筋肉(心筋)そのものの病気である「心筋症」の1つです。高血圧などの原因がないにもかかわらず、左心室に心筋の異常な肥大(筋肉の壁が厚くなる状態)がおこる疾患です。肥大により心臓が収縮しすぎて心臓の内腔が閉じてしまったり、十分に拡がることが出来なくなる拡張障害を起こします。左心室から全身に血液を送る大動脈へ血液を送り出す「流出路」と呼ばれる場所などが狭くなり、心臓から全身に押し出される血液が減少して、突然死などのリスクが高いとされています。肥大した心筋が徐々に薄くなり、左室が拡大し収縮障害を来す場合もあります。遺伝性であると言われています。おこることがあります。心電図での特徴的な所見の有無を確認します。心臓超音波(心エコー)検査で心筋の壁の厚さを測定します。収縮期に心臓の内腔が閉じているか、血流の速度が速くなっていないかどうかも心エコーで分かります。CTやMRI検査によっても肥大の部位や心筋の性状などが分かり、心エコーでは描出しづらい場所をみるのに有用です。24時間心電図を用いて合併する不整脈の有無を確認します。心臓カテーテル検査では、心臓を栄養している血管(冠動脈)の病変が無いかどうかを確認しするとともに左心室内の圧力を測定します。心筋の一部を採取して顕微鏡で観察し、肥大が生じる他の疾患が無いかどうかを調べる検査もあります。必要に応じて患者様と相談した上で遺伝子検査を行う場合もあります。薬物治療では、収縮力を抑えて負担を軽減するβブロッカーやカルシウム拮抗薬、また肥大の進行を抑えると言われているアンギオテンシン変換酵素阻害薬やアンギオテンシン受容体拮抗薬等を用います。不整脈がある場合は抗不整脈薬を用いて治療します。外科手術は左心室の流出路で厚くなった部分を切除する治療です。カテーテルを用いて左心室の内腔を狭くしている部分を栄養している血管に高濃度エタノールを注入して心筋の一部を壊死させることにより、大動脈に血液を流れやすくする治療です。センターのパンフレットをPDF形式でダウンロードいただけます。Readerが必要です。