0.0043)が得られた。1p/19qの両欠失が認められるIDH変異を有する患者とIDH野生型腫瘍を有する患者では、PFSにおける治療に依存した有意差は認められなかった。IDH野生型腫瘍を有する患者は、治療方法にかかわらず最も予後不良であった。1p/19q両欠失が認められるIDH変異腫瘍患者は、最も予後良好であった。低悪性度腫瘍におけるO6-メチルグアニン-DNAメチルトランスフェラーゼ(MGMT)プロモーター状態が、以下においてメチル化していた:1p/19q両欠失が認められるすべてのIDH変異(45/45)。1p/19qの両欠失が認められないすべてではないものの、ほとんど(86%、62/72)のIDH変異。IDH野生型症例の56%(5/9)。治療のセクションを参照のこと。詳しい情報については、以下のPDQ要約を参照のこと:中枢神経系原発リンパ腫の治療。小児脳腫瘍および脊髄腫瘍の治療の概要(小児脳腫瘍の治療)。成人原発性CNS腫瘍の世界保健機関(WHO)分類この分類は、世界保健機関(WHO)の中枢神経系(CNS)腫瘍の分類に基づいている。免疫学的マーカーを取り入れて相互に関係付けている。[2]腫瘍の大きさ(T)は腫瘍の組織像および位置に比べて関連性が小さい。リンパ節の状態(N)は、脳および脊髄にはリンパ管がないため、該当しない。転移の拡がり(M)は、CNS新生物を有する患者のほとんどが転移腫瘍を起こすほど長期に生存しないため、まれにしか該当しない。CNS腫瘍のWHO悪性度分類では、腫瘍の組織学的特徴に基づいた悪性度の尺度が確立されている。組織学的悪性度は以下の通りである:WHO悪性度Iは、増殖の可能性が低く、しばしば境界明瞭の性質を示し、外科的切除単独で治癒の可能性がある病変を含む。WHO悪性度IIは、一般的に浸潤性であり分裂能は低いが、悪性度Iの悪性腫瘍よりも頻繁に局所療法後に再発する病変を含む。腫瘍のタイプによっては、より高い悪性度に進行する傾向がある。WHO悪性度IIIは、核異型性や分裂能増加といった悪性の組織学的証拠を有する病変を含む。これらの病変は退形成の組織型および浸潤能を有する。これらの腫瘍は通常、積極的な補助療法で治療される。WHO悪性度IVは高い分裂能や壊死傾向を示す病変を含み、一般的に術前および術後に急速な進行を呈し、死に至る。病変は通常、積極的な補助療法で治療される。表1には、腫瘍型と悪性度をまとめている。腫瘍型に特異的な病因についての知見など、詳しい記述については他の資料に記載されている。最近になって発見されたBRAFおよびイソクエン酸デヒドロゲナーゼ(IDH)1およびIDH2遺伝子における変異、およびゲノムの1p/19q両欠失は、グリオーマの特定のサブタイプにおける顕著な異常であるとみられる。