[証拠レベル:1iiA]肝外胆管がん患者73人および肝門部腫瘍患者57人を含め、すべてのサブグループで、同様なOS期間中央値の有益性が確認された。グレード3および4の毒性は、ゲムシタビン/シスプラチン群にランダムに割り付けられた患者における血液毒性の増加、およびゲムシタビン単剤療法群にランダムに割り付けられた患者における肝毒性の増加を除いて、両研究群とも同様な頻度で発生した。転移性の胆管がん患者では、可能であれば必ず臨床試験への組み入れを検討すべきである。現在実施中の臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトから入手することができる。最新の臨床試験NCIが支援しているがん臨床試験で現在患者登録中の試験を検索するには、臨床試験アドバンスト・サーチを使用のこと(なお、このサイトは日本語検索に対応していない。日本語でのタイトル検索は、こちらから)。このサーチでは、試験の場所、治療の種類、薬物名やその他の基準による絞り込みが可能である。臨床試験に関する一般情報も入手することができる。がん(クラッキン腫瘍)について、胆管切除単独では肝管と尾状葉が早い段階で合流する結果、局所再発率が高くなる。尾状葉を含む肝部分切除術の追加により、長期の治療成績が改善しているが、術後合併症の増加を伴う場合がある。この積極的な外科的アプローチにより、20~50%の5年生存率が報告されている。正常および変化に富む脈管と肝門部の管の解剖の理解が進み、切除可能な肝管分岐部腫瘍の数が多くなっている。外科的切除後の再燃の原発部位は局所である;しかしながら、遠隔再発も頻繁に報告されている。これまでのところ、限局性のがん患者に対する補助療法のランダム化試験は実施されていない。放射線療法(密封小線源療法を伴うまたは伴わない体外照射)によって局所制御が改善されることが報告されている。[証拠レベル:3iiiDiii]肝門部胆管がんに対する至適手術法は、胆管系に沿った腫瘍の位置、肝実質への転移の程度、およびこの領域にある主要血管に対する腫瘍の近接度に応じて異なる。所属リンパ節の状態は予後的意義を有するため、手術時に評価される。胆管がんに対する手術は通常広範囲にわたり、手術死亡率が高く(約10%)、治癒の可能性は低い。[6]黄疸のある患者における胆管閉塞を軽減するための経皮経肝カテーテルドレナージまたは内視鏡的ステント留置の役割は、有意な臨床的有益性の所見が一貫しておらず、術後合併症のリスクが高いという懸念のために見解の一致をみていない。黄疸が強いか、または高窒素血症の要素がある場合には、胆管閉塞を軽減するために経皮経肝カテーテルドレナージまたは内視鏡的ステント留置を術前に検討してもよい。他の治療法の選択肢には以下のものがある:EBRT。EBRTの追加が有益な可能性が示唆されている。[証拠レベル:1iiA]しかしながら、プロスペクティブ・ランダム化試験では、全生存(OS)の有益性は実証されていない。生存利益は実証されなかった。ランダムに割り付けられた患者の20%が治療を受けなかったため制限がある。S0809(NCT00789958)では、切除された肝外胆管がんおよび胆嚢がんに対するカペシタビンとゲムシタビンの補助的投与とその後の化学放射線療法が評価された。[証拠レベル:2A]2年生存率は65%で、歴史的対照に基づいて予想されたものよりも有意に高かった。[証拠レベル:2A]グレード3の毒性作用が52%の患者に観察され、グレード4の毒性作用が11%の患者に観察された。これらの結果に基づいて、このレジメンは十分に耐えられ、有望な効力を有することが観察された。補助化学療法が有益な可能性が示唆されている。[証拠レベル:3iiiDiii]しかしながら、プロスペクティブ・ランダム化試験では、OSの有益性は実証されていない。胆管がんを含む膵胆管腫瘍に関する1件のランダム化試験で、追加の化学療法の潜在的な有益性を扱う試みがなされた。日本の多施設研究では、手術単独とマイトマイシンCおよび点滴静注による5-フルオロウラシル(5-FU)に続いて疾患が進行するまで5-FUの実施とが比較された。139)では、生存利益は示されなかった。すべての患者に補助療法に関する臨床試験への登録が奨励される。現在実施中の臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトから入手することができる。最新の臨床試験NCIが支援しているがん臨床試験で現在患者登録中の試験を検索するには、臨床試験アドバンスト・サーチを使用のこと(なお、このサイトは日本語検索に対応していない。日本語でのタイトル検索は、こちらから)。このサーチでは、試験の場所、治療の種類、薬物名やその他の基準による絞り込みが可能である。痒感および肝機能障害などの症状が、がんの他の症状より優先される場合は、胆管閉塞の軽減を必要とする。経皮的な手技による胆管ステント留置術によって達成できる。さまざまな放射線増感剤によって放射線療法の効果を改善する方法を検討する臨床試験への組み入れ候補となる場合がある。経皮カテーテルを留置した場合には、密封小線源療法の線源を留置するための導管としてこれを用いることができる。パフォーマンスステータスを有し、臓器機能が損なわれていない選択された患者では、全身化学療法が適している。以下の薬物では、少数の患者において一過性の部分寛解が得られたことが報告されている:フルオロピリミジン。