先天性心疾患をもつ生物学者が命について考える。年明けから息子と二人暮らしをしている。妻は、昨年同様冬の期間は友人の観光業を手伝いに、本土の山間部に長期滞在しに行った。昨年までは息子はスキー留学のため、妻と一緒に行っていた。息子は中学に入るとスキーへの情熱が冷めてしまい、今年はおいらと共に南の島に残ることにした。昨年おいらが独りで生活しているときは、寂しくてたまらなかった。今年は妻が独りでさみしくないだろうかと内心気がかりであった。妻はそんなそぶりを少しも見せず、むしろおいらと息子の二人暮らしをかなり心配していた。男二人なので、日常の掃除・洗濯・料理がちゃんとできるかというのもある。何よりおいらの体調が悪くなり緊急入院した場合を心配していた。した事態になった時の対応を事前にしっかりと決めておいた。いくつかの緊急連絡先をお互いにメモする。息子は出かけるときは必ず家の鍵を持ち歩き、おいらがいなくても家に入れるようにする。家に帰ったときにおいらがいなければ、すぐにメールする。それでしばらく返事がなければ妻に連絡する。万が一数日間息子が一人で過ごす羽目になった場合にも備え、レトルト食品などの非常食もいくつか用意した。一つ一つはごく当たり前の些細な事であるが、こうしたルールを明確にしておくといざという時の不安が全く違ってくる。重要なのは、緊急事態にならないための予防策である。おいらが体調を崩したり不整脈になる原因は不明な面もあるが、疲労やストレスが一因なのは間違いない。息子にも少なからず家事をがんばってもらう必要がある。米研ぎ、食器洗い、風呂・トイレ掃除は以前から息子の当番だったが、夕飯の支度も週に2−3回はしてもらうことにした。今晩は息子にシチューを鍋一杯に作ってもらった。明日の夜の分も十分にあるので、これで二日間休むことができる。作るのに2時間以上かかり、人参やジャガイモはシチューには小さすぎる大きさに切られていたが、優しい美味しさだった。何より、作った本人が美味い美味いとがっついている姿が、シチュー以上に温まった。息子は物心つく前からおいらの病気を身近に見てきており、4年半前のフォンタン再手術では妻たちと共にずっと立ち会っていた。した出来事が、息子の心にどのように刻まれたかはわからない。怖かったり不安だったかもしれないし、ただわけがわからなかっただけかもしれない。文句ひとつ言わず作った息子のシチューには、家族を助けたいという強い覚悟が煮込まれているのがはっきりとわかった。そんな息子は、まるで少し大人に成長したことを証明するかのように、夕食後歯が一本抜けた。フォンタン術後の肝機能障害についての研究を紹介する。100–107.背景:フォンタン術患者では、肝機能および腎機能の障害がしばしば合併症として生じるが、その発症率や要因は十分に検証されていない。方法:フォンタン患者152人(平均19.8±9才)が、腹部超音波、FibroScan(肝硬化検査)、FibroTest(肝線維化血清検査)、mGFR値(糸球体濾過率)および尿アルブミン/クレアチニン比検査のいずれかまたは全てを受け、その検査結果を詳細に分析した。結果:被験者のフォンタン術後経過年数は14.1±7.6年。肝線維症の兆候は、超音波検査では61%の患者で見られたが、肝癌と診断された患者いなかった。肝硬化検査では、10以上(117/133人、88%)、15以上(75人、56%)、20以上(41人、31%)であった(5以下は正常、17以上肝硬変)。118人中54人の患者(46%)がFibroTestスコアが0.49以上(F2線維症以上)であった。微量アルブミン尿は、52/139人(37%)で検出された。これらの肝機能障害や腎機能障害の兆候はフォンタン術からの経過時間とともに増加した。結論:フォンタン術後20年以内に、多くの患者で肝臓および腎臓に機能障害が見られている。気が重くなる内容であった。