今日は、多発性嚢胞腎(ADPKD)について触れます。治療について1(これ以上腎臓を悪くならないようにする。1:水をしっかり飲みましょう。2:血圧をしっかり下げましょう。3:特定の患者さんには特別な内服薬を処方します。1:腹部の症状があまりに強い場合。2:数年に1度頭のMRIを撮ります。3:血尿になりやすいです。4:感染症になりやすいです。家族への精査について多発性嚢胞腎とは。多発性嚢胞腎とは、嚢胞(のうほう)という液体の塊が腎臓に出来て元々の腎組織が圧排される病気です。合併症を伴う事もあります。日本人では約5000人に1人がなる最も多い遺伝性腎疾患です。この多発性嚢胞腎の方は、年齢と共に徐々に腎機能が悪くなり、60-70歳頃に約半数が腎不全に至ると言われて、日本で透析になる人の2-3%を占めます。症状について大半が30~40歳まで無症状で、健康診断や人間ドックで超音波検査をやった時に偶発的に認める事が多いと言われています。)、家族歴(多発性嚢胞腎、クモ膜下出血、脳卒中)などを聞きます。ヘルニアなどを診察します。検査としては超音波、CT、MRIなどで嚢胞の大きさ、数を確認します。診断としては、家族に同様の病気の人がいるかいないかで異なります。・エコーで両腎に3個以上の嚢胞がある。・CT、MRIで両腎に5個以上の嚢胞がある。・15歳以下→CT、MRIで両腎に3個以上の嚢胞がある。・15歳以上→CT、MRIで両腎に5個以上の嚢胞がある。)また脳動脈瘤は合併症として重篤であり、数年に1度スクリーニングとしてCT・MRIでチェックします。その他合併症に対して、心電図、胸部レントゲンなどを行います。治療について1(これ以上腎臓を悪くならないようにする。)1:水をしっかり飲みましょう。2.5Lから4L程飲水すると、バソプレシンという尿を再吸収するホルモンを押さえ込み、しっかり利尿する事で嚢胞が大きくなる速度を抑える事が出来ます。2:血圧をしっかり下げましょう。高血圧の状態になると、腎機能障害が進行する事に加えて、合併症である脳動脈瘤があった際に破裂して脳出血になる可能性がある高くなるため厳格な血圧コントロールが必要です。血圧の薬は基本どのような種類でも問題ありませんが、ACE阻害薬・ARBなどが第1選択で、その他ラジレス(アリスキレンフマル塩酸)が嚢胞を抑える効果があるかもしれないと期待されています。一方でラジレスには高K血症などの副作用もあるため注意が必要です。3:特定の患者さんには特別な内服薬を処方します。・腎臓の容積が750ml以上である・腎臓の容積が5%/年以上の速度で増大する。上記の基準を満たした際には、サムスカ(バソプレシンV2受容体阻害薬)という薬を使用する事が可能です。この薬を使用すると透析導入を数年遅らせる事が出来ると言われています。一方で合併症として高ナトリウム血症、肝機能障害などがあり、初めて使用する際は入院をして合併症を確認しながら投薬を開始します。最初に60mg(朝45mg、夕15mg)から開始して、適宜120mgまで増量します。詳しくは下記の記事へ。多発性のう胞腎の治療方法、トルパブタン(サムスカ)についてまとめました。4:食事療法について基本的には他の慢性腎臓病患者と同様の食事療法になります。下記をご参照ください。shares腎臓病の食事療法についてまとめました。腎臓病の治療において、食事の管理は非常に重要です。食事を気をつける事で腎臓の障害を抑える事が出来、透析になる患者を減らす事が出来ます。ちなみに食事療法の話をすると、これは食べちゃ駄目、これも食べちゃ駄目となりがちなので...またカフェインは良くないのでは無いかとも言われていますが、あまり明らかにはなっていません。治療について2(合併症に対する治療)1:腹部の症状があまりに強い場合。あまりに症状が強い場合、腎臓を摘出したり、腎動脈塞栓(腎臓への血流を無くす処置)、穿刺(嚢胞を吸引する処置)を行います。2:数年に1度頭のMRIを撮ります。脳動脈瘤が無いかを確認します。脳動脈瘤が見つかった場合は手術やコイル塞栓術などを行います。無い場合でも多発性嚢胞腎の患者さんでは、脳出血になる可能性が一般の方に比べて数倍高いと言われています。注意深く観察する必要性があります。平均発症年齢は40歳前後であり若い場合も要注意です。3:血尿になりやすいです。半分程度に肉眼的血尿(見てわかる血尿)を認めます。嚢胞が破裂して起きる血尿であり、多くは自然に治りますが、出血がコントロール出来ない際は手術(TAE・腎摘除)が必要になります。検査・治療に関しては施設間で差がありますが、CT・MRIで評価して、安静・トランサミン投与で経過を観察します。4:感染症になりやすいです。施行して、必要に応じてCT・MRIで感染巣を見つけます。入院で抗菌薬投与を行います。家族への精査について特に子供の場合、症状がない場合は、敢えて検査を勧めず、成人してから本人の意思で検査を受けるという考え方もあります。一方で、高血圧・尿異常がある場合は精査が望ましい事もあります。多発性骨髄腫と腎臓について。