感染による死亡例が多くこれは脾臓及び網内系の働きが落ちることに起因し、感染症を招きやすくなるためです。HbA及びHbF量に左右されて、硬直化を招きます。血流異常を毛細血管内部で引き起こし、さまざまな症状を示します。赤血球形態の鎌状の変化はHBsが脱酸素状況下で溶解度が減少するためで、これによって線維状束を形成し、内部から赤血球膜を押し上げることに由来します。誘因となるものを生じさせないようにすることが重要となります。該当し、これらの誘因が存在すると血管閉塞性発作を引き起こす引き金となります。そのため極力これらが発生しないように心がけ、発作を未然に予防します。多くは誕生後数年で死に至り、中年以降の生存率は非常に低くなっています。このことから、見通しも悪いものとなっています。その他、遺伝子治療や鎌状の変化を抑制するためHbF生成を促進させる方法もありますが、これらは試験的に実施されています。病名の五十音別トップページへ治療法は症状と原因からご利用にあたってプライバシーポリシ。