眼科医師向けの本ですが神経眼科学臨床に力を入れている柏井先生らしい編集の本です。請求くだされば私の記事のコピーをお送りします。眼瞼痙攣(blepharospasm)は、40歳代以上の女性に多く、眼瞼の不随意運動により開閉瞼や瞬目に異常をきたし、重症例では自力での開瞼が不能となる疾患である。dystoniaという疾患群に分類されている。1997)などが報告されていて、基底核-視床-大脳皮質ループを介したGABA抑制系の異常やドーパミン系の異常であるとの仮説が提唱されている。ヒトの開閉瞼は、主に開瞼作用をもつ上眼瞼挙筋と閉瞼作用をもつ眼輪筋の働きによって起こる。正常人においては、開瞼時には上眼瞼挙筋の収縮と眼輪筋の弛緩が起こり、閉瞼時には上眼瞼挙筋の弛緩と眼輪筋の収縮が起こる。眼瞼痙攣患者の上眼瞼挙筋と眼輪筋の筋電図を測定してみると、開瞼時にも眼輪筋の収縮が記録される。眼瞼痙攣は、開瞼困難をきたす疾患として頻度が高いと思われる。眼輪筋の不随意な収縮によって起こるので、「眼瞼がピクピクする」が典型的な患者の訴えである。「まぶしい」、「目を開けていられない」、「違和感がある」、「目が重い」、「見えにくい」などと訴える場合もある。羞明感や眼痛は眼瞼痙攣に高い頻度で合併する自覚症状である(photophobia)。典型的な症例では、視診や触診によって眼瞼の波打ちが認められるが、はっきりしない場合も多い。重症の眼瞼痙攣では、強く持続的な眼輪筋の収縮のために、ほとんど開瞼することができなくなり機能的失明状態となる。Jankovic分類の程度評価は、日常の眼科診療で得られる視診・触診所見と患者本人への問診をもとにして決められる。重症度と頻度のそれぞれについて、0から4の5段階で評価する(表1)。spasm)通常片側性の顔面の痙攣であり、一側の顔面神経が支配する表情筋が不随意に痙攣する。眼瞼痙攣と異なり、末梢性の疾患であると考えられている。治療法には、神経血管減圧術やボツリヌス毒素注射などがある。opening)自力での開瞼の開始が困難となる疾患で、典型例では指でこじ開けるようにして開瞼する。他動的に開瞼すると、暫らくの間開瞼の持続が可能である。眼瞼の不随意運動はみられず、眼瞼痙攣とは別の疾患であるが、眼瞼痙攣に開瞼失行症を合併することはしばしばある。報告によると、眼瞼痙攣症例の10%は開瞼失行症を合併しており、また、開瞼失行症例の85%は眼瞼痙攣を合併している。有効といえる治療法は確立されていないが、上眼瞼挙筋の短縮術は効果がある場合がある。ボツリヌス毒素注射は眼瞼痙攣ほど有効ではないが、眼輪筋の筋力を弱めることにより、開瞼困難が緩和される可能性がある。3)乾性角結膜炎、ドライアイ眼痛や「目を開けていられない」などの自覚症状は、眼瞼痙攣のものと類似する。乾性角膜炎では、涙液分泌量の減少や涙液層破壊時間の短縮がみられる。4)顔面筋ミオキミア、眼瞼ミオキミア限局性のものは、眼輪筋のみの不随意な収縮であるが、顔面筋へ広がるものもある。疲労、ストレス、カフェインの過剰摂取などが原因となり、休養により軽快する。数週以上継続するものは、他の原因疾患について検索する必要がある。4.治療方法Jankovic分類で重症度=1、頻度=1程度の場合、他の疾患との鑑別が難しいことも多く、経過観察となる傾向にある。重症度=2、頻度=2以上になると、持続的な眼瞼痙攣の症状を有することになり、治療の適応となることが多い。現在、存在する眼瞼痙攣の治療法の中で、ボツリヌスA毒素の眼輪筋内への局所注射が最も有効であると考えられる。眼輪筋支配の運動神経をブロックすることにより、眼瞼の不随意運動を末梢性に抑制する。1.25~2.5単位を片眼6部位の眼輪筋内に注射する。効果は通常3~4ヶ月程度持続するが、それ以降は眼瞼痙攣が再発してくるため、効果を持続させるためには、1回/3~4ヶ月の定期的な治療が必要である。ボツリヌス毒素治療によって開瞼困難があまり改善されない、効果不十分例が存在する。その場合の多くは、眼瞼痙攣ではなく開瞼失行症であるか、眼瞼痙攣に開瞼失行症を合併した症例である可能性が考えられる。合併症ボツリヌス毒素治療における合併症の出現率は、10%前後である。頻度の多い合併症は、兎眼(2.5%)、眼瞼下垂(2.5%)であり、流涙増加(1.3%)、眼瞼浮腫(0.7%)、角膜びらん(0.6%)、複視(0.5%)がこれに続く。眼輪筋へ注入するボツリヌス毒素量が多すぎる場合に起こる。3ヶ月を経過してボツリヌス毒素の効果の消退とともに改善するが、次回からの注入量を調整する必要がある。b.眼瞼下垂ボツリヌス毒素を上眼瞼挙筋に注入してしまった場合に発症する。兎眼の場合と同様にボツリヌス毒素の効果の消退とともに改善する。抗コリン薬:トリヘキシフェニジル(アーテンR)、ベンゾジアゼピン系抗不安薬:クロナゼパム(リボトリールR)、ジアゼパム(セルシンR)、チエノジアゼピン系抗不安薬:エチゾラム(デパスR)などが治療薬として処方されているが、ボツリヌス毒素注射と比べ効果は顕著とはいえない。本来、パーキンソン病治療に用いられ、アセチルコリン受容体を遮断することにより効果を発現する。眼瞼痙攣では、GABA抑制系の異常により眼輪筋過剰収縮が起こっていると推測されるため、アセチルコリンニューロンを遮断することで過剰収縮を抑制することを期待したものである。脳細胞に存在するベンゾジアゼピン受容体に結合し、GABA抑制系を賦活化することによって効果を発現する。チエノジアゼピン系抗不安薬は、ベンゾジアゼピン系抗不安薬の類似薬である。