論文の中では、「現在、フォンタン循環における末端器官の障害を防ぐための有効な医学的治療法はない。」とまで言ってしまっていた。そんなこと言わずに、なんとかしてくれと言いたいところだが、冷静に客観的視点で解釈すれば必ずしも悲観的になる必要はないかもしれない。論文の考察でも述べられていたが、被験者数が少ない上、分析データがある一回の検査を対象にしている。これでは、より正確な結果を得るには不十分であろう。この論文で行われた検査はいずれも非侵襲的な検査であり、気軽に受けることができるものばかりである。普段の診察の際に、これらの検査をたまに行ってもらうのが良い。それでなんらかの兆候が検出されたならば、症状が悪化しないような治療や生活習慣にすることでかなり対処できるはずだ。おいらもまた肝障害と腎障害が多少なりともあるが、リーバクトという肝庇護の薬を飲んだり、食生活を工夫するなどで症状の悪化を今のところ抑えられている。人体にとって欠かせない存在であり、三者一体である。それゆえにそのどれか一つが弱ると共倒れしかねない脆さを秘めている。昨年末は生きがいや希望を見失いかけ、どうしたらよいかわからなくなり、姉や知り合いに相談してみた。姉からは慰められるどころか、「つまらなさを誰かのせいにしているうちは愉しくならない。なにがつまらないか、どうしたら面白いかを考えなさい!」と、厳しい言葉をかけられた(実際にはおいらに直接言ったのではなく、自分の子供にそういう風に怒ったんだという話をして、間接的においらにも言っているのかなと解釈したのである)。知り合いの方からは、「もう仕事なんてやめて生きればいいんじゃん」と、ますますどうしたらよいかわからないことを提案された(その人はおいらの知る中で最高の自由人なため、達観しすぎてておいらにはまだとても到達できない次元なのである)。姉も知り合いの方も、言いたいことは共通している。明るい兆しはただ待っていてもやってこない。明るくなるよう自分が行動していかなければならないということなのだ。そんなわけで、今年は色々新しいことに挑戦したり、自分の身の回りの環境や生活を変えていこうと思っている。年明け早速やったのは、家の中に落ち着いて勉強できる空間を確保することだった。以前から勉強机はあったが、それはリビングにあり、近くにテレビがあって集中できる空間ではなかった。長時間座れるワークチェアもなかった。そこで、息子に手伝ってもらって部屋の模様替えをし、ワークチェアも新調して、寝室を書斎にリフォームした。毎日勉強しまくりである。それから、これは昨年の11月末から始めたことだが、毎日30分単位で行動記録をつけることにした。手帳などに手書きしていては面倒なので、エクセルに入力して記録していく。task)はDo、勉強(Study)はSt、休憩(Rest)はReといった具合に入力する。して入力した記録を自動で色付けして集計できるように、エクセルマクロでプログラミングした。以下が先月のおいらの実際の行動記録である。これを見れば自分がどのくらいどんな行動をしているかが一目瞭然であり、もっと勉強しようといったモチベーションを高めることができる。他には、英語や楽器を習い始めたいと思っている。英語は仕事上の必須スキルだが、おいらはとても苦手で、それがまともな研究職につけない大きな要因になっている。それに新しい職に就くにも、英語ができるかどうかで選択の幅が大きく違ってくる。先日も英語がネックで新しい仕事への応募を断念した。楽器は大学生の頃ジャズサークルに入ってベースを弾いていたのだが、卒業以来ほとんど弾かなくなってしまっていた。ジャズは妻と出会い結婚するきっかけになったものであり、もう一度演奏できるようになって妻にいいところを見せたいと密かに思っているのだ。好きに言わせてあげよう。心臓の気持ちと脳の気持ち、どちらがおいらの本心なのだろうか。54–62.