。異常に関係なく生じていた。点頭てんかんの生成に関係するニューロン回路のスキームを提案する。点頭てんかん:III。(PET)は、コンピュータ断層撮影法(CT)および核磁気共鳴映像法(MRI)所見が正常な場合でさえ、点頭てんかんにおける焦点性皮質異常を発見できるように高感度である。10ヶ月から5歳)に遭遇した。点性異常も明らかでなかった。脳波?ビデオ同時モニタリングは両側性あるいは多焦点性のてんかん原生を示したか、あるいは、いかなるてんかん焦点をも示せなかった。低下がある場合の長期予後を明らかにするための前方視的研究に登録された。(3)10例は、自閉症障害のDSM-IV基準を満たした。点頭てんかんでPETで両側側頭葉グルコース代謝低下を持った患者は比較的均質の通常は皮質切除に対する候補ではないグループを構成する。これらの幼児の長期予後は特に貧弱で多くは自閉的である。臨床検査および利用可能な診断の技術に依存する。(PET)は、スパズムを持った幼児の脳奇形(特に皮質形成異常)を発見する強力なツールである。範囲に評価されていた。したがって、私たちに紹介された患者群は、脳の構造的異常を示さない難治性けいれんを持った幼児の方へバイアスがかけられている。Menkes症候群であった。コンピューター断層撮影および(または)核磁気共鳴映像法で、さらに特定の病気や症候群でない29人の幼児(20.7%)の病変を発見した。査なしで、症候性の合計数は42(30.0%)であった。特発性のものとして分類された1人の幼児は正常発達で正常PET所見であった。97の潜因性群で、PET検査によって30人で焦点性異常が、62人で多病巣性異常が明らかにされた。散したPET異常は3人の幼児で見られ、さらに2人の幼児は正常なPET所見であった。形成異常を表わすと考えられる。価に有用であるが、これらの技術は、てんかんの基礎的メカニズムの理解に広く適用されていない。因がそのユニークな臨床症状に結びつく基底核と脳幹のセロトニン・メカニズムを動員する原因であることを示唆している。点頭てんかん動物モデルの開発は成功していない。候群でのグルコース代謝の研究もまた皮質障害であることを示し、脳波の1?2.5Hzの棘徐波活動(遅棘徐波)が発作間欠期現象であることを示唆している。PET所見間には、明らかな一貫性がある。発作中の3パターンのグルコース代謝亢進を記述したが、代謝亢進は、さらに種々の動物モデルで発作後および発作間欠期にも見ることができる。PETでのベンゾジアゼピン受容体に関する予備研究で、結合の減少した皮質てんかん性領域がグルコース代謝低下で示される領域より小さいことが分かった。詳細な電気生理学的比較は未だ行われていない。達機能に関するPETの新しい利用法の開発は、てんかんのメカニズムに関する研究のユニークな機会を与えるであろう。達遅滞の少数の高度に選択された幼児では、発作を消失あるいは劇的に減少させることが報告されている。潜在的な外科治療候補の選別は、幼児では発作症状および脳波が局在性を示さないことが多いので、特に挑戦的である。腫瘍によっても点頭てんかんおよびヒプスアリスミアが生じる。ニューロイメージングおよび臨床検査の結果が全て収束して、切除できる一定のてんかん原生脳部位が決定できなくてなならない。Clinicシリーズ)と報告されている。方のシリーズで観察されている。小規模グループでのいくつかの報告でも類似した結果である。幼児の破滅的な局在関連てんかんにおける、早期の外科介入で起こりうるリスクと利益をより適切に決定するための研究が進行中である。(PET)を用いて調べた。これらのうちの5例では、PET上の代謝異常脳部位は脳波上のてんかん原生領域と一致した。中2例だけで、焦点性皮質異常を示したた。1人の患者では、MRIの上で観察された異常は一側の前頭葉に限局していたが、FDG-PETは、全半球の代謝低下を示した。点頭てんかんの1人の患者では、脳波上の両側性の多焦点性のてんかん性放電を示したが、PETおよびMRIの両方は、左半球に限局した皮質異常を明らかにした。点頭てんかんのもう1人の患者は、MRI、PETで大脳皮質に異常は認めなかったが、顕著な脳幹グルコース代謝を示した。