背景:Fontan手術後のタンパク漏出性胃腸症(PLE)の患者は、発症後5年の死亡率が50%と報告されてきた。現在では治療の進歩により生存率が改善した可能性がある。そこで本研究は、フォンタン術後PLE患者の現在の状況を改めて調査した。方法:1992年から2010年でのフォンタン術後PLE患者42人(男性55%)の臨床結果を分析した。結果:PLE診断時の平均年齢は18.9±11歳。フォンタン手術は10.1±10.8歳で行われ、フォンタン手術からPLE診断までの平均期間は8.4±14.2年である。患者の生存率は5年88%、10年72%であった。死亡した患者は生存者と比べて、フォンタン圧(肺動脈圧と思われる)が高く(平均値>15mmHg)、心機能が低下し(駆出率<55%)、NYHA心臓機能クラスが2以上であった。死亡患者は、肺血管抵抗が高く、心係数は低く(1.6±0.4l/min/m2)、混合静脈飽和度も低下(53%)していた。高い静脈圧と高い肺血管抵抗の両方が、フォンタン経路への受動的静脈還流を妨げ、心拍出量(心係数)が減少する原因となった。PLEの生存者でより頻繁に使用される治療法には、スピロノラクトン(浮腫改善)、オクトレオチド(腸管治療)、シルデナフィル(肺高血圧改善)、開窓形成(フォンタン圧低下)、フォンタン狭窄の軽減(心拍出量改善)などがある。心外症状への治療なども重要である。結論:PLEの治療は複合的であり、依然として困難であるが、治療の進歩により生存率は著しく向上した。おいらは6年前にPLEが診断された。その時もこの研究の背景にあるように、5年死亡率50%、10年死亡率90%だと医者から告げられていた。3年前にはPLEが悪化し消化管出血を起こし、かなり危機的状況にまで落ちいった。その時は、食事も取れず、胃腸は常に痛くて気持ち悪く死を覚悟した。この論文に書かれているような様々な治療を行って奇跡的に回復し、気づけば5年を過ぎていた。現在は、多少の波はあるものの、危機的な状況になるリスクは少ない。このまま状態が安定していれば、PLE発症後10年生存も難しくはないだろう。本当にありがたいことである。何がありがたいって、5年以上生きられたおかげでこの冬公開されたスターウォーズ完結編を観られたことである。おいらはPLEを恐れないのだ。恐れは暗黒面に通じている。障害者クリスマスも終わり、今年もあとわずかとなった。今年は正直暗い年だった。おいら個人的な面では、不整脈がたびたび発生し体調が安定せず、研究職の夢を諦めかけ、科学雑誌に投稿した論文は雑誌編集者から聞いたことがない理不尽な扱いを受け、職場はブラックになりつつあり、今の仕事にやりがいを失い、さらに独りの時間が増え寂しさに惑わされていた。ネガティブ思考に陥り、悪い面ばかり意識が向いていただけかもしれないが、辛い一年だった。それに追い打ちをかけるように、社会的にも暗い不気味な影がこの国を覆い始めているように感じていた。今の政治状況は、吐き気がするほどあまりにひどく、不整脈が発生するのもそのストレスが一因になっていてもおかしくなかった。来年は明るい兆しが見えるだろうか。政治状況に関しては、ようやく現政権の暗黒面が明るみになりつつあり、もしかすると来年早々には政権終焉を迎えるかもしれない。政権が存続し続ければ、この国が終焉を迎えるであろう。権力者が国を完全に支配すれば、人々の人権と命はないがしろにされていく。した状況になったとき、歴史を振り返れば例外なく、おいらのような障害者を含む社会的弱者が真っ先に差別と迫害の対象になる。行き着く先は、命そのものが奪われる。現政権が続けば、近い将来必ず何かしら目に見える形で差別や迫害が現れるとおいらは覚悟している。命は本来決してないがしろにできないものである。生物学を深く学ぶほど、命の重みや美しさを否定できなくなる。一つの生命がこの地球上に誕生することが、どれほど神秘的なことであろうか。それは長い生命史の中で、数えきれないほどの偶然と必然が組み合わさり誕生したまさに奇跡の産物なのだ。一人の人間が誕生し生きていく間には、約2万の遺伝子が絶妙なタイミングとバランスで相互に連携しながら発現する。どのようにそのような巧妙なシステムが創造できたのか。それはまだ誰にもわからないが、あまりに美しいことは誰にでもわかる。権力者は美しい国などと簡単にのたまうが、美しさはそう容易に目指せるものでも創造できるものではない。真の美しさは、生命のようなものであるはずだ。おいらは障害を持って生まれたことで、生命の美しさに生物学的側面以外からも少し近づけることができた。それはとても幸運なことに思う。物事を複数の面から理解することは、より真理に近づける可能性があるからだ。暗い気分を来年に引きずり続けていてはいけない。来年末には、はやぶさ2が生命誕生の謎に近づく決定的証拠を持ち帰ってくれるかもしれない。おいらも生物学と闘病体験を組み合わせて、おいら独自の視点で生命の謎に近づく研究をすればいいのだ。おいらが解明する生命の謎は、はやぶさ2よりはるかにちっぽけなことだろう。権力者が目指す美しさより、確実に真の美しさに近づける自信はある。その前に、スターウォーズ最終章を鑑賞してこの一年の暗黒面から脱しよう。フォンタンと共にあらんことを。年末になるとその一年を振り返りたくなる。以前、「今後のラインナップ」というタイトルの記事で、今後書きたいテーマやリクエストをいただいたテーマについてまとめた。「今後のラインナップ」は、予想外に反響がありたくさんのコメントをいただくことができた。そこで、せっかくいただいたコメントへのお礼を込めて、今回はそのラインナップがどれほど達成できたかを振り返って整理してみたい。未:タイトル写真自体を、南の島のマングローブ林に変えてしまった。有:2つの記録こうして振り返ってみると、まだ40%ほどしか記事を書けていなかった。これ以後も新しいリクエストをいただいたりもしたため、実際にはもっと書くべきものがある。最近は生きがいや目標を見失いかけていたところだったので、おいらには丁度いい目標であり来年の宿題になった。来年もフォンタン患者としての体験を、誠実にそして客観的に記していきたい。それは、広大なネット空間の片隅でほとんど誰の目にも留まらず、ひっそりと記された記録になるかもしれないが、もし誰か一人にでも役立つ情報になれば本望である。綺麗にまとめようとしているが、本音は「今後のラインナップ」の時のように、どなたからコメントこないかな、なんてせこい期待をしているだけであった。今日は2週に一度のハイゼントラの日。今回もハイゼントラを点滴している1時間の間に、記事を書いてみよう。テーマは、以前書こうとしてやめたハイゼントラとサムスカの対決の話である。その二つの薬の特徴を紹介しよう。ハイゼントラは、患者自身が在宅で行う点滴である。点滴のポンプをセットする、シリンジにハイゼントラの薬液を入れる、消毒する、注射針をお腹などに刺す、など一連の点滴のプロセスを患者自らあるいは患者ができない場合は家族が行う。点滴を自分でやるのはなかなか勇気のいることだが、在宅できるのは、病院に行く手間が省けて、圧倒的に便利でありがたいことである。ハイゼントラの点滴は、薬液の量にもよるがだいたい一時間くらいで終わる。その間は、横になっていないといけないのが唯一不便な点である。サムスカは利尿剤の中でも極めて強力で効果の強い薬である。薬の説明でも「本剤投与により、急激な水利尿から脱水症状や高ナトリウム血症をきたし、意識障害に至った症例が報告されており」と警告されており、入院下で開始することが基本になっている。通常、成人は1日あたり2錠(15mg)を服用するが、おいらは先月まで3錠を服用していた。そのため、飲んだ後は毎回凄まじい尿意に襲われていた。毎日、朝に3錠を飲むと、午前中はトイレをひたすら往復する羽目になる。