2人の小児は、難治性発作のために外科治療を受けたが、切除組織は、ともに皮質の顕微的形成不全microdysgenesisであった。発作コントロールは、両方の患者で著しく改善した。PETの上の焦点性代謝異常の存在と発作の存在の間には関連があると思われる。展性筋攣縮によって特徴づけらる、明確な発作タイプとして分類されると提案されている。性4人)のために1992年にビデオ?脳波モニタリングを受けた、5人の年長児(4.5-14.2歳)は、クラスタで起る屈筋あるいは伸筋のスパズムをを示した。初発発作は、生直後から1.33年であった。5人は全て、幼児期から小児期になるまでスパズムを持っていた。スパズム中の発作時脳波は、高振幅デルタ波バーストを示し、その後に背景脳波の低振幅化あるいは、律動性ベータ/アルファ活動をスーパーインポーズする広範性背景活動の低下が見られた。複数の他の発作型があった。年長児では、幼児期を越えてスパズムが持続し得る。3):561-6Landau-Kleffner症候群は、すでに獲得したスピーチや言語の能力を失うという、それまで正常に発達していた子供に生じる獲得性てんかん性失語である。一部の子供はこれらの能力のいくつかを回復するが、多くの子供で著しい言語機能障害が持続する。候群の治療に適していると提案されている。群で軟膜下多切術(MST)を施行した14人の小児の言語機能に関する結果について報告する。11人で受容あるいは表現語彙の尺度で手術後に有意な改善が認められた。結果は、早期の診断と治療が良好な結果をもたらし、手術後数ヶ月ではなく数年間で言語機能の再獲得がみられることを示している。語機能改善の最大の因子は、手術後の期間の長さであり、他のLandau-Kleffner症候群の予後研究に対する比較のベンチマークとして使用される。軟膜下多切術はLandau-Kleffner症候群小児の言語機能回復に有用と考えられる。Surgery軟膜下多切術(MST)は、てんかん原生領域の全部あるいは一部が機能的に重要な皮質領域の中にあるために切除することができない場合に用いられる、てんかん外科の新しい手術技術である。MSTを施行した21人の患者について再調査した。18人は内科的に難治てんかんであり、3人はLandau-Kleffner症候群であった。齢は6?47(平均15-9)歳で、てんかんの持続期間は0.33?42(平均8.6)年であった。手術前MRIは、8例で焦点性異常を示した。詳細な電気生理学的検査は、すべての患者で行なった。MSTに加えて12人では脳切除も行った。他の6例ではバイオプシーを実施した。Landau-Kleffner症候群の3人は切除もバイオプシーも受けなかった。病理組織検査は、ラスムッセン症候群6例、皮質形成異常6例、脳腫瘍1例、非特異的変化5例であった。MSTは主に中心溝の前後の領域で実施された。18例は1?5年、3例は10ヶ月間追跡調査された。手術前は話せなかったLandau-Kleffner症候群の3人はスピーチの相当な回復を示した。他の18例のうち、11例では、有益な発作頻度減少を示した。経学的欠損を生じなかった。他の方法では手術不可能な患者でも、MSTは大きな神経学的欠損なしで有益な発作コントロールをもたらすと結論できる。後不良の獲得性てんかん性失語である。それは発達の重大な時期に生じた言語中枢皮質のてんかん原生障害の結果であると考えられている。大脳皮質の正常な生理学的機能を保ちながら発作を生じる皮質組織のキャパシティーだけを除去するように考案された新しい外科技術を利用して、失語症、てんかん発作および重度の脳波異常をもつ14人の小児を治療した。14人の患者のうちの7人(50%)は年齢相当の言語機能を回復しており、学校では普通クラスで、もはや言語療法を必要としなかった。したがって、14人のうちの11人(79%)は、少なくとも手術前の2年間は言語によるコミュニケーションができなかったのであるが、術後この疾患の通常では考えられないような持続的な進歩があり、今では話せるようになっている。Surgeryは、LKSの治療で以前には用いられなかった種類の治療法の価値を示している。治療の成功は、脳波学的な所見が両側性であっても、そのてんかん原生が一側性である症例を選択することに依存している。Mar;10(2):127-33Landau-Kleffner症候群は、ときに徐波睡眠期の連続的性棘波を伴っているが、この臨床的意義は不明である。状回前部皮質中の軽度の代謝低下が両側性に認められた。皮質は両側性に高度に低下していた。第2の子供の覚醒発作間欠期PETは、左側頭葉下部における相対的な代謝亢進を除いて正常であった。葉皮質でより広範に見られた。期PETではそのような違いを明らかでなかった。者群で確認される必要がある。最初の小児は、軟膜下多切術(MST)後に徐波睡眠期の連続的性棘波は消失し、言語機能は改善した。Mar;57(3):296-300PETを用いてfluorodeoxyglucose(FDG)局所脳グルコース利用率を、シルビウス裂くも膜のう胞を伴う、てんかん性獲得性失語(Landau-Kleffner症候群)の症例で調べた。effectは認められなかった。継時的なグルコース利用率測定は、言語領域を含むのう胞周辺皮質の局所脳グルコース利用率の明白な低下を示し、発達脳に対する軽度であるが慢性的圧迫を示唆した。これらの所見は単語流暢性が著明に改善された一方で聴覚性言語理解の改善より遅かったことと相関した。PETが拡張したくも膜のう胞に伴う機能的障害とドナージ後の神経学的改善の評価を可能にした。般化する複雑部分発作を発症した。初期の脳波は左側の焦点性てんかん様放電を示していた。発作は抗てんかん薬で抑制できなくなり、3歳時には、Landau-Kleffner症候群(LKS)に合致する重度の言語機能退行が生じた。その時の脳波は、睡眠時に悪化するほとんど連続的な全般性棘波および多棘波を示した。時記録は、全般性の発作性脳波活動をともなう強直発作を示した。核磁気共鳴映像法(MRI)は、周辺浮腫を伴わない左の海馬と海馬傍回の嚢胞性で充実性病変を示した。左側頭葉下面と前頭葉の硬膜下帯状電極で、発作間欠期棘波は全電極で同時に記録され、発作性脳波活動は側頭葉電極の0.2-1秒後に遅れて前頭葉電極に生じた。星状グリア細胞腫のほぼ全部と左側頭葉切除術後すぐに、発作は著名に減少した。1か月後には発作がなく、6か月後には、著しい言語機能の改善がみられた。葉の構造的てんかん原生障害がLandau-Kleffner症候群の病態に著しく関与している証拠となる。Jul;39(7):787-92目的:重度言語遅延と臨床発作を伴わない左半球の連続性てんかん性放電を持つ小児において機能的半球切除術の言語獲得促進効果を評価すること。最初は右不全麻痺を呈した6ヶ月女児について報告する。後に、彼女は幼児スパズムを発症した。1.5歳の時に、難治性発作のために、患者が、左孔脳症の開窓術および前側頭葉切除術を受けた。発作は消失した;しかし、言語発達は、3.5歳で35単語と引き続き制限されていた。脳波は、左半球にほとんど連続的なてんかん様の活動を示し、対側に独立性てんかん性放電を認めなかった。彼女は機能的な左半球切除術を受けた。結果:手術後2ヶ月以内に、相当な言語機能と行動の改善が見られた。結論:発作間欠期のてんかん性放電は臨床発作がない状態でも対側の半球機能の発達を阻害する。主要な適応は、難治発作をコントロールすることであるが、電気的な妨害による対側半球の機能的な悪化を減少させることも適応となる。関連して、サプレッションバーストを示す早期乳児てんかん性脳症(EIEE)あるいは、大田原症候群の一例を報告する。発作間欠期脳波は、非対称性「サプレッションバースト」パターンを示し睡眠?覚醒サイクルは見られなかった。術前の評価として、てんかん焦点を同定するために実施した。後1か月で前頭葉の部分切除を行った。質形成異常が確認された。フォローアップ中、術後1年時に1回の熱性けいれんがあった。期乳児てんかん性脳症(EIEE)で外科治療を行った症例を報告する。生後数日で、一連のスパズムに引き続く強直間代痙攣発作が1日当たり約100回生じた。発作間欠期脳波は、左半球優位のサプレッションバーストパターン示した。療は部分的にしか有効でなかった。あるEIEEの場合には、外科治療が精神運動発達および発作コントロールの両方に有益な効果がある。