大体20分から30分の間隔で尿意が襲い、しかも尿意は急激に一気に強くなってくる。実際には、一回一回はそれほど沢山出るわけではないのだが、まるで膀胱に満タンに溜まったかと思えるほど尿意が激しい。あまりに急激に溜まるので、膀胱が危険を察知して緊急指令を脳に送っているのだろう。毎日午前中は尿意との格闘であった。平日は仕事中のため、会議中だろうが上司と話していようがどんな場面であっても、我慢できずにトイレに駆け込んでしまう。休みの日に外に出ている時はさらに辛い。近くにトイレがなかったり、運転中だと漏れる寸前で涙目になる。本当に限界に達した時は、もう人目も気にせず、股間の部分を手で掴んで抑えて、ヒイヒイと声を上げながらトイレに駆け込んだこともしばしばある。そこまで限界に来ると、もう股間を掴んだ手を離すことができず、トイレについてもどうすることもできなくなる。イメージとしては口を閉めていない水風船がズボンの中に入っていて、それをズボンの外から口を抑えているのと同じである。手を緩めれば、水風船から水が勢いよく吹き出してしまう。片手でズボンの外から抑えつつ、もう一方の手をズボンの中に入れて直接抑え、うまく抑えられたらズボンの外の手を離してズボンとパンツを下ろしていく。この状態だと立ってする尿の便器は飛び散るリスクが高いため、座る便器の方で衣服が濡れないようしっかり下ろしてから出す必要がある。焦っている時こそ、ゆっくり慎重に行う必要があるのだ。ここまでが前置きで、本題のハイゼントラとサムスカの対決の話に戻ろう。ご想像の通り、その対決とは、ハイゼントラをしていて横になっている一時間の間に、サムスカの強烈な尿意が襲ってきたらどうなるのかという話である。一時間も我慢することなんてできないので、注射針が刺さったままトイレに行くしかない。ハイゼントラがもう少しで終わりそうなら我慢する選択もある。その選択はかなりリスクが高い。想像以上に早く限界に達してしまうと、起き上がることすらできなくなってしまう。無理に起き上がれば、尿が溢れてしまうからだ。トイレに行く場合も下手に動くと針が動いて痛かったり、折れたりしたら大変危険である。慎重に動かさなければならない。お腹に力が入らないように起き上がり、輸液ポンプからシリンジを外し、シリンジを持ってそっとトイレまで行く。輸液チューブがどこかに引っかかったり、トイレの中に垂れ下がる危険もあるので、そこも丁寧に取り扱う必要がある。その間も強烈な尿意が襲い続けており、油断すると尿が噴出する。それはもう、爆弾処理するような慎重さと集中力が必要なのである。一体なんてくだらない汚い話を書いているのだろう。おっさんの尿意を我慢する話なんて気持ち悪すぎる。これがおいらの日常であり、その日常のおかげでおいらは限界を超える限界を知り、慎重になる大切さを学ぶことができた。ことでは決して焦らないだろう。補足1:実際は、ハイゼントラの途中でトイレに行きたい場合は、一度針を抜くのが最も安全で正しい方法である。衛生上針を交換しないといけないし、針を再び刺すのが嫌なので、いつも刺したままトイレに行っている。良い子は決して真似をしないようにね。補足2:今回のハイゼントラも途中で尿意に襲われた。今はサムスカが2錠に減っているためなんとか我慢でき、終わった後でトイレに行くことができた。補足3:最初にハイゼントラをしている1時間のうちに書くといったが、今回も時間内に終わらず、結局2時間以上かかった。サムスカTweet広告を非表示にするコメントを書くもっと読む次のページプロフィールid:susukigrassland先天性心疾患を持つ生物学者。生物学と心臓病について、あれこれと書いていきます。ブログを報告するスターをつけました引用をストックしましたストック一覧を見る閉じる引用するにはまずログインしてくださいログイン閉じる引用をストックできませんでした。再度お試しください閉じる限定公開記事のため引用できません。